简介:目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+NK细胞穿孔素表达率和CD8+T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。
简介:目的评价血管内皮生长因子(VEGF)等位基因、基因型、基因单倍型多态性与先天性心脏病(CHD)的相关性.方法检索Cochrane图书馆、Medline、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、万方数据库及中国生物医学文献数据库,检索起止时间均为建库至2011年12月,并且对重要文献的参考文献采取手工回溯检索.获取VEGF与CHD相关性的病例对照研究和传递不平衡检验文献.对文献进行质量评价.采用RevMan5.1.1软件进行异质性检验,根据检验结果选择适当的效应模型进行Meta分析.结果6篇文献共10项独立研究纳入分析,漏斗图检验存在发表偏倚.Meta分析结果显示:①VEGFC-2578A和G-1154A位点等位基因变异显著增加DiGeorge综合征患者的CHD易感性,OR分别为1.40(95%CI:1.04~1.16)和1.87(95%CI:1.27~2.75);G-634C位点的等位基因变异显著增加普通病例的CHD易感性,OR=1.29,95%CI:1.02~1.62.②G-1154A位点(AA+AG)为DiGeorge综合征患者合并CHD的危险因素,OR=2.10,95%CI:1.32~3.34.③单倍型AAG在DiGeorge综合征患者中显著增加CHD易感性,OR=1.82,95%CI:1.31~2.54;单倍型CGC显著降低普通病例CHD风险的保护作用,OR=0.79,95%CI:0.63~0.99.结论VEGF等位基因、基因型、基因单倍型多态性与CHD易感性存在一定的相关性,且在DiGeorge综合征患者与普通患者间存在差异;在不伴DiGeorge综合征的人群中,特定单倍型(CGC)则有显著降低CHD风险的保护作用,其作用机制尚需进一步明确.
简介:先天性脊柱裂是最常见的神经管畸形,近些年对脊柱裂的病因研究取得了诸多进展,但是一些复杂类型脊柱裂即使通过手术治疗,术后仍会出现严重的肢体活动障碍和大小便功能障碍等并发症。通过对病因学研究以及孕期B超检查,可以提前预防和早期诊断,有效降低了先天性脊柱裂的出生率。脊柱裂的手术治疗应遵循以下原则:应在保护神经组织的前提下,尽量切除病变组织,最大程度地松解脊髓拴系;应在神经电生理监测下进行,手术前后需要通过泌尿系统B超和尿动力学检查进行评估,对手术后出现的下肢畸形应及时行矫形手术,这样可以提高脊柱裂的总体治疗效果。但目前对于最佳手术年龄、隐匿性脊髓拴系综合征和无症状脊髓拴系的手术指征等尚存在争议。因此,对于先天性脊柱裂患儿,早期诊断、早期治疗,手术前进行全面评估以及术后定期随访,及时处理并发症,能明显提高其总体治疗效果。
简介:注意缺陷多动障碍早期诊断及正确的治疗对于改善患儿的预后具有重要的意义。目前对其诊断标准主要依据美国精神病学会的《精神障碍诊断和统计手册》第4版。对其治疗目前强调综合干预,药物治疗是基础,行为治疗及必要的心理治疗也很重要。药物治疗主要分为中枢兴奋剂类和非兴奋剂类药物。行为治疗包括正性强化法、反应代价法等。
简介:目的采用多中心研究方法观察平喘方治疗儿童热性哮喘的临床疗效。方法2014年8月至2015年6月上海市中医药大学3家附属医院(上海市中医医院、龙华医院、岳阳医院)儿科收治哮喘发作期辨证属于热性哮喘的患儿180例,随机分为对照组和观察组各90例。观察组用平喘方治疗,对照组用麻杏石甘汤治疗,疗程均为7d。观察并比较两组治疗前后主要症状体征积分变化及临床疗效。结果两组治疗后的主要症状体征(气喘、咳嗽、胸闷、哮鸣音)积分与治疗前比较均减小,差异有统计学意义(P〈0.05)。治疗后观察组气喘、咳嗽、胸闷、哮鸣音症状积分均小于对照组,差异有统计学意义(P〈O.05)。观察组总有效率为96.7%(87/90),显著高于对照组83.3%(75/90),差异有统计学意义(P〈0.05)。结论平喘方对小儿哮喘发作期热性哮喘疗效显著,且优于麻杏石甘汤。
简介:1病例摘要患儿,男,4个月。该患儿以持续发热8~15d、皮疹、手指脱皮10d为主诉,经当地医院转入。入院时查体:体温39.8℃,脉搏120次/min,呼吸22次/min。精神不振,嗜睡状,双眼睑浮肿,充血。面部皮肤脱屑,耳后淋巴结轻度肿大。口角溃疡,咽部充血,扁桃体度肿大,舌质红可见杨梅舌。手指及手掌脱屑,背部皮肤潮红可见斑丘疹。化验:WBC:134×109/L,N:00.79,L:0.21。经院内会诊后确诊为典型川崎病。进行保护性隔离治疗,防止交叉感染,经过早期给予丙种球蛋白与阿斯匹林联合应用及对症处理,抗生素用予继发感染的治疗和临床护理,患儿住院19d,病情好转,无任何并发症的发生,临床治愈出院。2护理2.1高热护理患儿发病早期多为高热,体温持续38.5℃~39.8℃之间,持续8~15d。需密切观察体温的变化,每4h测体温1次。高热时多以物理降温为主,如冰枕、冰袋置于头部及大动脉处冷敷,以降低机体代谢率,减少耗氧量。用温水擦浴,鼓励患儿多喝开水,静脉补充液体。用药物降温时,及时记录体温变化,患儿出汗增多时,需及时更换衣服,注意保暖,避免着凉,保持皮肤干燥。注意饮食,给予高热量、高碳水化合物、丰富维生素、易...
