简介：肝豆状核变性（Wilsondisease,WD）是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病,属于较罕见的神经系统退行性疾病,传统上在神经科一般归类于锥体外系或运动障碍疾病。全世界发病率达1/30000。WD患者由于体内铜的代谢障碍,过量铜元素全身沉积,

简介：目的探讨磷酸肌酸钠与卡维地洛联合治疗扩张性心肌病心力衰竭的临床效果。方法选取2016年3月至2016年10月于我院收治的扩张性心肌病心力衰竭患者76例作为研究对象,采用随机数字表法分为观察组与对照组,每组38例。对照组患者采用卡维地洛治疗,观察组患者在对照组治疗的基础上联合使用磷酸肌酸钠治疗。比较两组患者的临床治疗效果,检测比较两组患者治疗前后的心功能指标、6min步行步数变化情况以及不良反应发生情况。结果治疗2周后,观察组患者的治疗总有效率（94.74%）显著高于对照组,临床疗效优于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者心率、左室舒张末期内径、左室收缩末期内径小于对照组,左室射血分数大于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者6min步行步数显著多于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。治疗期间观察组患者的不良反应发生率（2.63%）显著低于对照组（21.05%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论磷酸肌酸钠联合卡维地洛治疗扩张性心肌病心力衰竭患者效果显著,可明显改善患者心率、左室收缩末期内径、左室舒张末期内径以及左室射血分数,提高运动耐受性,值得在临床推广应用。

简介：目的探讨健康人生理性舒张功能减退与左房增大的相关性及临床意义.方法应用超声心动图方法观察4575例年龄20～97岁健康人的心脏结构、血流及功能,其中男性2150例,女性2425例,取胸骨旁左室长轴切面测量左房、左室,计算左室射血分数.应用多普勒超声心动图测量二尖瓣舒张早期血流峰值速度（EPFV）及心房收缩期血流峰值速度（APFV）.以10岁为一年龄段分为7个年龄组,观察各年龄段心脏结构及心功能是否存在差异.同时观察年龄与心脏结构及心功能的相关性.结果各年龄段左室内径、左室射血分数无统计学差异.随年龄段增加,左房增大,EPFV减慢,APFV增快,E/A比值减小,除80年龄组外,左房内径、EPFV及APFV各年龄段均有统计学差异（均P＜0.05）.年龄与EPFV及E/A比值呈显著负相关,与左房内径、APFV呈显著正相关;左房内径与EPFV及E/A比值呈显著负相关,与APFV呈显著正相关（均P＜0.01）.结论随年龄增长,左房增大,左室舒张功能减退,而左室内径及左室收缩功能无明显变化.左房内径与左室舒张充盈的各项指标具有良好的相关性,提示左房增大可能是左室舒张功能减退的重要表现之一.

简介：目的明确超声引导经皮穿刺125I放射性粒子组织间植入治疗胰腺癌的临床安全性。方法回顾分析超声引导经皮穿刺125I放射性粒子组织间植入治疗的92例胰腺癌手术的安全性。结果所有92例均按治疗计划完成手术；术中穿刺针出血25例，出血量2—20ml，均顺利止血；误穿胰管2例，经保守治疗未见胰瘘；无误穿胆管病例；穿刺路径经胃肠道55例，术后未见消化道穿孔表现；未出现严重的术中、术后并发症。结论超声引导经皮穿刺，125I放射性粒子组织间植入治疗胰腺癌安全，可靠。

简介：目的探讨超声二维斑点追踪成像(speckletrackingimaging,STI)技术在评价小鼠心肌梗死(myocardialinfarction,MI)后心脏纤维化及远期死亡率中的应用。方法12周龄C57BL/6雄性小鼠行左冠状动脉前降支结扎造成心肌梗死,在梗死后第3天行常规超声心动图检测,采集胸骨旁长轴左心室二维图像.测量并计算左室前壁厚度(LVAWd)、左室射血分数(EF%)等参数。进而采用STI模块,测量长轴径向二维应变(radialstrain,RS)和应变率(radialstrainrate,RSR)等参数。心脏取材后置于4%多聚甲醛中固定,石蜡包埋,行HE染色和天狼猩红染色。结果心肌梗死后3天,MI组小鼠LVAWd与Sham组相比显著减小(0.66±0.03)mmvs(0.56±0.24)mm,P<0.01),EF(%)下降(69.1%±2.90%vs44.7%±3.87%,P<0.001)。此外,MI组小鼠左室RS及RSR与Sham组相比均显著降低。依据心肌梗死后小鼠RS值进行分组,通过连续随访发现RS<11%组小鼠与RS>11%组小鼠相比,心肌梗死后死亡率及心脏胶原沉积程度均显著增加。结论RS具有准确的早期预测小鼠心肌梗死后左心室胶原沉积程度及远期死亡率的价值。

