简介：无

简介：摘要目的探讨儿童脑型X-连锁肾上腺脑白质营养不良(CCALD)患儿的临床表现及ABCD1基因突变类型。方法选择2020年4月，四川大学华西第二医院收治的1例以癫痫发作为首发症状的CCALD患儿为研究对象。采用回顾性分析法，对本例患儿的临床病例资料，包括病史、临床表现及实验室检查、基因检测结果与诊治过程等进行研究。以"X-连锁肾上腺脑白质营养不良""儿童""ABCD1基因"及"X-linked adrenoleukodystrophy""child""ABCD1 gene"为中、英文关键词，对万方数据知识服务平台、中国知网等中文数据库，以及PubMed、外文医学信息资源检索平台(FMRS)、Embase等英文数据库，自2011年1月至2021年12月收录的CCALD患儿相关文献进行检索，并总结该病患儿临床表现及ABCD1基因突变特点。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为男性，12岁7个月，因为"反复癫痫发作7年"，2020年4月首次于本院就诊。患儿首发症状为癫痫发作，并出现学习成绩及视力下降等。入院时头颅MRI结果显示，顶叶、颞叶脑白质区与侧脑室后角旁脑白质对称性异常信号影，累及双侧内囊后肢、双侧丘脑、胼胝体压部及大脑脚皮质脊髓束。基因检测结果显示，患儿ABCD1基因1号外显子c.589_590del半合子移码突变，p.L197Dfs*103氨基酸改变，该突变位点遗传自患儿母亲。对患儿采取左乙拉西坦30 mg/(kg·d)抗癫痫、胞磷胆碱营养神经、康复训练等治疗效果欠佳。截至2022年1月5日，患儿仍瘫痪卧床、胃管进食及不能正常交流，偶有肌阵挛样动作。②文献复习结果：关于ABCD1基因突变相关研究文献为23篇，涉及CCALD患儿为92例，包括75种不同类型ABCD1基因突变，以错义突变(62.7%，47/75)最为常见，其次是移码突变(25.3%，19/75)，突变最常发生于1号外显子(38.7%，29/75)。结论CCALD患儿临床表现多样，典型首发症状以行为和认知障碍为主，但是部分患儿以严重神经系统功能异常首发。其头颅MRI典型表现为双侧顶叶、枕叶脑白质对称性病变；ABCD1基因突变以错义突变最为常见，多为1号外显子发生突变。

简介：摘要目的探讨一个X-连锁肾上腺脑白质营养不良家系的临床特点及ABCD1基因的变异方式。方法分析X-连锁肾上腺脑白质营养不良家系的临床资料，采用PCR方法对家系中的先证者、父母以及100名健康对照者的ABCD1基因进行DNA测序。结果患者主要以脑干、小脑损害为突出表现，血清极长链脂肪酸升高，ABCD1基因检测显示存在c.1509delG(p.L504Sfs*54)半合子变异。该变异来源于先证者母亲，先证者的父亲及100名健康对照者未发现上述变异。结论X-连锁肾上腺脑白质营养不良临床表现多样。c.1509delG(p.L504Sfs*54)为新发现的致病性变异，基因检测有助于明确诊断以及提供遗传咨询。

简介：摘要目的对一个疑似X-连锁迟发性脊椎骨骺发育不良（spondyloepiphyseal dysplasia tarda，SEDT）的家系进行临床特征分析和致病基因的筛查，并对可疑变异进行分析，为遗传咨询和产前诊断提供实验依据。方法采集家系成员病史，一般体检，关节、脊椎X线片检查；收集该家系成员外周血样，提取样本DNA，采用靶向基因高通量测序方法对先证者DNA全外显子进行测序，并对测序数据进行分析；针对可疑突变，采用PCR和Sanger测序对家系其他成员DNA样本进行验证；提取家系成员外周血淋巴细胞的RNA，RT-PCR扩增致病基因外显子3、4区域，琼脂糖凝胶鉴定扩增片段大小；并采用qPCR检测致病基因的表达。结果根据家系中患者临床表型和脊椎X线片特征，将该家系患者诊断为X-连锁隐性遗传SEDT。全外显子测序检测到先证者转运蛋白复合体亚单位2（trafficking protein particle complex subunit 2，TRAPPC2）基因NM_001011658：c.91A>T（p.K31*）无义突变，其表弟该基因位点也存在相同变异，家系其他无表型成员未检出该变异。患者外周血淋巴细胞RT-PCR结果与家系正常对照的扩增片段相同，表明该变异不影响转录本的剪接。qPCR结果显示，家系患者TRAPPC2的转录水平表达较家系正常对照及正常人对照显著降低。结论发现TRAPPC2基因c.91A>T新无义变异，该变异可以导致TRAPPC2功能丧失，是本家系的致病性变异。

