简介:摘要患者女,25岁。因关节痛5年,停经16个月,言语不利3个月就诊北京协和医院。患者5年前间断出现双手掌指关节、近端指间关节游走性疼痛,未予特殊诊治。近1年余出现月经不规律,进展至闭经,查雌二醇<5.00 ng/L,孕酮0.058 μg/L,卵泡刺激素56.09~62.50 IU/L,促黄体生成素49.32~58.71 IU/L,催乳素198.7 μIU/ml,妇科超声检查示无窦状卵泡,考虑卵巢功能早衰,予性激素替代治疗,期间监测仍无排卵。4个月前患者反复出现右上肢麻木无力,3个月前突发言语不利伴右侧肢体无力持续不缓解,查头颅磁共振血管成像(MRA)示急性卒中,停用性激素替代治疗,完善病因筛查,发现抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性,诊断系统性红斑狼疮伴发抗磷脂综合征。结合患者发病初期出现闭经,性激素水平为绝经后水平,此前无性腺毒性药物使用史,考虑患者闭经为系统性红斑狼疮继发自身免疫性卵巢炎可能,予口服泼尼松(60 mg,1次/d,规律减量每周5%)联合吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)及羟氯喹(0.2 g,2次/d)治疗,4个月后患者月经来潮,此后规律行经至今。通过分析患者的临床资料,提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自身免疫性卵巢炎的认识。
简介:摘要第5版WHO泌尿及男生殖器官肿瘤分类已于2022年5月出版,与2016年第4版WHO分类相比,睾丸肿瘤虽然在基础研究方面已经取得了不少进展,但第5版分类仍然植根于形态学,保留了第4版的框架结构和主要命名法。本文将就第5版分类中睾丸生殖细胞肿瘤、性索-间质肿瘤以及睾丸附属器官肿瘤相关的主要更新内容进行解读。
简介:摘要第5版WHO泌尿及男生殖器官肿瘤分类已于2022年5月正式出版,内容涵盖多器官、多类型肿瘤的组织病理及分子病理的重要进展,其中肾脏部分不仅更新了对已知肿瘤的认识,也新增了多种独特的肿瘤类型,本文就第5版WHO中肾脏肿瘤分类的主要变化予以解读。
简介:摘要患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×109/L),血肌酐83.7 μmol/L,补体C3 0.593 g/L,补体C4 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5 ℃,复查血肌酐升高至113 μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3 ℃以下),血肌酐降至73.7 μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3 ℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。
简介:摘要患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×109/L,无新发血栓及出血。
简介:摘要患者男性,21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮(SLE),累及肾脏、心脏、血液系统,血红蛋白70 g/L,血小板计数47×109/L,血肌酐586 μmol/L,24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击(1 g,1次/d,3 d,静脉滴注)效果不佳,出现少尿、恶性高血压,外周血涂片见破碎红细胞,考虑继发血栓性微血管病(TMA)。血浆置换后可短暂缓解,但TMA仍反复发作,查血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS 13)活性为100%,ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗(100 mg,1次/周,4周,静脉滴注)、甲泼尼龙(0.5 g,1次/d,3 d,静脉滴注),病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L,血小板计数223×109/L,血肌酐283 μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13,其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键,血浆置换有助于病情控制。
简介:摘要患者女,65岁。因血肌酐升高(155μmol/L)2月余就诊。入院后肾脏穿刺活检组织病理提示,肾小血管闭塞及肾间质纤维化,起初考虑为全身动脉粥样硬化一部分,予瑞舒伐他汀20 mg 每晚1次、福辛普利10 mg 每日1次、倍他乐克47.5 mg 每日1次、阿司匹林0.1 g 每日1次治疗,血肌酐仍波动于200 μmol/L左右。进一步完善肾组织病理刚果红染色,发现砖红色物质普遍沉积于肾小叶间动脉及入球小动脉管壁内,结合血游离轻链κ 340 mg/L,血游离轻链κ/λ为 10.932,肾轻链型淀粉样变诊断明确。予硼替佐米(2 mg,第1、8、15、22天皮下注射)、环磷酰胺(0.3 g,第1、8、15、22天口服)、地塞米松(40 mg,第1、8、15、22天口服)方案(BCD)化疗,每28天 1个疗程,化疗3个疗程后,患者达到部分缓解,血肌酐降至180 μmol/L。
简介:本书主编朱有华为国家重点学科第二军医大学附属长征医院泌尿外科教授。本书是我国唯一连续性出版的泌尿外科临床诊断和治疗的实用性手册。近年来,泌尿外科学发展日新月异,为与时俱进,适应学科发展和临床工作需要,在保留第3版的基本架构和编写风格的基础上,本版进行了全面修订和补充,增加了机器人泌尿外科手术一章和10余种泌尿外科常见疾病的诊疗内容;增补了一些新理论、新方法和新药物;删除了临床上已少用或基本不用的过时内容。手册以临床诊疗工作为重点,以规范化和标准化诊疗为核心,突出了微创技术和器官移植在泌尿外科中的应用优势,内容更新颖,编排更合理,反映了当代泌尿外科学的最新进展,进一步体现了本书精、全、新的特点。
简介:药品不良反应信息通报制度是我国药品监督管理部门为保障公众用药安全而采取的一项举措。《药品不良反应信息通报》面向社会公开发布以来,对推动我国药品不良反应监测工作,保障广大人民群众用药安全起到了积极作用。尤其是广大医务工作者,在提高对药品不良反应认知的基础上,结合临床用药的品种、剂量、疗程及特殊人群用药,更加积极地开展药品不良反应信息的收集和报告工作。药品生产和经营企业也由此增强了对防范药品安全性隐患的高度责任意识,一些企业不仅注意收集被通报药品的不良反应病例,而且正着手开展药品上市后的安全性评价工作。药品犹如一把双刃剑,在具有治疗作用的同时,必然存在不良反应。因此,被通报了不良反应的药品并不表明是不合格的药品,也不应与“毒药”、“假药”、“劣药”、“不能使用”相提并论。《药品不良反应信息通报》的内容属告知性质,旨在提醒药品生产企业、经营企业、医疗机构及广大公众注意药品存在的安全性隐患,尽量避免严重药品不良反应的重复发生,从而为保障社会公众用药的安全筑起一道有效屏障。