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简介：摘要目的探讨术前血清肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)和β人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)阴性的颅内未成熟畸胎瘤的治疗措施和预后。方法回顾性分析1997年1月至2019年12月复旦大学附属华山医院神经外科收治的术前血清AFP和β-hCG呈阴性的23例颅内未成熟畸胎瘤患者的临床资料。所有患者均行手术切除肿瘤。术后行放疗18例(其中仅行常规放疗10例，常规放疗联合伽玛刀治疗7例，仅行伽玛刀治疗1例),行化疗10例。通过Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行生存分析和比较。结果23例患者中，肿瘤全切除16例，次全切除4例，部分切除3例。术后病理学结果提示，19例为未成熟畸胎瘤，4例为混合性生殖细胞肿瘤(含未成熟畸胎瘤成分)。23例患者中，2例失访，获随访21例；5年、10年生存率分别为71.7%和65.7%。Log-rank检验分析结果显示，术后常规放疗、化疗均非颅内未成熟畸胎瘤患者生存率的影响因素(均P>0.05)。术后肿瘤残留或复发的16例患者中，行伽玛刀治疗者(8例)和未予伽玛刀治疗者(8例)的5年生存率分别为100.0%和28.6%(P＝0.01)。结论对于术前血清AFP和β-hCG呈阴性的颅内未成熟畸胎瘤，应首选手术治疗并尽可能达到全切除。术后如肿瘤残留或随访期间肿瘤复发，及时行伽玛刀治疗作为放化疗的补充方案，可使患者获得较长的生存期。

简介：摘要目的探讨子宫恶性混合性生殖细胞肿瘤（未成熟畸胎瘤合并卵黄囊瘤）的临床病理特点、治疗及预后。方法对2例子宫恶性混合性生殖细胞肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学及短串联重复序列（short tandem repeat，STR）分型检测，结合临床特征进行分析总结。结果患者年龄分别为35岁和29岁，临床表现为反复阴道流血和急腹症症状。HE切片显示肿瘤中含有成熟和未成熟的胚层成分，例1的未成熟成分表现为幼稚的间叶组织，未见神经组织；例2见原始神经外胚层组织。2例均见卵黄囊瘤成分。免疫组织化学显示肿瘤细胞SALL4、Glypican3阳性、CDX2局灶阳性、甲状腺转录因子1局灶阳性。STR检测结果显示例1肿瘤组织的遗传接合性为杂合性，例2为纯合性。结论子宫恶性混合性生殖细胞肿瘤（未成熟畸胎瘤合并卵黄囊瘤）非常罕见，形态学、免疫表型、分子病理学分析相互结合方可明确诊断，手术切除及联合化疗是主要治疗手段。

简介：摘要目的探讨炎症反应指标[中性粒细胞/淋巴细胞(NLR)、单核细胞/淋巴细胞(MLR)、血小板/淋巴细胞(PLR)]联合肿瘤标志物[糖类抗原(CA)125、CA199]在成熟性囊性畸胎瘤(MCT)蒂扭转中的诊断价值。方法回顾性分析2013年3月至2019年10月中山大学附属第三医院收治的经手术病理确诊的成熟性囊性畸胎瘤患者的临床资料，其中观察组蒂扭转患者31例、对照组无蒂扭转患者101例，所有患者术前均行血常规、CA125、CA199检测，并将数据进行统计学分析。结果观察组炎症反应指标及肿瘤标志物均高于对照组，其中NLR、MLR、PLR、CA125组间对比差异有统计学意义(P<0.05)。单因素回归分析筛选出具有统计学意义的变量NLR、PLR、CA125、CA199(P<0.05)，多因素logistic回归构建出具有统计学意义的NLR、CA199联合诊断预测模型(P<0.05)。NLR、PLR、CA125、CA199以及NLR、CA199联合预测模型在鉴别成熟性囊性畸胎瘤是否蒂扭转的曲线下面积AUC分别为0.83、0.72、0.69、0.60、0.86，其中以NLR、CA199联合预测模型的诊断效能最高，其灵敏度77.42%，特异度82.18%。观察组中，运用NLR、CA199联合预测模型诊断MCT蒂扭转准确度较超声高(87.10% vs 61.29%)，但依据临床症状及超声检查诊断MCT蒂扭转的准确度为90.32%。结论炎症反应指标、肿瘤标志物在诊断成熟性囊性畸胎瘤蒂扭转中有一定临床意义，其中NLR、CA199联合诊断效能较单一指标高。临床上仍需结合患者症状体征、彩色超声等辅助检查结果提高诊断准确性。

简介：摘要目的探讨儿童中枢神经系统不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床特征和影响术后生存时间的相关因素。方法回顾性分析四川大学华西医院神经外科2007年1月至2019年8月行手术治疗、术后经病理学证实的AT/RT患儿的临床资料，共31例。采用Kaplan-Meier法分析患儿术后的生存情况。结果31例患儿中，男/女为17/14；中位发病年龄为22个月(2个月至15岁)，其中≤3岁组21例，>3岁组10例；病灶位于小脑幕上17例、幕下13例、幕上和幕下1例，其中肿瘤最大径为2.5～9.1(5.2±1.7)cm。25例肿瘤全切除，6例次全切除。与>3岁组比较，≤3岁组中男性所占比例略高(分别为3/10、14/21)、肿瘤位于小脑幕上比例略低(分别为8/10、9/21)，发生瘤周水肿的比例略低(4/9，2/20)，但差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位生存期为5(1～60)个月，其中1年生存率为16.1%(5/31)，2年为3.2%(1/31)。Kaplan-Meier分析结果显示，≤3岁组的中位生存时间为4.0(1.0，6.5)个月，>3岁组为9.5(6.0，21.0)个月，差异有统计学意义(P＝0.002)。9例辅助放化疗的患儿的中位生存期为7.0(4，18.5)个月，仅行手术治疗的22例患儿的中位生存期为4.0(1.0，7.0)个月，差异有统计学意义(P＝0.037)。结论儿童AT/RT术后整体预后差。其中≤3岁的低龄儿童所占比例更高，生存时间更短。辅助放化疗可能有助于延长患儿的生存期。

