简介：耳聋是一种常见的公共健康问题，对社会经济造成极大的损失。X染色体基因突变可引起综合征型遗传性耳聋和非综合征型耳聋，其中非综合征型耳聋相关位点报道甚少。本文针对引起非综合征型耳聋和部分综合征型耳聋的X连锁耳聋基因与位点进行综述，并探讨X连锁耳聋家系的研究策略。

简介：耳聋是最常见的感觉性疾病，遗传和多种环境因素都可能是致病原因，其中遗传因素约占50—60％。遗传性耳聋的遗传方式和临床表型多种多样，目前已鉴定出120多个与不同耳聋相关的致病基因（http：／／hereditaryhearingloss．org／）。

简介：听配能(listeningeffort)是认知听力学的重要概念,是认知心理学中配能(effort)这一概念的分支,它描述的是聆听者从自身有限的认知资源中分配给听觉任务的精力和能量。目前针对听配能调控理论基础和测量方法的研究正日趋完善,而听配能调控与听觉康复的关系尚未得到深入思考。听配能调控的基础研究对临床听觉康复具有重要的应用价值。本文通过讲述关于听配能研究的4个基本问题,梳理听配能研究的内容、方法及在听觉康复中的意义。

简介：摘要目的探讨脑卒中患者的主要照顾者的负担水平及其影响因素。方法采用一般资料调查表、Zarit照顾者负担量表(ZBI)中文版、社会支持量表(SSS)及简易应对方式问卷(SCSQ)等对100例脑卒中患者及其主要照顾者进行调查。结果脑卒中患者的主要照顾者负担处于轻、中度水平。其中患者的性别、疾病严重程度及照顾者的性别和配偶角色、应对方式、社会支持等均是照顾者负担的主要影响因素(P<0.05)。结论脑卒中患者的主要照顾者存在不同程度的照顾负担，并受患者及主要照顾者的许多因素影响，因此，医疗工作中对脑卒中患者进行治疗和康复时，应重视照顾者的负担，并尽早干预，以保证照顾者的身心健康。

简介：自从1984年Song等报道游离股前外侧皮瓣的解剖以来，游离股前外侧皮瓣得到了广泛的研究和应用。1997年Kimata等埘首先报道了其在头颈部缺损修复重建中的临床应用，截止到2008年2月，已有大量应用该皮瓣修复头颈部缺损的报道。股前外侧皮瓣具有提供的皮肤和软组织量大（最大可达20cm×25cm），可携带肌肉，可塑性强（可修成5mm薄），供区畸形及并发症少等优点，在很多头颈部的修复中有取代前臂皮瓣的趋势。我科自2002年开展游离股前外侧皮瓣修复头颈部缺损，迄今已经有20余例，现对皮瓣制作中的教学体会加以总结，供同道参考。

简介：中枢听觉处理（CentralAuditoryProcessing，CAP）是指中枢神经系统对听觉输入信号的感受处理过程以及在该过程中潜在的神经生物活动并由此产生听觉电生理电位的过程，如果该过程受阻，就会产生中枢听觉处理障碍[（Central）AuditoryProcessingDisorder,（C）APD][1,2]。目前，（C）APD的诊断方法分为两类：行为测试和电生理测试。电生理测试较少受到言语、记忆、注意力等干扰，是能够提供声学信号在整个中枢听觉神经系统中传导、整合等相关客观信息的强有力工具[3]，在评估听觉中枢处理障碍中具有临床价值[4]。美国听力学会（AmericanAcademyofAudiology，AAA）颁布的《（C）APD儿童和成人诊断、治疗和处理临床工作指南》（以下简称《指南》）明确指出，当存在以下潜在的临床指征时，应采取电生理测试做进一步的评估：①行为评估不能清晰揭示障碍的模式；②行为测试的结果不完整、无法下定论或受某些变量（如受试者的注意、动机、认知状态）干扰；③小龄儿童由于其年龄原因不能采用行为测试进行综合评估；④疑似神经系统病变，需要进行医学随访；⑤需要了解中枢听觉神经系统中机能失调的位点信息，且需综合行为评估揭示个体（C）APD的清晰模式；⑥被评估者的母语不适合做行为评估。用于（C）APD评估的测试主要包括听性脑干反应（ABR）、耳声发射（OAE）、中潜伏期听觉诱发电位（middlelatencyauditoryevokedpotential，MAEP）、长潜伏听觉诱发电位（long-latencyauditoryevokedpotential，LAEP）如P1-N1-P2波、P300、失匹配负波（themismatchnegativity，MMN）等。本文简要介绍了这些测试方法在（C）APD诊断中的应用进展，并阐明需注意的问题，最后对其临床应用提出展望。