简介：摘要：面对成品油市场需求放缓、产能过剩、市场重构、竞争激烈的新局面，低效加油站治理的短板不断凸显，高额的新站投入为油站后期经营带上了沉重的效益枷锁，使低效加油站的治理难度不断加大，为进一步加快低效加油站治理的脚步，创新运营模式起着至关重要的作用，在治理过程中需通过灵活的两个市场化运作来激活低效加油站的管理及营销活力，一方面利用市场化价差开展一客一议，另一方面可以一站一策针对性的做营销活动，同时配套效益优先，量效并举的薪酬激励模式，充分调动低效加油站员工的主观能动性，从而达到低效站治理的效果。

简介：摘 要：在当前城镇化进程不断加快的环境中，社会经济发展迅速，对土地的需求也在不断的增加，传统城镇对土地的低效利用已日益不合理，如何优化对土地的利用，实现对土地的在开发，同时加强企业的可持续发展，成为当前人们极为关注的问题。然而如何对城镇低效用地进行再开发，同时确保整个城市的可持续发展，也成为学者关注思考的问题。我国国家也颁布了较多的法律法规来确保城市土地资源的高效开发，以实现土地的集约利用。因而逼着对该问题进行探究。文章探究了城镇低效用地再开发的途径；接着分析了城镇低效用地再开发实践探索及经验；最后提出了相应的建议，以期能够为相关管理者提供有价值的参考。

简介：摘要：改革开放以来，我国城市化和产业化进程加快，从用地规模上表现为城镇建设用地以及产业用地面积的飞速增长，但由于规划、管理等诸多系统性原因，城市发展出现了盲目扩张、无序蔓延，导致土地利用效率低下等问题。其中产业用地占城镇建设用地比例高，产出和投入效率偏低，存量产业用地的低效利用更是成为了我国城乡建设用地利用的常态与缩影。因此存量用地再开发已经成为城市新型城镇化背景下，实现城市产业转型升级、促进城市土地资源集约利用以及推动城市内涵品质提升再造的重要城市开发策略。

简介：摘要：油茶低产林指的是生产潜能比较低或生产潜能未被激发的林区，这种林区在一定程度上讲具备较高的潜能，如果通过正常或正确的激励，那么很有可能在短时期之内提高产能和效率。而形成低产低效林的原因多种多样，其中将原因分为历史和现实两方面，从历史角度上来讲，由于油茶在生长过程当中的繁殖比较快速，范围也比较大，所以如果在一段时期内无人管理，会形成比较混乱的局面，导致油茶的每一株产量的差异较大，这种形态经过10年甚至上百年会致使整片茶林出现低产低效的状态，不仅更新能力差，而且林分衰老的速度较快。从现实原因的角度出发，由于大部分人群对油茶的认识不足，不熟悉，也不了解油茶的生产过程，在经营油茶的过程当中，只是将油茶作为盈利的条件，所以致使油茶在发展和生长的过程中养分贫乏以及病虫害严重。

简介：摘要：随着我国油田的不断开采，大部分油田已经进入开采的中后期，开采质量和开采效率下降，一些低产低效井数量越来越多，对油田整体的经济效益有着严重的影响。本文主要阐述了当前油田低产低效井的现状，分析了低产低效井的分类及成因，根据实际情况制定了提高油田低产低效井产能的治理措施，促进我国油田企业的可持续发展。