简介：目的观察不同剂量卡维地洛（CAR）对心肌梗死（MI）后大鼠左室重构及心肌细胞凋亡的影响。方法结扎大鼠冠状动脉前降支，随机分成三组：MI组，术后不用药，卡维地洛大剂量组（HCAR组），卡维地洛小剂量组（LCAR组），术后2d分别给予卡维地洛10mg／kg和1．25mg／kg。另外不手术不用药组为假手术组（SH组）。6周后测定左室重构指标及心肌细胞凋亡计数。结果卡维地洛用药组与MI组比较，左室重构明显改善，心肌细胞凋亡量明显减少，且有剂量依赖，大剂量组优于小剂量组。结论卡维地洛可改善AMI后大鼠的左室重构，并有剂量依赖性，减少心肌细胞凋亡可能是其重要因素之一。

简介：由中华医学会消化内镜学分会、上海市胰腺疾病重点学科、第二军医大学胰腺疾病研究所、《中华胰腺病杂志》、亚太消化内镜培训中心主办，上海长海医院承办的第三届上海国际胰腺疾病论坛暨第十二届全国超声内镜学术研讨会于2008年9月25日-28日在上海举行，有近800余名国内外专家和代表参会。

简介：目的建立裸小鼠人胰腺癌原位种植瘤模型，探索监测种植瘤生长的方法。方法将对数生长期的人胰腺癌细胞株SW1990制备成细胞悬液，原位注射于Balb／c—nu裸小鼠胰腺尾部包膜下，利用高频内镜超声（EUS）探头体表观察肿瘤结节的生长及声像图像。结果20只裸小鼠均接种成功，1只裸鼠于接种后25d时死亡。接种后14d，EUS检查的瘤体大小为（8．09±2．61）mm^3，肿瘤结节呈均质低回声，边界清楚，周边有包膜及声晕，形态规则，30％的肿瘤结节周边可见低速环绕彩色血流信号；接种后28d，瘤体增大至（12．40±3．51）mm^3，70％的肿瘤结节呈不规则形，部分为分叶状，肿块呈低回声，不均质，未见液化坏死区，70％的肿瘤结节周边可见低速环绕彩色血流信号。结论原位注射法是建立裸小鼠人胰腺癌原位种植瘤模型较理想的方法，操作简便，成瘤率高；高频内镜超声显像是可靠的监测胰腺原位种植瘤的手段。

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简介：目的花生四烯酸由细胞色素P4500ω-羟化酶催化生成的19-和20-羟烷四烯酸（19-，20-HETE）。在多种疾病过程，尤其是高血压病中，20-HETE扮演着重要角色。寻找人群中该酶基因之一的CYP4A11的编码区多态性位点分布情况，可以为研究高血压病的基因机制提供新的依据。方法采集50例血压正常、无血缘关系的汉族人外周静脉血白细胞；提取基因组DNA；设计特异性引物，PCR法分段扩增基因编码区序列，电泳检测后回收目的片断；测序，与参考序列比对后统计结果。结果CYP4A11共发现16个多态性位点，其中5个有意义：1个5′端非编码区的突变位点A-54G，4个引起氨基酸改变的多态性位点，分别为A6890C、A7207G、T7394A和T8590C。其余为同义突变或者位于内含子区。结论（1）多态性位点存在种族差异；（2）突变位点大多数位于内含子区，或者为同义突变，仅有少数有意义；（3）发现的多态性位点可能引起蛋白质构象进而改变蛋白质功能，或者引起基因转录活性的改变，并为下面的蛋白质组学研究和大样本人群研究奠定了基础。

简介：目的研究花生四烯酸经细胞色素P450表氧化酶代谢产物-表氧化二十碳三烯酸（epoxyeicosatrienoicacids，EETs）对脂多糖（1ipopolysaccharide，LPS）诱导的牛主动脉内皮细胞（bovineaorticendothdialcells，BAECs）凋亡的影响。方法原代分离培养BAECs。分别在细胞培养基中加入8，9-，11，12-，和14，15-EET1h后，用LPS（100ng／ml）诱导内皮细胞凋亡。用MTF法检测LPS对BAECs的毒性作用，再通过细胞形态学（吖啶橙／溴化乙锭染色）和流式细胞仪计数检测其凋亡变化。结果LPS对BAECs的毒性作用呈剂量依赖性和时间依赖性。LPS可明显诱导BAECs凋亡，但8，9-，11，12-，和14，15-EET干预的BAECs凋亡细胞数分别为（37．03±3．014）％、（33．45±7．918）％和（35．75±7．858）％明显少于溶媒对照组（47．33±3．154）％。结论这些结果证明了花生四烯酸细胞色素P450表氧化酶代谢产物EETs能明显的抑制LPS诱导的BAECs凋亡。这表明细胞色素P450表氧化酶可能有保护心血管系统，防止其受到炎症损伤和粥样硬化的作用。