简介：突发性耳聋是耳科常见疾病，先进的磁共振成像技术对突发性耳聋的病因诊断有一定的帮助，本文从磁共振结构影像学和功能影像学两个方面予以综述，以期对临床诊断路径选择提供帮助。

简介：目的考察婴幼儿有意义听觉整合量表（Infant-ToddlerMeaningfulAuditoryIntegrationScale,IT-MAIS）和小龄儿童听觉发展问卷（LittlEARSAuditoryQuestionnaire,LittlEARS）用于评估小龄听障儿童的相同与不同。方法对36例0-3岁听障儿童助听设备配戴前、配戴后3、6、9、12个月时分别利用IT-MAIS和LittlEARS进行评估,分析两种问卷评估分数的变化特点,并将其与对应常模进行对比。结果IT-MAIS得分随助听设备配戴时间的延长不断增加,但样本得分增长速度不如健听儿童常模增长速度;LittlEARS得分随助听设备配戴时间的延长不断增加,样本得分增长趋势和健听儿童常模增长趋势相似。两种问卷分数的相关性达极显著性水平（P〈0.01）。结论IT-MAIS和LittlEARS各有特点,在评估听障儿童听觉能力时可以两者结合应用。

简介：摘要目的探讨早期肠内营养对胃肠粘膜功能的影响。方法将60例病人随机分为两组。对照组术后常规处理，EN组术后24-48h开始经空肠造口管滴注肠内营养液百普力共7天。结果患者术前后各时间点尿乳果糖/甘露醇比值、血清肠型脂肪酸结合蛋白(I-FABP)、血浆内毒素(ET)、二胺氧化酶(DAO)统计分析显示术后值两组患者均明显升高(P<0.05)，实验组术后第8天恢复到术前水平，对照组术后同样存在下降趋势，但是术后第8天仍未恢复到术前水平，与实验组比较，EN可促进病人的胃肠粘膜功能恢复。

简介：目的：通过实验室检查来评估前庭性偏头痛（vestibularmigrain,VM）患者的前庭功能，探寻该疾病的前庭功能特点。方法对37例确诊为前庭性偏头痛的患者及30例健康志愿者分别行冷热试验（calorictest）、摇头试验（head-shakingnystagmus，HNS）、速度阶梯试验及颈肌性前庭诱发电位（cervicalVestibular-EvokedMyogenicPotentials，cVEMP）检查，对两组冷热试验、摇头试验及速度阶梯试验的异常结果进行分析，对100dB的短音刺激情况下cVEMP不对称性进行分析。结果前庭性偏头痛患者水平半规管功能的异常率显著高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。37例VM患者中，有11例（29.7%）出现冷热试验异常，14例（37.8%）出现摇头试验异常，7例（18.9%）出现速度阶梯试验异常。30例健康志愿者中，有2例（6.7%）出现冷热试验异常，1例（3.3%）出现摇头试验异常，无患者出现速度阶梯试验异常。总体而言，28例（76％）VM患者至少在一个水平半规管功能试验中出现异常，异常率最高的是摇头试验，其次是冷热试验和速度阶梯试验。前庭性偏头痛患者的cVEMP异常率（21.6%）要显著高于对照组（3.3%），差异有统计学意义（P＜0.05）。结论76％的前庭性偏头痛患者被发现存在前庭功能异常，在冷热试验的基础上加用摇头试验和旋转试验，可以提高VM患者前庭功能异常的检出率。前庭性偏头痛患者显示的cVEMP结果，反映了球囊功能的异常及VM患者在球囊-颈反射通路上有所损害。前庭性偏头痛患者存在不同程度的前庭功能异常。

简介：目的探究阻尼置于耳模不同位置时对耳背式助听器输出频响曲线的影响。方法将阻尼分别放置在近耳钩处、近出声孔处、两者中间点或不放置，并且检测各种情况下耳背式助听器的输出频响曲线。结果阻尼对耳背式助听器频响曲线中各频率的增益均会产生衰减作用，其中以0．5、1、4kHz为甚；且当阻尼每向耳模出声孔处靠近一个位置，增益衰减越大。结论阻尼可以明显平滑耳背式助听器输出频响曲线上瞬时不稳定的共振峰，使得输出频响曲线更加圆滑，并且随着阻尼位置的变化，衰减频率区间和衰减量都可呈规律性变化。

