简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：鼓膜外伤性穿孔多由直接损伤(如挖耳、灼伤)和间接损伤(如掌击、爆炸等)所致.对此疾病的治疗为观察3-4周待其自然愈合,未愈合者鼓膜贴补穿孔处促进愈合,三月后不愈合者手术修补[1].现文献报道鼓膜外伤性穿孔自愈84.2%[2],治疗方法有微波、中药琪尔乐、明胶海绵等协助贴补治疗,其治愈率为83.3-97.8%[3-4],小的鼓膜穿孔可自行愈合,穿孔达鼓膜1/2时,一般愈合需2-3个月[6].我院1999年5月-2004年12月收治鼓膜外伤性穿孔130例,随机分为两组给予治疗,一组行单纯鼓膜贴补修补穿孔鼓膜,另一组在前组基础上静脉滴注金纳多,取得好的疗效,现报道如下.

简介：目的调查沧州地区极重度感音神经性耳聋患者耳聋基因突变分子病因学情况。方法对沧州市特教学校241名学生进行聋病病因学问卷调查、纯音听力测试并应用基因芯片技术行耳聋基因检测。结果241名受试者中有39人检出基因突变,占总人数的16.2%,其中GJB2突变25人,占总人数的10.4%,GJB2235delc纯合突变12人,299delAT纯合突变1人,单杂合突变6人,均为235delc位点突变,复合杂合突变6人;GJB3突变1人,占0.41%;SLC26A4突变14人,占5.8%,3人为IVS7-2A〉G纯合突变,10人为ⅣS7-2A〉G单杂合突变,1人为复合杂合突变。结论沧州市特教学校极重度感音神经性聋人群存在较高的遗传性耳聋发生率,通过耳聋基因检查,可明确耳聋病因,从而达到防聋及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的探讨Brandt-Daroff康复练习对23例水平半规管良性阵发性位置性眩晕患者的疗效。方法选取2007年3月~2013年12月间23例水平半规管良性阵发性位置性眩晕患者,包括2例主观性良性阵发性位置性眩晕和21例客观性水平半规管良性阵发性位置性眩晕患者,嘱患者进行Brandt-Daroff练习。结果23例患者练习1周后,痊愈12例,9例症状减轻,2例无效;2周后复诊,痊愈17例,5例症状明显减轻,1例无效。结论Brandt-Daroff康复练习治疗水平半规管良性阵发性位置性眩晕取得良好的疗效。

简介：摘要目的观察鼻康胶囊联合沙美特罗替卡松吸入剂治疗过敏性鼻炎-哮喘综合征的有效性。方法选择60例过敏性鼻炎-哮喘综合征患者，随机数字表法分为对照组和治疗组各30例。对照组患者给予常规沙美特罗替卡松、氯雷他定片治疗，治疗组患者在沙美特罗替卡松治疗基础上服用鼻康胶囊，连续治疗4周。观察治疗后第1、4周两组患者哮喘ACT评分、鼻炎症状评分、一秒用力呼气容积检测(FEV1%)、嗜酸性粒细胞以及中医证候评分。结果治疗后患者哮喘ACT评分、鼻炎症状评分、一秒用力呼气容积检测、嗜酸性粒细胞、中医证候评分与治疗前比较明显好转，差异具有统计学意义。结论鼻康胶囊联合沙美特罗替卡松吸入剂治疗过敏性鼻炎-哮喘综合征临床疗效良好。

简介：目的探讨音乐节拍器在辅助治疗痉挛性构音障碍中的作用。方法对12例痉挛性构音障碍患者在常规构音障碍训练基础上加入音乐节拍器进行辅助治疗。结果所有患者治疗3个月后均有不同程度的改善。结论音乐节拍器辅助治疗可以提高痉挛性构音障碍患者的呼吸功能及言语清晰度。

简介：目的了解和分析北京市民办听障儿童康复机构的康复对象、师资队伍、人员配备、康复模式等情况。方法采用问卷和访谈等方法对北京市8家民办听障儿童康复机构进行调查。结果北京市民办听障儿童康复机构服务对象多为外地户籍儿童，很多机构同时招收非听力障碍儿童；超过1／3的教师为非特教专业，缺乏听力语言康复教学经验、学历较低；民办机构人员配备不符合要求。结论亟需加强民办机构的管理、提高康复教师素质。

