简介:隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP)是发生于真皮和皮下间叶组织的低度恶性肿瘤,其多发生于真皮。Darier和Ferrand于1924年首次报道DFSP[1],其可发生于身体上任何部位的皮肤,但以躯干和四肢最为常见,而发生于乳腺皮肤者实属罕见。对于DFSP的治疗,外科手术完全切除是必要的,但在切除的具体范围上还没有达成共识[1]。NCCN指南推荐应用扩大切除或显微外科技术对肿物进行完全的切除,达到阴性切缘为2~4cm,是治疗的最佳选择[2]。本文报道大连医科大学附属第二医院于2014年4月收治的1例乳腺DFSP患者,并分别检索国内文献报道的较完整的临床资料12例,对DFSP的诊断及治疗进行回顾性分析。
简介:慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivepulmonarydisease,COPD)和心力衰竭(heartfailure,HF)是现代社会的常见疾病,随着社会老龄化.其患病率逐年升高。虽然2种疾病均被广泛深入地研究.但对2种疾病同时存在的合并症目前研究仍较少。大量研究显示.COPD发病机制有全身炎症反应参与.而这种全身炎症亦可促进动脉粥样硬化进展,成为心血管疾病的危险因素。另外,吸烟作为COPD的一个主要病因.同样也是冠心病危险因素之一。COPD与HF的共患病率较高,国外研究表明.老年HF患者中约1/3合并COPD.而COPD患者约1/5合并HF,但确切的共患病率仍不清楚。
简介:弥漫性肺泡出血综合征(diffusealveolarhemorrhagesyndrome,DAHS)是以痰中带血、咯血、呼吸困难、进行性贫血和胸部X线或CT影像呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合征[1]。DAHS临床较为少见,多数起病急骤,病因复杂,如感染、中毒、药物、化学物质、细胞毒药物、自身免疫系统性疾病、系统性血管炎、血液系统疾病、造血干细胞移植等均可导致DAHS。
简介:蛋白丢失性肠病(protein-losingenteropathy,PLE)是指各种病因引起蛋白质从肠道丢失,特别是血浆蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出,导致低蛋白血症的一类疾病[1].引起蛋白丢失性肠病的基础疾病包括各种炎症、肿瘤及一些免疫性疾病等,如克罗恩病、溃疡性结肠炎、先天性糖基化病、系统性红斑狼疮及矫正先天性心脏畸形的Fontan术[2]等,这些疾病的一个共同特征是硫酸乙酰肝素(heparansulfate,HS)从肠道上皮细胞膜基质侧特异性地丢失.本文就HS在PLE中的病理机制及治疗进展作一综述.
简介:目的为探讨风湿性多肌痛的临床特点,并分析误诊病例,从而提高对风湿性多肌痛的诊治水平。方法回顾性分析38例住院风湿性多肌痛患者的临床表现、治疗反应和首诊误诊疾病谱。结果(1)患病性别多为女性,男:女=1:2.8,平均发病年龄(68.2±10.4)岁。(2)临床表现有累及颈肩痛者22例(57.9%),仅有肩胛带肌和骨盆带肌痛者16例(42.1%),其中伴随膝、髋关节疼痛者18例(47.3%),伴有晨僵17例(44.7%),发热20例(52.6%),合并巨细胞动脉炎11例(28.9%)。(3)所有患者均红细胞沉降率增快,平均为(85.8±30.2)mm/h。(4)首诊误诊病例24例占全部病例的63.1%,其中以误诊为呼吸道感染性疾病和类风湿性关节炎居多。(5)全部病例均使用激素治疗,单用激素18例(47.3%),联合甲氨蝶呤15例(39.4%),联合雷公藤占5例(13.1%)。结论风湿性多肌痛是以四肢近端肌肉僵痛为主要特征,在老年人群中发生的一种免疫性疾病,可伴有发热,关节痛和红细胞沉降率显著增快,激素治疗有效。随着我国老年人口数量增加,患病数也随之增加,应提高对此疾病诊治水平,避免误诊、漏诊。
简介:目的探讨急诊呼吸阶梯性治疗急危重症患者的临床疗效。方法将急危重症患者212例按数字表法随机分为观察纽和对照组,每组106例,对照组给予传统呼吸支持,观察组给予呼吸阶梯性治疗。对两组呼吸支持方式、呼吸复苏率及呼吸稳定时间进行观察。结果两组患者呼吸支持方式基本类似,应用最多的均为鼻导管吸氧、呼吸机支持和复苏体位(P〉0.05);观察组呼吸复苏成功率为81.13%,明显高于对照组的66.04%(P〈0.05);观察组呼吸稳定时间为(42.26±4.31)min,显著短于对照组的(56.17±4.28)min(P〈0.05)。结论急诊呼吸阶梯性治疗急危重症患者,可明显提高呼吸复苏成功率,缩短呼吸稳定时间,值得推广与使用。
简介:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病.表现为同一高炎症反应的表型.