简介：摘要目的比较产前与产后诊断为新生儿骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma，SCT)患儿的临床表现及预后差异，分析不良临床表现影响因素，总结治疗经验。方法回顾性分析2013年8月至2019年8月于复旦大学附属儿科医院小儿外科接受手术治疗的新生儿SCT患儿的临床资料，41例SCT患儿符合标准纳入统计，其中男13例，女28例。产前诊断组21例，产后诊断组20例。比较两组新生儿SCT患儿在性别、出生方式、孕周、出生体重、甲胎蛋白水平、影像学性质、病理性质、Altman分型、入院年龄、肿瘤大小和住院时间等临床表现上的差异；分析两组间并发症的发生及术后复发、病死率的差异；利用Logistic回归分析不良临床表现相关影响因素。结果产前诊断组和产后诊断组患儿足月产比例分别为71.43%(15/21)和100%(20/20)，剖宫产比例分别为85.71%(18/21)和40%(8/20)，入院年龄分别为(5.67±14.18)d和(35.80±42.53)d，肿瘤大小分别为(9.46±3.19)cm和(6.90±3.18)cm，住院时间分别为(19.57±8.19)d和(15.10±6.89)d，两组间比较，差异均有统计学意义(P＝0.002，P＝0.032，P<0.001，P＝0.006，P＝0.018)。两组患儿在性别、出生体重、AFP水平、影像学性质、病理性质、Altman分型等临床表现上的差异均无统计学意义(P>0.05)。随访时间中位数24个月，死亡0例，复发1例(产前诊断组)；共14例出现不良临床表现，Logistic回归分析结果提示，诊断时间与不良临床表现的发生有关(OR＝0.029，95%可信区间0.001～0.747，P＝0.033)。两组间术前和术后并发症发生率及术后复发率和死亡率的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论产前和产后诊断SCT的患儿在分娩方式、孕周、入院年龄、肿瘤大小和住院时间均存在差异，且产前诊断组患儿发生不良临床表现的风险高于产后诊断组，但两者总体预后均良好。

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简介：摘要目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumors，AT/RT)的临床与神经影像学特点及不同位置的生存预后。方法收集2012年10月至2020年9月首都医科大学三博脑科医院共计27例经活检或术后病理证实的AT/RT患者的临床资料，其中男17例，女10例；年龄(7.6±10.0)岁，年龄范围为0.2～39.0岁。对其临床特征及首次术前影像学检查结果进行回顾性总结分析。并根据发生位置分为幕上、幕下和跨幕上幕下组3组，应用Kaplan-Meier生存曲线比较3组患者的生存时间。结果本组患者均表现为头痛，其中12例伴呕吐。位于幕上12例、幕下10例、跨幕上幕下5例。含囊变20例，钙化7例，出血6例，瘤周水肿13例。幕下AT/RT患者较幕上及跨幕上幕下中位生存时间长，差异有统计学意义(χ2＝7.353，P＝0.025)。结论中枢神经系统AT/RT易发生于低龄儿童，发生于幕下的AT/RT患者生存时间较长。

简介：患者，男，48岁。主诉：左下腹带蒂赘生物20年，进行性增长3年。现病史：患者20年前无诱因左下腹出现一米粒大小肤色赘生物，质软，无不适而未处理。随后赘生物缓慢增长，呈带蒂息肉状。近3年来，患者身体逐渐变胖，肿物由之前的豌豆大小快速增长成核桃大，因影响外观而入院要求手术切除。

简介：病例：患者女，60岁，因“反复上腹痛5年，黑便10余天”于2009年5月22日入院。患者5年前无明显诱因下出现反复阵发性上腹部钝痛，无放射性，与进食排便无关，无恶心呕吐，于中国医科大学附属盛京医院行胃镜检查诊断为非萎缩性胃炎，未予系统性诊治。

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简介：摘要目的胃间质瘤临床比较少见，通过对胃间质瘤的临床症状和超声图像表现、病理及免疫组化等进一步认识，提高对胃间质瘤诊断水平。仪器和方法采用菲利普HD11XE彩色超声仪和C5-2MH凸阵探头，检查前嘱患者禁食8小时以上。让患者仰卧位、侧卧位，暴露腹部，超声探头在患者腹部行纵切、横切及多角度、多切面扫查，探查肿瘤的大小、形态、内部回声、血流和与周围脏器的关系及腹腔淋巴结是否肿大、转移等等，必要时让患者饮水，观察肿瘤与胃的关系。结果通过对胃间质瘤的临床症状、超声图像、病理、免疫组化分析，确定胃间质瘤的诊断。结论超声虽然不能对胃间质瘤做出定性诊断，但是，通过超声检查可以明确肿物的位置，血流状况，并通过声像图特征可以间接推断肿瘤的良，恶性程度，为临床治疗提供有价值的信息。

简介：患者男，18岁，因活动后胸闷、气短3个月，纵膈占位于2014年6月9日入院。人院查体：血压110／70mmHg（1mmHg=0．133kPa），心率570次/min，律不齐；胸廓对称，无畸形，未见浅表静脉曲张，右侧呼吸运动减弱；

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