简介：目的了解新疆地区哈、维、汉族SCN5A基因的多态性，分析这些民族的遗传特点。方法随机收集哈、维、汉族先心病患者各100例作为研究对象，同时分别从哈、维、汉三个民族健康人群中随机选取100例作为对照组。采用PCR扩增技术和DNA直接测序方法检测SCN5A基因的12号外显子序列；设计SCN5A基因H558R多态位点的引物序列，然后采用PCR扩增技术和直接测序验证结果。结果多态位点H558R的最少等位基因频率任对照组中的分布特征为：哈族23．2％，维族22．5％，汉族22．2％，实验结果与日本、荚国及国人先前的研究结果不尽相同；任病例组和对照组中，多态位点H558R的等位基因分布频率具有统计学意义（P〈005）。结论A1673G-H558R在不同种族人群中的分布有明显差异；A1673G—H558R在新疆地区人群先心病发病中存在多态性。

简介：目的探讨丹参对于老年自发性高血压大鼠（SHR）心肌纤维化的逆转作用和可能的作用机制——花生四烯酸环氧化酶途径。方法实验采用17个月龄的SHR分别连续给予12周的丹参注射液和生理盐水对照，选取同周龄的WKY大鼠作为正常对照，同时选用花生四烯酸环氧化酶-2（COX-2）的特异性抑制剂塞来昔布灌胃处理后注射丹参。测定血压、血流动力学、左心室质量指数，HE染色和Masson染色分析心肌细胞的大小或心肌纤维化水平，左心室心肌COX-2的蛋白表达和活性水平。结果与老年WKY大鼠相比，老年SHR高血压对照组血压显著增高f收缩压：（171±12）vs（125-I-3）mmHg；舒张压：（115±9）VS（87±3）mmHg；平均动脉压：（139±10）vs（106±5）mmHg；P〈0．05]，心功能恶化[LVEDP：（13．9±1．7）VS（7．6．4-1．3）mmHg；LVdP／dtmax：（2528±167）VS（3015±217）mmHg／s；-LVdP／dtmax：（1957±134）vs（2501±175）mmHg／s，P〈0．05]，左室质量指数增加[（3．45±0．07）VS（2．23±0．06）mg／g，P〈0．051，心肌细胞增大[心肌细胞直径：（23．5±0．4）VS（14．3±0．4）仙ITI，P〈0．051，纤维化严重[心肌间质纤维化指数：（1．66±0．05）％vJ（0．64±0．05）％；心肌血管周围纤维化指数：（139±9）％w（68±7）％，P〈0．05]，心肌COX-2的蛋白表达水平增加[（125．8±7．2）VS（47．6±3．8），P〈0．05]以及活性增强[（73．9±5．6）vs（56．7±4．4）kU／g，P〈0．05]。应用丹参的SHR组，收缩压无显著变化，其他指标均有显著下降（P〈0．05），塞来昔布能够部分消除丹参的作用。结论丹参能显著逆转老年SHR的心肌纤维化水平，该作用可能是通过花生四烯酸环氧化酶途径。

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简介：本文回顾了我科应用三维冠脉CT血管造影（CTA）与冠状动脉造影（CAG）图像实时融合技术指导右冠状动脉慢性闭塞病变介入治疗的患者1例。该患者因＂不稳定型心绞痛＂入院,CAG示：前降支中段狭窄95%、前降支远端70%、回旋支近中段50%-90%,右冠近段弥漫狭窄最重85%,右冠中段闭塞。患者冠脉CTA明确右冠脉慢性闭塞病变特征,并预测慢性闭塞病变开通难易程度。同时,我们采用三维CTA与CAG图像融合技术,实时指导慢性闭塞开通,并且帮助明确球囊及支架的位置。同时运用微导管、对侧造影验证三维CTA与CAG图像融合指导的效果。

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简介：各位朋友、各位同仁：随着人民生活水平的不断提高和日趋明显的社会工业化，在全球范围内胰腺疾病的发生率有逐年升高的趋势，重症胰腺炎临床救治、胰腺癌的早期诊断及慢性胰腺炎的综合治疗仍然是目前研究的热点与难点。

简介：北京协和医院呼吸内科朱元珏教授在演讲中指出：间质性肺疾病简称ILD，由于这一大组疾病所侵犯的不仅限于肺间质，因此现在也把它们称为弥漫性肺实质性疾病（DPLD）。

简介：尊敬的各位同道：由《海峡两岸一般外科学术研讨会》组委会和《中国临床普外科前沿与争论高峰论坛组委会》主办，吉林大学医学院第一医院承办的“第四届海峡两岸一般外科学术研讨会”暨“2010中国临床普外科前沿与争论高峰论坛”决定于2010年8月26至29日在吉林长春隆重召开。本次大会将邀请国内、外著名专家教授，遵循先进性、实用性、面向基层、服务临床、探索前沿、共同发展的原则，采用高峰论坛、特别演讲、专题报告、手术演示等形式进行交流；就普外科的新知识、