简介：摘要目的探讨在宏观调控的基础上，进一步加强对医院其他方面问题的微观管理。方法对一直困扰我院的停车管理、预约挂号与自助系统等问题进行探讨与研究。结果明显改善了医院各种环境，缩短了就诊流程，融洽了医患关系。结论高水平的三级甲等医院，在做好医教研的基础上，必须加强对后勤、门诊等全方位的管理工作。

简介：目的探讨噪声暴露前后锰超氧化物歧化酶（Mn-SOD）在大鼠螺旋神经节不同区域表达分布的差异与噪声性聋高频听力易损性的相关性.方法SD大鼠随机分为两组：实验组给予白噪声115dB2h3d造模,不处理者为对照组.ABR测听分析噪声损伤情况;免疫组织化学染色法分析噪声暴露前后Mn-SOD在螺旋神经节不同区域的表达水平;黄嘌呤氧化酶法检测Mn-SOD在螺旋神经节不同区域的活性及变化趋势.结果①ABR：大鼠噪声暴露后与暴露前相比,4、8、16、20、32kHzABR阈值均明显上移,以高频听阈变化更为显著;②免疫组织化学染色：在正常情况下,顶部螺旋神经节的Mn-SOD的阳性表达较底部明显;噪声暴露后,Mn-SOD在螺旋神经节的表达较对照组相应部位均显著增高;且顶部较底部的表达增强更为显著;③Mn-SOD活性测定：在正常情况下,顶部螺旋神经节的Mn-SOD活性与底部相比无统计学差异,噪声暴露后,Mn-SOD活性较对照组相应部位均有下降,且底部较顶部更为显著.结论Mn-SOD在螺旋神经节顶、底部区域的表达分布差异,可能是噪声性聋高频听力易损性的分子机制之一.

简介：目的观察舒血宁注射液联合掩蔽疗法治疗主观性耳鸣的临床疗效。方法选取在我科诊治的耳鸣患者78例,经耳鸣匹配检查及残余抑制试验后,随机将59例残余抑制试验阳性患者中的40例纳入观察组,其余19例加上19例掩蔽试验阴性者共38例纳入对照组。观察组采用1次/日静脉输入0.9%氯化钠注射液250ml＋舒血宁注射液70mg,联合2次/日的耳鸣掩蔽治疗每次30min,。对照组采用1次/日静脉输入0.9%氯化钠注射液250ml＋舒血宁注射液70mg。两组患者疗程两周。结果观察组患者耳鸣疗效及THI评分均优于对照组（P〈0.05）。结论掩蔽疗法对主观性耳鸣的治疗疗效确切,且方法安全、简便,适合临床推广。

简介：目的利用声学语音学技术比较分析常见类型的运动性构音障碍在较短时间内（2N）康复治疗前后的效果。方法选择脑血管病后运动性构音障碍患者30例，其中痉挛型12例，弛缓型8例，共济失调型9例，混合型1例，接受2周共10次的构音障碍康复训练。治疗前后分别记录患者在深呼吸下持续发／a／音的平均最长发声时间、平均发声频率及平均发声强度，采用Kay电脑语音工作站CSL-4500型进行数据分析，比较治疗前后各类型运动性构音障碍患者的效果。结果不同类型构音障碍在发声参数上不同，其中痉挛型与弛缓型平均发声频率有显著差异（P〈0．05），痉挛型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05），驰缓型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05）。康复治疗后，所有构音障碍患者的发声强度都有显著提高（P〈0．01），发声时间和频率差异无统计学意义（P〉0．05）。痉挛型构音障碍患者发声强度变化显著（P〈0．05），弛缓型构音障碍患者最长发声时间变化显著（P〈0．05），失调型构音障碍患者发声强度及发声时间都有增加趋势，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论基础的呼吸与发声训练在短期内对运动性构音障碍患者发声强度的提高有明确效果；不同类型运动性构音障碍患者治疗前后的声音参数变化差异明显，需要有针对性的调整治疗策略；不同类型运动性构音障碍在声音参数上有显著差异，为运动性构音障碍的客观评价提供了方向和思路。

