简介:摘要目的分析Caroli病/Caroli综合征患者的临床及病理特征。方法纳入2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院诊断Caroli病/Caroli综合征的患者21例。通过主要临床表现、对比分析不同临床类型间的差异,描述其肝脏病理特点。结果所有纳入患者中,男8例、女13例,平均年龄13.5岁。首发症状发热6例(28.6%)、消化道出血6例(28.6%)、肝脾肿大9例(42.8%)、合并多囊肾12例(57.2%)。纳入患者分为两组,Caroli病组6例(28.6%),Caroli综合征组15例(71.4%)。Caroli病组总胆红素6.7(4.7,15.0)μmol/L、直接胆红素1.3(0.9,6.4)μmol/L,均显著低于Caroli综合征组[总胆红素16.0(10.9,33.0)μmol/L、直接胆红素3.5(2.7,16.2)μmol/L];Caroli病组血红蛋白117.0(106.0,126.2)g/L、血小板286.0(149.8,467.5)×109/L,均显著高于Caroli综合征组[血红蛋白85.0(74.0,103.0)g/L,血小板76.1(55.0,123.0)×109/L],组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。患者行肝移植术10例(47.6%),其Child-Pugh-Turcotte肝病评分为8.0(8.0,10.2),显著高于未行肝移植组的Child-Pugh-Turcotte肝病评分[5.0(5.0,6.0),P<0.05]。结论Caroli病/Caroli综合征早期症状不典型,易漏诊或误诊,通常病理为确诊依据,也可辅以实验室检查及影像学分析进行诊断。
简介:摘要目的对Caroli综合征(CS)患者的临床、实验室检查结果和影像学特点进行总结和分析,以期加深对本病的认识,并探讨提高早期诊断可能性的方法。方法收集2008年1月至2021年6月在北京协和医院住院治疗并经病理或临床、影像学诊断为CS的18例患者,回顾性分析患者的一般资料,临床表现,实验室检查结果(白细胞计数、血红蛋白等),影像学表现[超声检查、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)],以及诊治情况等。采用描述性方法进行统计学分析。结果18例CS患者的中位年龄(范围)为18岁(1~39岁);其中男10例、女8例,男女比为5∶4;从出现症状到确诊的中位时间(范围)为24个月(1个月至28年),确诊时15例患者已出现门静脉高压相关并发症,8例出现胆系感染;常见的临床症状包括腹胀(6例)、发热伴或不伴腹痛(5例),食欲不振(3例)等;常见的实验室检查异常结果包括外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数低于正常参考值范围,丙氨酸转氨酶和胆红素高于正常参考值范围,4例患者自身抗体阳性。4例患者根据肝活体组织检查病理结果明确诊断;14例患者通过影像学明确诊断,其中腹部超声对CS的诊断成功率为4/18,CT为11/15,MRI或磁共振胰胆管成像为12/16;腹部超声的典型表现为肝囊肿+脾大,CT典型表现为肝内胆管扩张,其中可见"中心点征";MRI典型表现为肝内胆管呈多发囊状扩张。18例CS患者中,1例行右半肝切除术,3例等候肝移植中,其他14例患者均因经济原因选择对症治疗。结论CS患者临床表现和实验室检查结果缺乏特异性,多数患者诊断存在延迟,临床和影像学医师对本病的认识不足可能是影响CS患者早期确诊的原因之一。腹部超声发现脾大+肝囊肿可能为临床和影像学医师提供CS的诊断线索。
简介:摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛,在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2,有12年的慢性腰痛病史,左侧大腿间歇性"坐骨神经痛",会阴部"刺痛",不伴尿失禁。经检查,全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常,腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗,医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力,则需再次复查。3天后,她因马尾综合征入院,并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。
简介:1992年西班牙学者Brugada兄弟首次报道了一类家族遗传性特发性心室颤动(室颤),这些患者有十分特殊的心电图表现,平时静息时表现为胸前区V1~V3导联ST段抬高,Q-T间期正常,伴或不伴有右束支传导阻滞,在发生心脏性猝死或晕厥时则表现为多形性室性心动过速/室颤,体格检查及器械检查排除了器质性心脏病可能,后来将这一类疾病定义为特发性室颤的一种特殊类型。Brugada综合征。Brugada综合征可能占特发性室颤病例的40%-60%。本文就Brugada综合征进行综述。
简介:柳兰芽的风月一在我母亲'从良'之前,我就已经开始记事了。但母亲显然忽略了这点,她一定认为一个年仅四岁的小女孩就是一张白纸,还不可能明白男女之间是怎么回事,所以当她热火朝天地干'那些事'的时候,一点也没有想到要回避我。自然,母亲在那些日子里的行为便记在了我脑子里,至今还深深地影响着我的生活。没错,我的母亲是一个妓女,而且是在旧政府的某个部门里领过执照的
简介:目的:报道1例进展期假性剥脱性青光眼中的CharlesBonnet综合征。方法:病例报告。结果:一例92岁的马来男性诉2a前出现幻视,并加重2mo。称看见成人及百余儿童生动活泼地出现在不同场合。他甚至有几次看见一只兔子偶尔跑过他的房间。但是,他觉察到这是一种异常的经历。与同年龄人相比,他的认知功能是正常的。精神病学评估包括精神状态检查是正常的。他曾经被诊断患有开角型青光眼,左眼以前接受过常规的白内障手术和小梁切除术。其视力为右眼手动,左眼6/7.5(0.8)伴管状视野。眼底镜检查显示左眼进行性青光眼性视杯加深。目前诊断为右眼大泡性角膜病变合并绝对期青光眼,左眼进展期假性剥脱性青光眼,有功能性滤过泡。结论:对诉有幻视的老年患者,特别是在痴呆和精神病的诊断标准不明确的情况下,诊断通常是很困难的。如果这些患者洞察到不复存在的东西进入其视觉范围,并伴有视觉功能恶化,应高度怀疑患有CharlesBonnet综合征的可能。