简介：无

简介：摘要目的通过临床表型分析、NHS基因变异检测明确1个Nance-Horan综合征家系的致病原因，为临床诊断提供依据。方法提取先证者及其母亲、外祖父母外周血基因组DNA，进行先天性白内障相关基因的高通量技术测序。根据美国医学遗传学与基因组学学会( American College of Medical Genetics and Genomics ，ACMG)遗传变异分类标准与指南判断变异位点的致病性，并进行Sanger测序验证。提取先证者母亲mRNA，用逆转录-PCR检测其转录水平的表达；用短串联重复序列分析其亲缘关系。结果先天性白内障相关基因检测结果显示先证者NHS基因存在c.766dupC(p.Leu256Profs*21)半合子变异，母亲NHS基因存在c.766dupC杂合变异，表型正常的外祖父母及100名表型正常的对照中均未检测到该变异，HGMD等数据库未见该变异的报道。根据ACMG遗传变异分类标准与指南，NHS基因c.766dupC(p.Leu256Profs*21)变异被判定为致病性变异(PVS1+PM2+PM6+PP4)。结论c．766dupC变异可能为该Nance-Horan综合征家系的致病原因。

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简介：前一段时间和学校里的一个做教授的朋友聊天，谈及他们学校的报账制度，此君是愤愤不平，抱怨该制度规定得太严格了。学校规定，凡是课题资金，支出项目严格限定在差旅费、购买书籍和办公用品支出三三项。相关细节规定得更是严格，比如，从8月1日到5日由北京去昆明出差搞调研，必须有8月1日离开北京去昆明的票，

简介：广安市：实行定期排查群众反映突出问题制度；卢龙县：对副科级以上纪检干部实行季度考核公示制；西安市：落实源头治腐“四项制度”；

简介：沛县：四项制度把好干部“入门关”；南和县：健全制度规范上访行为；宿迁市宿豫区：定期督查党风廉政建设情况。

简介：东平县：实行重大事项廉政论证制度；宿迁市宿豫区：三项制度构建联合反腐机制；南宫市：实行监督卡制度治理经济发展环境。

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简介：制度建设是永恒的主题。建立一套系统规范的规章制度，可以有效地指挥和组织各项工作，从而达到用制度管人、按制度办事的目的。山东省昌乐县司法局认真分析和研究基层司法行政工作面临的新形势、新任务，以制度建设为切人点，实现了依法建制、以制治所、规范管理的效果，有力地提升了工作水平和效能。

简介：“制度性腐败”的最主要特征就在于它的“组织结构性”。精明的腐败分子巧妙地利用共产党现行制度（如现行人事制度、公安司法制度、贸易制度、银行制度等）中的弊端或漏洞，为其腐败服务。这种“制度性腐败”简单、方便而且“高效”，因为都是在体制内的腐败，还很“安全”而不用冒多大的风险，因而腐败的金额一个个都是天文数字。

简介：从新制度主义的分析视角来看,外部环境的诉求是引发地方高校制度创新的原动力。当前,地方高校遭遇制度创新的困境,主要原因是制度逻辑规约着教师的行为选择,束缚了社会的价值判断。未来地方高校制度创新的出路,在于发挥政府的应有作为,着力改善地方高校制度变革的外部环境因素;在于培育学校内部共同的文化认知,促使每一位教师成为制度变革的参与力量。

简介：●将持有地票作为参与土地出让竞购的条件，即使会适度拉升房价，仍有助于改变目前政府征收、出让土地“低征高出”的现状，是对农村土地资产价值的重新发现，是对我国城乡二元体制下对农民土地利益的补偿。

简介：住房公积金制度是我国社会保障体系的重要组成部分，公积金在加快城镇住房制度改革、完善住房供应体系、改善中低收入家庭居住条件等方面发挥着重要作用。但是，也暴露出诸多问题，急需改革创新。

简介：加强制度建设，是我们党坚持党要管党、从严治党的一条基本经验。没有规矩，不成方圆。要牢固树立法律面前人人平等、制度面前没有特权、制度约束没有例外的观念，认真学习制度，严格执行制度，自觉维护制度。

简介：   【摘要】本文提出了制度创新的非正式制度假说：非正式制度与正式制度相容程度高，才能形成有效的制度创新；根据这一假说解释我国“一五”期间（1951-1957）和与“四五”期间（1971-1975）增长差异。

简介：“先天下之忧而忧，后天下之乐而乐”，这是每一位当代中国真正的知识分子应该且必须具有的品格。如此上承华夏先贤经世济民的立世准则和悲悯情怀，下将这份情怀熔铸于尘世中之所学、所思、所行，在历史发展的平行四边形中尽自己的一份心力。这是我收到李刚的专著《制度·创新·伦理--制度伦理视域下的制度创新研究》时，对于那些如作者一般默默耕耘着的知识分子那份“位卑不敢忘忧国”的情怀的认同与敬意。

简介：孔子曾有君子“畏天命、畏大人、畏圣人之言”之“三畏”，时至今日，笔者认为还要加一畏，就是要敬畏制度。

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简介：出台《党政领导干部选拔任用工作责任追究办法（试行）》等四项干部监督制度，是贯彻落实党的十七大和十七届四中全会精神，加强对干部选拔任用工作的监督，防止和纠正用人上不正之风的重要举措。在网络化信息化条件下，一个干部出问题会影响整个干部队伍形象，一个地方违规用人特别是用人腐败会影响全国的选人用人公信度。各级党委（党组）和组织部门，要清醒认识用人上不正之风的顽固性和危害性，

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