简介：我们对内耳膜迷路积水的认识一般来源于梅尼埃病。1938年Hallpike和Cairns发现梅尼埃病的病理学改变为内耳膜迷路积水，又称内淋巴积水。其实，膜迷路积水是许多耳科疾病内耳损伤后相同的病理改变，梅尼埃病只是其中一种，称为有症状特发性膜迷路积水。内耳膜迷路积水的基础研究，尤其是动物模型的建立，成为为研究眩晕机制且最终根治眩晕的关键。掌握不同种类膜迷路积水疾病的临床特点，有助于眩晕的诊断、鉴别诊断和临床治疗。

简介：

简介：微小RNA（MicroRNA）是生物体内小分子RNA,参与细胞内转录调节、能量代谢、生长发育、增殖等多生物学功能,是人体内细胞基因调控中的重要调节分子。近年来大量胆脂瘤发生、发展中的分子生物学研究取得了新进展,其中miRNA在胆脂瘤的研究中开辟了新的研究领域。近来大量报道认为miR-21可能与胆脂瘤的发病机制有关,并且在胆脂瘤生长调节和扩散中具有潜在作用。本文针对miR-21在细胞信号通路间及相互作用对于中耳胆脂瘤发生、发展中的作用机制进行了综述。

简介：目的观察万古霉素的使用对幼儿听力的影响。方法回顾分析于2014年1月至2014年6月北京儿童医院感染科收治的急性感染患儿,治疗方案中使用万古霉素的患儿22名,分别在用药前及用药后进行听力学检测,分析患儿用药前后、伴随用药、不同用药时长的听力阈值、阈值潜伏期情况;比较万古霉素近期药效对听力的影响;分析用药后肝肾功异常情况与听力学的关系。统计学方法为配对t检验或秩和检验,P〈0.05为差异有统计学意义。结果共纳入2月-59月患儿22名,中位数年龄为28月,所有患儿用药前后的听性脑干反应阈值、Ⅰ波、Ⅲ波、Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期变化均无统计学差异;合并用药组（13例）和非合并用药组（9例）,组间听力学变化无统计学差异;依据肝肾功能结果分正常组（14例）和异常组（8例）,组间听力学变化无统计学差异;依据用药时长分小于10天组（12例）,大于10天组（10例）,组间听力学变化无统计学差异。结论1）万古霉素中短期的使用对幼儿的听力无明显损害;2）合并用药、用药时长、伴发的肝肾功能损害没有增加听力损害的风险。

简介：

简介：目的考察听障儿童语言运用特点。方法使用调查法，以1名7岁听障儿童为对象，采用在自然游戏情境下与其互动对话的方式取得语言样本，分析其语言运用特点。结果①个案大多数时间在会话中担任主动角色，能根据语境采用恰当的方式发起话题，并遵守会话原则保持话题；②个案所发起的话题主题及细节内容与自身实际生活密切相关；③个案能够较自如地将非言语行为和言语行为结合；④个案语音清晰度不高是影响其会话效果的主要障碍。结论个案有一定的语言运用能力，这对其顺畅地与他人进行口语沟通有很大帮助。个案语音清晰度和礼貌教育的缺乏会影响其语用能力的持续性发展。

简介：目的考察渐进式目标辨识能力训练方案对植入人工耳蜗听障儿童的有效性。方法运用学前儿童五项认知能力测验多媒体软件。对一名植入人工耳蜗的6岁听障儿童进行目标辨识能力测试，根据测试结果及儿童的认知特点编制一套渐进式训练方案，该训练每周3次，每次1小时，系统训练3个月后再次进行测验，将前后测验结果进行对比，分析训练的有效性。结果通过系统有效的训练，该儿童的目标辨识能力显著提高。结论渐进式目标辨识能力训练是一种可行的训练方案，可为教师有效开展目标辨识教学活动提供一定的参考。

简介：突发性聋是一种常见疾病，目前认为内耳微循环障碍是其主要原因。治疗上提倡早期综合治疗，积极寻找病因，除休息、镇静等一般治疗外，需要给予改善内耳微循环药物、糖皮质激素、降低血液黏稠度以及抗凝药物等多种治疗。

简介：舌体肥厚及舌根后坠是鼾症及阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructivesleepapneahypopneasyndrome,OSAHS)诊疗中导致夜眠时上气道阻塞的常见病因。常规手术治疗的远期效果欠佳,传统手术因操作复杂、费时,且术后