简介：摘要11岁3月龄患儿因“发现身材矮小20 d余”就诊于武汉儿童医院。经体格检查、实验室检查、影像学检查等手段，确诊为限制型心肌病。基因检测结果发现该患儿TPM1基因c.541G>A（p.Glu181Lys）突变，国内外尚无该位点突变的相关报道，为新发突变。患儿入院后予口服卡托普利及螺内酯治疗，1周后出院，电话随访1年患儿暂未诉不适。

简介：目的在中国肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)病例中观察分析TPM1基因突变特点和临床表型特点,以期为HCM的基因诊断提供理论支持。方法连续收集200例非亲缘关系的中国HCM患者以及307例对照人群的相关资料,完善临床评估。Panel二代测序检测MYH7、MYBPC3、MYL2、MYL3、TNNI3、TNNI2、TPM1和ACTC1基因,并对致病突变进行Sanger测序验证。分析TPM1基因(NM001018005.1,NP001018005.1)致病突变信息,总结基因型-临床表型特点。结果200例HCM患者中有3例携带TPM1基因致病突变:c.380T>A,c.523G>A,c.629A>G,分别导致编码蛋白α-原肌球蛋白突变:p.M127K,p.D175N,p.Q210R。3例患者发病年龄3456岁,平均45.3±11.0岁。其中p.M127K携带者于34岁发病,症状最重,有黑曚晕厥病史,给予经皮室间隔心肌消融术后一般情况好。其他两位有突变的患者症状相对较轻。3例患者随访数年对于治疗反应好。结论1.5%的中国HCM患者是由TPM1基因突变所致,均为错义突变。携带TPM1基因突变的HCM患者发病较晚,多为中年后发病,对于临床治疗反应好。

简介：摘要：随着机械设备的技术发展，智能制造战略对企业机械设备管理能力的需求在提高。 标准并改善性的机械设备TPM管理方法，可以使工厂生产效率和设备的可利用率大为提升。本文针对当下自动化智能机械设备的良好使用和可靠性保障，从TPM管理的角度提出了一些观点和两点。重点在TPM标准日常管理过程和数字化的具体创新建议两方面予以了阐述。

简介：【摘要】设备管理工作见效慢、问题容易暴露，需要长期坚持和不断改进。对于长期生产或使用机械、电气等设备的企业而言，传统的设备管理方法已经无法满足日益增长的设备使用需求。建立TPM自主维修保养体系，加强设备的全生命周期管理，可快速、系统地提升设备管理水平，提高设备管理人员的素养，最终实现设备的自主维保。本文旨在探究企业在这两个环节中存在的普遍问题，同时围绕设备管理的主体展开论述。

简介：可信任平台模块（Trusted　PlatformModule。TPM）除了存储加密密钥之外还有什么功能？它为什么被称为“可信任平台模块”？

简介：在很多管理者看来，办公室的整洁与否与公司业绩好像并无关连。当组织效率低下．员工失去工作激情，经理们是否意识到办公环境应该改善了？TPM(TotalProductiveMaintenance)意为全员参加的生产自主保全活动。其在生产企业中产生的巨大管理效果，影响覆盖全球。今天，以“5S”为先行内容的TPM管理活动，因应在写字楼、办公室中悄然展开．经营者会惊异地发现，实施TPM以后，提高效率，增强士气原来是如此简单和低成本。

简介：

简介：摘要：人才育成是企业和员工共同追求的目标。公司需要挖掘员工潜能，为员工提供成长成才的平台；员工也需要不断提升自我。员企围绕人才育成共同努力，才能培养出更多优秀人才，为企业创造更大经济效益，实现员企双赢，为企业高质量发展奠定坚实基础。

简介：摘 要 近年来越来越多的化工企业开始注重TPM管理，因为TPM管理在化工企业的管理有着深刻的影响。TPM管理实施的目的主要是消除设备故障以及设备，做到尽可能的消除故障，实现零不良以及零浪费，提高生产效率实现费用最低化效益最大化。

简介：引言：现代啤酒设备已越来越复杂和精密，几乎全部采用PLC（可编程控制器）自动控制，实行流水线作业。当代较为成功的设备管理模式——TPM（全员生产维护），在许多啤酒企业已得到广泛应用。