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简介：摘要：随着气田的持续开发，部分气井已表现出低压、低产的特点，其中部分产水井由于产量低不能满足气井完全携液生产的要求，井底及井筒产生积液，导致气井无法正常生产。本文结合近年来泡排剂加注中气井生产所存在的问题，确定泡沫排水采气工艺的最优化参数，得出适合低产气井泡排加注制度，实现提高气井开井时率及最终采收率。

简介：摘要：随着农村地区城镇化建设的快速发展，城镇建设用地的增加，对保护耕地提出了更高挑战。本文通过沿河县低效用地调查工作，旨在全面掌握沿河县范围内城镇和农村的低效用低效用地状况，摸清沿河县低效用地规模、结构、分布及潜力等，建立全县低效用地数据库，为城镇低效用地再开发、农村土地综合整治、集体经营性建设用地盘活利用等工作打基础，为“十分珍惜，合理利用土地和切实保护耕地”坚持最严格的耕地保护制度和最严格的节约用地制度提供依据。

简介：

简介：【摘要】随着课程改革的不断深入，小组合作被越来越多的教师引进课堂。有效的小组合作的确是培养学生合作精神和激发学生创新意只的重要手段。但是，低效或无效的小组合作却会浪费宝贵的教学时间，不利于学生健康发展。目前，小组合作学习从整体上看还存在着“流于形式”的低效现象，教师缺乏对小组合作学习的认识和反思，小组合作低效应引起高度重视。

简介：摘要：本文以当前油田开发中出现的低产低效井为研究对象，分析了当前形成低产低效井的原因，并针对性的提出了几点提高低产低效井产能的建议，对实际的低产低效井治理有着一定的借鉴意义。

简介：摘要：随着我国城镇化速度的加快，土地的高效使用成为极受关注的社会问题。做好城镇低效土地再开发工作，提高土地的使用效率，才能解决当前的社会建设难题。我国虽地域辽阔，但部分土地是不宜开发的。在城镇低效土地再开发工作中，存在诸多难题。如何提高城镇土地的使用效率，如何提高土地的使用质量，是本文探讨的重要问题。

简介：摘要：由于中国工业发展对石油资源需求的逐步增长，有必要进一步优化和升级生产井的压裂技术，分析低效的原因，从而有针对性地解决问题，达到提高产出效率的目的。为确保石油资源工业化需求，促进社会经济持续稳定发展，本文将对采油井压裂效率低的原因进行详细研究，并结合石油开采过程中的实际问题，提出相应的控制方法和优化建议，以期为石油开采项目提供理论和技术参考。

简介：摘要：随着人们生活水平的提升，对于石油需求不断增长。在油田开采后期开展油井压裂活动是增进油田产量的重要途径，在落实油田压裂工作时经常会出现低效问题。所谓压裂低效指的是油井压裂后每天增加的石油量较少或出现石油量无增长的现象，产生上述现象的原因是油田本身的地理条件、施工人员在施工过程中的工作质量和日常管理等方面的问题所导致的，当油田压裂出现低效率的情况时，一定要对低效率的原因进行分析，并采取措施以提高油田压裂的效果，促进油田开采工作的顺利开展。

简介：摘要：学校基于数学组的“1+x+X”整体课程群，开发“1+x+X作业课程”， “1”即基于落实学生学科内知识的基础作业设计；“x ”即基于发展学生核心素养的拓展运用作业设计； “X”即基于实践探究进行多学科融合的项目式活动作业设计。数学作业设计立足于培养学生创新能力，合作能力，促进学生的全面发展，融合发展，适性发展，培养学生成为具有广泛适应力的主动发展者。

简介：摘要：新型城镇化对我国今后的土地发展提出了新的要求，意味着国家土地调控对策将日益严格。据调查，2013年我国建设用地供应量为73公顷，且供应量出现逐年减少的走向。粗放式的土地利用方式导致生态环境承载力已濒临临界点，而新型城镇化是以人为中心，是改变城乡人口结构、生产生活方式的一次系统性改革，是通过寻找土地利用方式与生态系统间最优的平衡点，是走以人为本、生态文明的中国特色新型城镇化道路。