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松

简介：目的了解中国山东滨州地区儿童分泌性中耳炎的发病率及各种致病因素。方法在山东省滨州市按照随机整群抽样的流行病学调查方法，共随机抽取小学、幼儿园2～7岁儿童1536例，分2～3岁、4～5岁、6～7岁=三个年龄组，以鼓室导抗为诊断标准，结合耳镜检查,对儿童分泌性中耳炎进行横断面流行病学调查。结果山东省滨州市2—7岁儿童分泌性中耳炎发病率为6．25％。2～3岁发病率为19．65％，4～5岁发病率为5．85％，6～7岁发病率为2．68％。2～3岁发病率最高，随着年龄的增长发病率有所降低，年龄组发病率差异有统计学意义。中国山东省滨州市2。3岁、4～5岁、6～7岁儿童分泌性中耳炎的发病率与西方文献报道差异无显著性。儿童分泌性中耳炎病因复杂，包括鼻-鼻窦炎、变应性鼻炎、扁桃体炎及腺样体肥大等，鼻、咽部疾病所占比例大，尤其是腺样体肥大所占比例最大。结论儿童分泌性中耳炎的发病率较高，病因复杂。

简介：目的探讨功能性构音障碍儿童与正常儿童音位对比式言语识别能力的差异。方法选择2012年2月～2015年9月l在我院进行诊治的功能性构音障碍患儿60例作为病例组，健康儿童30例作为对照组，分别对两组儿童的音位对比式言语识别能力进行对比分析。结果病例组和对照组儿童的年龄分布及智力水平无明显差异（P〉0．05）；病例组的韵母、声母及各项分测试中的正确识别率均明显低于对照组儿童（P〈0．05）；功能性构音障碍儿童韵母和声母识别能力除前鼻韵母与后鼻韵母及卷舌音与非卷舌音外，均与其构音障碍程度呈负相关性；伴有语言发育迟缓的功能性构音障碍儿童的识别能力明显低于单纯功能性构音障碍儿童（P〈0．05）。结论功能性构音障碍儿童的音位对比式言语识别能力明显低于正常儿童，功能性构音障碍的发病原因可能是音位识别能力落后，应加强构音清晰度训练。

简介：目的探讨胆脂瘤性中耳炎的外科治疗方法。方法本文介绍了2009年11月-2010年7月在我院接受乳突鼓室成形伴上鼓室切开重建（Mastoidotympanoplastywithepitympanoplasty,EMT）手术的56例（耳）,即在保留外耳道后壁切开乳突的前提下,同时进行上鼓室外侧壁的切除以彻底清除病灶,最后进行上鼓室乳突填塞并重建听力。本文初步报告了这一技术并对与此相关的外科处理策略进行临床评价。结果全部病例术后随访时间1~9个月,1例术后疼痛再次手术,2例术后感染鼓膜穿孔未愈合,2例术后鼓膜紧张部后上微小穿孔,其余病例术后愈合良好,术后换药2~3次即完全愈合,术后随访56例中26例听力资料完整,0.5、1、2kHz气骨导间距由术前平均31.9dBHL缩短到19.6dBHL。结论保留外耳道后壁乳突切开同时切除术上鼓室外侧壁并进行重建,简化了经典完壁式手术的复杂操作,易于掌握;同时,手术保留的外耳道后壁使耳道形态得以保留,术后恢复时间短,减少了术后换药次数;上鼓室软骨填塞可有效的防止回缩袋的形成,避免了胆脂瘤的复发。该术式为治疗中耳炎性疾病提供了一种新的选择。

简介：单侧聋（single-sideddeafness,SSD）或不对称性听力损失（asymmetrichearingloss,AHL）患者由于双耳总和效应及静噪效应缺失、出现头影效应并影响声源定位能力,在复杂交流场合面临着常人无法体会的听觉功能障碍。近年来,随着信号对传式（contralateralroutingofsignal,CROS）助听器、骨传导装置（bone-conductivedevices,BCDs）及人工耳蜗（CI）技术领域的进步,使得单侧聋患者看到了曙光。不同装置应用不同的评估方法,结论均支持对单侧聋的干预。临床上很重要的工作是要对使用不同装置（包括不采取任何处置）后的收益（甚至是潜在的负面收益）做出预期,彼此间应是可以比较的。为此需对相关适应证指标、测试方法及成效评估框架达成共识。