简介:目的探讨紫绀型先天性心脏病患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)和基质细胞衍生因子(SDF-1)的水平与循环内皮祖细胞(EPCs)数量及功能变化的关系。方法采用ELISA法检测15例法洛四联症患儿(紫绀组)外周血清SDF-1和VEGF的水平;采用密度梯度离心法分离EPCs体外扩增培养;做免疫荧光鉴定及细胞计数。采用MTT比色法、改良的Boyden小室和黏附能力测定实验,观察EPCs的增殖能力、迁移能力及黏附能力。用回归分析法分析VEGF和SDF-1水平与EPCs数量及功能的相关性。单纯室间隔缺损患儿15例为对照组。结果紫绀组与对照组相比,VEGF水平增高(201.42±44.74ng/LVS113.56±35.62ng/L);SDF-1水平增高(3.45±1.07ng/LVS1.05±0.99ng/L,P〈0.05)。血清VEGF与SDF-1水平呈正相关(r=0.675,P〈0.01)。与对照组相比,紫绀组PEPCs数目明显增多(72.2±9.73)/200倍视野VS(51.2±3.83)/200倍视野,P〈0.01;EPCs功能明显增强,其增殖能力、迁移能力及黏附能力明显强于对照组。VEGF,SDF-1的血清水平与EPCs数量及功能变化表现出明显的一致性,相关系数分别为0.8395,0.5491,0.6376和0.7392。结论紫绀型先天性心脏病外周血EPCs数量及功能较非紫绀组明显增加,同时VEGF和SDF-1血清水平也明显增加,上述变化存在相关性,可能共同影响着患者的一些病理、生理变化。
简介:手足口病是以EV71病毒及萨奇病毒A16型为主的肠道病毒引起的传染性疾病,属自限性疾病。但近年来,急危重症患儿逐渐增多。多省市大面积流行且死亡率呈上升趋势。中医在治疗手足口病及急危重症中有着明显的优势。从中医“五运六气”学说来阐述手足口病流行及发病的病机,根据病因病机提出重症的分期辨治。经近年来临床实践,证实中医治疗重症手足口病在降低并发症的发生、改善并发症的病情及预后等方面有着明显的优势。
简介:目的:研究小儿肺炎合并心衰急诊治疗的临床疗效。方法:从我院随机挑选2020年6月-2022年4月收治的60例肺炎合并心衰患儿,并分为常规组(n=30)和研究组(n=30),常规组采用常规急诊治疗,研究组采用常规急诊治疗和多巴胺+酚妥拉明治疗。对两组患儿病情消失时间、心肌功能损伤情况进行观察。结果:研究组患儿喘息消失时间为(3.50±0.94)d、肺啰音消失时间为(4.15±1.26)d、呼吸稳定时间为(2.15±0.70)d、心率稳定时间为(2.03±0.75)d,常规组喘息消失时间为(5.21±1.89)d、肺啰音消失时间为(5.30±1.65)d、呼吸稳定时间为(4.10±1.10)d、心率稳定时间为(4.40±1.39)d,研究组病情消失时间要短于常规组(p<0.05)。研究组患儿CK为(108.85±11.34)U/L、LDH为(116.05±12.26)U/L、CK-MB为(34.50±3.20)U/L,常规组患儿CK为(125.90±11.40)U/L、LDH为(133.50±11.60)U/L、CK-MB为(41.90±3.50)U/L,研究组患儿心肌功能损伤情况要明显好于常规组(p<0.05)。结论:在小儿肺炎合并心衰急诊治疗中应用多巴胺+酚妥拉明治疗能够有效缓解患儿临床症状,改善患儿心肌功能,值得临床推广。