简介：摘要：盾构法以其安全开挖与衬砌、快速掘进、自动化作业、降低施工劳动强度等优点，广泛应用于地铁隧道施工；运用盾构法施工时，盾构机、后备套设备和其他配合施工设备的设备综合效率指标将直接影响施工进度及施工效率；如何规范有效的提高盾构相关设备的设备综合效率（OEE)是设备管理中的重点。结合盾构施工的模式，运用全员生产维修（TPM）的管理模式，确定相应的管理办法和控制关键节点来控制设备综合效率，达到降低维修成本和减少故障时间的目的，从而增加施工效益，希望能对相关从业者提供参考和借鉴。 关键词：盾构设备；设备综合效率（OEE)；管理方法；全员生产维修（TPM）；

简介：摘要阐述发电企业设备管理的发展历程和发展趋势，分析现代几种设备管理模式的特点，着重介绍TPM对企业的有利影响。综合生产保养，是为提高生产率而评价生产设备的改善活动。TPM是一个综合概念，首先它是以追求生产系统效率的最高值为目标，再者是要求员工从改变作业意识到使用各种有效手段，构筑能预防所有灾害和不良产品的出现。

简介：TPM足以设备的维护管理为切入点，通过所有员工积极参与的自主保全活动与点点滴滴不断改善的过程，为企业构筑防患于未然的机制，它对降低生产成本，提高生产效率，改善企业经营管理，增强介业竞争力起着要作用。

简介：安全生产重在现场，设备的稳定性直接影响安全生产，安全强调务实和强执行力，5S—TPM正是不讲空话，强调行动的管理工具。文章结合一年多的5S—TPM实践活动，介绍了在推行过程中5S—TPM对安全管理的促进作用。

简介：摘要：我国作为制造业大国，需要不断地进行制造业的升级进步，TPM管理作为一种科学的管理方法，将其应用于我国的铸锻行业，能够提升铸锻行业的生产效率，优化铸锻行业的资源配置效率，具有重要的发展价值。文章分析了铸锻行业开展TPM管理的实施方案设计，具体阐述了铸锻行业开展TPM管理的具体实施过程，并在最后提出铸锻行业开展TPM管理的保障性措施，以期更好地推进TPM管理在铸锻行业的应用。

简介：摘要TPM的管理模式对于企业人力资源的调动以及管理效率的提升都发挥着重要作用。当下，对于TPM在企业管理中应用的重视程度不足，企业员工的综合素质与企业设备间存在差距以及缺乏完善科学的设备管理的管理体系是大部分企业在设备管理中普遍存在的问题，所以应该提高对于TPM管理模式的应用意识，注重高素质专业人才的引进和培养，并且还要完善企业设备管理制度体系的体系，只有这样TPM的管理模式才能在企业中更好地应用。

简介：摘 要：TPM是目前世界范围内设备保养和维修管理领域中先进体系。TPM的目的，在于所有员工从生产总经理、工程师、车间主任到维修工人和操作人员都要参加设备维护，各负其责实现自主保全和自主维护。本文首先简单介绍TPM设备维修管理的含义和重要性，分析了TPM设备维修管理存在的问题 ，并根据实践经验从高度重视TPM管理模式 、提高维修人员的专业技能、维修计划合理性及加强机器日常保养四方面阐述TPM的设备维修管理策略。以供同行借鉴。

简介：摘要北京京能新能源有限公司由原北京国际电力新能源有限公司和北京京能国际能源股份有限公司内蒙古风电分公司组建而成，为北京能源投资（集团）有限公司新能源项目的投资建设运营平台。截至2016年12月31日，公司管理总资产199.85亿元。公司总部设14个职能部室，下设内蒙古分公司、沈阳分公司、宁夏分公司，分别管理蒙西、蒙东和西北地区的18个风力发电项目、17个光伏发电项目。

简介：论述了鞍钢新轧钢公司关注设备功能、状态、精度．合理投入雏修费，推进TPM管理，提升设备管理精度、水平的概况。

简介：