简介：目的考查父母和教师使用《听觉整合问卷》（meaningfulauditoryintegrationscale，MAIS）评估听障儿童听觉发展情况的一致性。方法请81名听障儿童的父母和康复教师分别利用MAIS中的父母问卷和教师问卷对儿童进行评估，对父母问卷和教师问卷的得分进行统计分析。结果①整体上，父母问卷的得分高于教师问卷的得分，差异极显著（t=4．970，P=0．000）；②在信心分、警觉分和意义分3个维度上，父母问卷的得分也显著高于教师问卷得分（t1=2．115，p1=0．037；t2=5．340，P2=0．000；t3=3．553，P3=0．001）。结论父母和教师在使用MAIS评估听障儿童的听觉发展情况时存在不一致，有待于扩大样本量或追踪进行进一步研究。

简介：患者男，55岁，因双耳听力下降伴耳鸣、头晕、嗅觉减退2月余,于2012年5月8日由外院耳鼻喉科急诊转入我院。既往糖尿病史5年，曾在7年前有面瘫病史，有面瘫家族史（两个姐姐和儿子均有面瘫）。患者于3个月前无明显诱因出现右耳渐进性听力下降、头晕伴嗅觉减退，当地医院耳鼻喉科给予改善血液循环等治疗，治疗期间右耳听力进一步下降至全聋，同时左耳亦出现渐进性听力下降。15天前出现四肢轻度不自主抖动，面部及四肢麻木感，当地医院耳鼻喉科复诊，给予改善血液循环治疗1周后，四肢抖动症状消失，但随即出现口角歪斜、左侧闭目不全等左侧面瘫症状，听力损失继续加重至双耳全聋，同时嗅觉丧失，头晕、走路不稳加重，轻度嗜睡，略声嘶，偶有饮水呛咳。

简介：摘要目的探讨治疗大肠癌术后早期炎性肠梗阻的治疗与护理。方法回顾性分析我科2012年9月至2014年9月期间50例结直肠癌术后早期炎性肠梗阻患者，根据不同的治疗分为对照组（常规治疗及护理）25例和治疗组（常规加生长抑素治疗及护理）25例，观察两组病人治疗后胃肠减压量、腹痛腹胀、肛门排气、住院治愈时间进行对比。结果治疗组腹痛腹胀症状消失时间、肛门排气时间较对照组早，胃肠减压引流量、拔除胃管的时间和治愈时间明显减少和缩短。结论在常规治疗基础上加用生长抑素静脉滴注治疗结直肠癌术后早期炎性肠梗阻有显著疗效，促进肠功能的恢复，缩短留置胃管的时间，减轻病人的不适，缩短患者的住院时间。

简介：目的：了解大连地区非综合征性耳聋者及直系亲属耳聋基因突变情况。方法收集大连地区非综合征型耳聋患者及部分直系亲属共108例（患者98例，亲属10人），行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,采集末梢血用Iontorrent半导体测序方法，检测GJB2、GJB3、GJB6和SLC26A4基因的全外显子和线粒体12SrRNA基因的2个突变位点。结果病理性基因突变在108例受检者中检出率为41.7%（45/108）,98例患者中检出率为38.8%（38/98），涉及3个基因23个突变位点，发现1例非常罕见的SLC26A4IVS15-2A＆gt;T剪接位点杂合突变。38例患者中34例（89.5%，34/38）为单基因突变，其中13例为复合杂合突变、6例为纯合突变；另外4例（10.5%，4/38）有两个基因同时发生突变。38例患者的42例次基因突变中，27例次（64.3%,27/42）为GJB2基因突变，12例次（28.6%，12/42）为SLC26A4基因突变，3例次（7.1%，3/42）为GJB3基因突变，没有检测到GJB6、12SrRNA基因突变；听力筛查不通过、经ABR测试为中重度感音神经性耳聋患儿33例，15例（45.5%，15/33）检测到病理性基因突变；成人散发性双耳感音神经性耳聋患者62例，病理性基因突变检出20例（32.3%，20/62）。结论大连地区98例非综合征性耳聋者，超过1/3检测到病理性耳聋基因突变，并以GJB2基因突变最常见。听力筛查通过的高危儿童及原因不明的双侧感音神经性耳聋者，实施热点致聋基因测序可以提高耳聋的病因诊断率。