简介:目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查:大量蛋白尿,ANA1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗RO-52均(+++)。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见"靶形征"和"梳子征",双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数)。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累(包括WBC低、贫血及PLT减少)、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体(抗心磷脂抗体)阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹
简介:患儿,男,10d。因发热、皮肤黄染、呕吐、腹泻3d入院。患儿G4P2,足月顺产,无窒息史,母亲36岁,妊娠0~6月有密切农药接触史(包括有机磷、有机氮、有机菊酯、金属类等),有同胞兄弟1人,12岁,体健。入院查体:T38.6℃,生命体征平稳,皮肤中度黄染,双肺闻及痰鸣音,心脏听诊正常,肝肋下2cm,质软,肛门右侧可触及一肿块,边界不清,表面皮肤红肿,中心部位发黑,无波动感,穿刺无脓液。入院后实验室检查:WBC0.07×10^9/L,Hb136g/L,PLT19×10^9/L;血生化示肝肾功能受损,CRP180mg/L;细胞免疫:淋巴细胞明显减低,T淋巴细胞比值增高,抑制性T淋巴细胞亚群比值增高,B淋巴及NK细胞比值减低;体液免疫(-),TORCH、梅毒、HIV、肝炎全套检查均阴性,B超示肝脾大,肠系膜淋巴结未见,胸腺发育不良。
简介:目的探讨再发川崎病(KD)的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例,比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5~10年未再发KD病例作为对照组,探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例,其中再发KD77例,再发1次74例,再发2次3例,男:女为1.4:1。再发平均间隔时间1.6年,1年以内再发45.4%(35/77)。发热病程再发时较初发时缩短(7.6±3.1)vs(8.9±3.8)d,P〈0.05;WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低,(14.3±5.7)vs(16.2±5.4)×10^9·L^-1和(61±58)vs(95±76)mg·L^-1,P均〈0.05。急性期(病程≤30d)冠状动脉病变(CAL)发生率初发时为17.8%(13/73),再发时为13.3%(10/75);应用IVIG后亚急性期(病程〉30d)CAL发生率初发时为11.O%(8/73),再发时为9.3%(7/75),组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL,其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤(CAA)。52例KD再发患儿有出院后随访资料,随访时间平均2.1年,其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张,冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示,年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高,初发时合并CAL患儿,再发时更易发生CAL。
简介:目的观察复合凝乳酶治疗新生儿呕吐的疗效。方法60例有呕吐表现并除外胃肠道器质性病变及颅内病变的新生儿随机分为两组,对照组(n=32)在洗胃、上半身抬高、鼻饲喂养、补液支持等处理基础上予吗丁啉止吐;观察组(n=28)加服复合凝乳酶胶囊(内容物),连用5d。统计两组3d及5d临床有效率;观察口区吐及鼻饲喂养停止时间。结果观察组3d治愈率优于对照组,差异有统计学意义(P〈0.05),5d治愈率亦高于对照组,差异无统计学意义(P〉0.05);观察组呕吐及鼻饲喂养停止时间均明显短于对照组,差异有统计学意义(P〈0.01)。结论复合凝乳酶治疗新生儿功能性呕吐疗效确切,值得临床推广。
简介:我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。1.临床资料本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5~14岁,以10岁以上多见(占81%)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5%)、皮疹(13.3%)、淋巴结肿大(6.2%)、关节痛(15.9%)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5%),尿少、浮肿(11.5%),腹痛、腹泻(4.4%)及出血点,瘀斑(2.7%)。临床
简介:非进行性先天性肌病是一组于出生或青少年时期发病的肌肉疾病。近年来新报告了多种非进行性先天性肌病,包括透明体肌病、肌质管肌病、Ⅰ型纤维优势等,但作为独立的疾病尚缺乏足够的病例数量和恒定的临床病理联系。本文报道两例经骨骼肌活检证实为先天性肌病伴Ⅰ型纤维优势。患儿分别为4岁半女孩和11岁男孩,均具有非进行性加重的肌无力症状、骨骼畸形等先天性肌病临床特点;体查发现患儿体形或脸型细长,漏斗胸或脊柱后突侧弯、高腭弓及翼状肩等骨骼畸形表现;二者的肌酸激酶皆正常,乳酸脱氢酶仅轻度增高;两例病例骨骼肌活检结果表现一致,除了ATPase染色显示Ⅰ型肌纤维数量超过了肌纤维总数的90%,并无其他特异性病理改变如中央轴空、肌管、中央核等特殊结构。
简介:目的探讨儿童重症监护病房(PICU煨袭性真菌感染(IFI)的临床特征,为其有效防治提供依据。方法回顾性分析38例IFI患儿的临床特征及治疗转归情况。结果38例患儿中,以呼吸道感染最多见(89%);感染前均有较严重的基础疾病,且使用过多种抗生素,其中碳青霉烯类抗生素使用率高达95%;47%患儿曾全身激素治疗;所有患儿均有侵人性操作史,其中47%患儿接受过气管插管及机械通气治疗;所有患儿临床症状及体征不典型,影像学检查无特异性。真菌培养共检出致病真菌56株,以白色念珠菌为主(41%),其次为曲霉菌(25%)和毛霉菌(20%);所有患儿及时予以高效抗真菌药物治疗,治愈15例,好转16例,有效率为82%,不良反应发生率为16%。结论呼吸道为最常见IFI感染部位;白色念珠菌为主要病原;多数患儿有严重基础疾病、广谱抗生素及糖皮质激素的使用史和侵入性操作史;早期诊断、及时使用高效抗真菌药物可改善预后。
简介:目的总结儿童腹型过敏性紫癜的诊疗经验,提高早期诊断率。方法对52例以腹痛为首发症状的腹型过敏性紫癜患儿的发病特点及临床表现进行回顾性分析。结果本组病例有如下临床特点:①上呼吸道感染是最常见的诱因。②均以腹痛为首发症状,腹部体查无明显腹肌紧张及固定压痛点,腹部体征与腹痛剧烈程度不平行。③皮肤紫癜多于48h内出现,皮肤紫癜出现后可以明确诊断,经激素等综合治疗后,52例患儿1~3d腹痛明显缓解;皮肤紫癜出现前,需及时行内镜及腹部B超等检查,综合分析临床特点,反复评估病情。结论提高对腹型紫癜的认识,详细询问病史及全面体查,并结合合理的辅助检查,可以及早诊断本病,从而给予早期治疗。