简介:目的探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的影像特征及其在AIP诊断中的价值。方法回顾性分析13例AIP患者的影像和临床资料。结果11例AIP表现为胰腺弥漫性肿大,2例胰头局限性肿大。CT平扫病变密度均均匀。4例在MRT1WI上信号降低、T2WI上信号轻度升高,增强后动脉期病变轻度强化,门脉期及延迟期进一步强化。9例胰腺周围有包膜样结构。横轴位图像上肝内外胆管扩张、胆总管胰腺段狭窄或闭塞10例,胰管未显影11例。6例行MRCP者有4例显示胆总管胰腺段较大范围狭窄或闭塞,胰管节段性狭窄。7例ERCP显示胰管弥漫性、不规则狭窄。胰周静脉受累8例,肾脏多发低密度灶6例,腹膜后纤维化2例,肝门部胆管狭窄1例,肺间质病变1例,强直性脊柱炎1例。结论AIP的影像学征象具有一定特征性,影像检查在AIP诊断中起重要作用。识别胰腺外脏器受累对正确诊断AIP有帮助。
简介:目的探讨中央节段性切除术(middlesegmentpancreatectomy,MSP)治疗胰腺颈、体部良性或低度恶性肿瘤临床疗效。方法对2000年1月至2016年12月收治的26例中央节段性切除的胰颈、体部良性或低度恶性肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果26例颈体部良性或低度恶性肿瘤患者,均作中央节段性切除胰腺肿瘤,其中浆液性或黏液性囊腺瘤14例,肿瘤平均直径3.8(2.3—5.6)cm;胰腺实性假乳头状瘤9例,肿瘤平均直径3.6(3.3-5.2)cm;胰岛细胞肿瘤(有功能性)1例,2.0cm;神经内分泌肿瘤(无功能性)2例,肿瘤直径分别为2.1cm、2.4cm。本组无围手术死亡病例。术后并发症总发生率为53.8%(9/26),胰瘘9例(34.2%)、胃排空延迟2例7.6%)、腹腔感染、淋巴漏各1例(3.8%);所有病例术后都获得随访(6-60个月),术后随访患者生命质量良好,未新发糖尿病及消化不良或肿瘤复发。结论中央节段性胰腺切除是治疗胰腺颈体部良性或低度恶性肿瘤的一种安全、有效的术式,能有效保留胰腺内外功能。
简介:目的分析总结胰腺实性假乳头状肿瘤(SPT)的组织病理特点。方法回顾性分析51例SPT患者的临床资料,通过免疫组化法检测其中39例SPT组织蜡块中神经特异性烯醇化酶(HSE)、突触素(SYN)、神经细胞黏附分子1(CD56)、神经内肽酶(CD10)、巢蛋白(Nestin)、波形蛋白(Vim)、S100收集组织蛋白(S100)、α1抗糜蛋白酶(α1-ACT)、α1抗胰蛋白酶(α1-AT)、上皮膜抗原(EMA)、抗广谱细胞角蛋白单抗(AE1/AE3)、角蛋白多肽(CK19)的表达。结果SPT组织病理特征为假乳头结构形成和区域性坏死,无腺泡结构。39例SPT中,NSE表达率达97.4%,CD56和CD10的表达率均为84.6%,Nestin和Vim表达率分别为64.0%和87.0%,S100的表达率为79.5%,α-ACT和α1-AT的表达率分别为82.1%和79.5%,而SYN的表达率仅12.8%,EMA、AE1/AE3和CK19等表达很少,呈弱阳性反应。结论SPT典型病理特征是由于肿瘤组织不同区域相对缺血、缺氧所造成的退行性变的结果,SPT表达多种组织来源的抗原,反映其可能来源于胰腺干细胞及与其发育密切相关的胚胎神经嵴的神经前体细胞,且在发育过程中发生分化不成熟的结果。