简介：摘要脊索瘤是一种罕见且治疗难度较大的恶性肿瘤，而颅底脊索瘤因其解剖结构复杂，预后更差。目前，手术仍是颅底脊索瘤综合治疗的核心。尽管诸多新兴技术不断革新、相关手术经验不断积累，但肿瘤切除效果仍不佳，往往需要辅助放疗以降低疾病复发和进展的风险，而以质子和碳离子为代表的粒子放疗在此方面具有显著优势。针对脊索瘤的靶向化疗药物有限，目前多处于临床试验阶段。本文结合颅底脊索瘤综合治疗相关研究进展，就手术核心策略、粒子放疗的优越性及热点化疗药物予以综述。

简介：摘要脊索瘤是一种罕见且治疗难度较大的恶性肿瘤，而颅底脊索瘤因其解剖结构复杂，预后更差。目前，手术仍是颅底脊索瘤综合治疗的核心。尽管诸多新兴技术不断革新、相关手术经验不断积累，但肿瘤切除效果仍不佳，往往需要辅助放疗以降低疾病复发和进展的风险，而以质子和碳离子为代表的粒子放疗在此方面具有显著优势。针对脊索瘤的靶向化疗药物有限，目前多处于临床试验阶段。本文结合颅底脊索瘤综合治疗相关研究进展，就手术核心策略、粒子放疗的优越性及热点化疗药物予以综述。

简介：摘要目的探讨颅底脊索瘤的CT、MRI影像特征和临床应用价值。方法选取10例颅底脊索瘤和侵犯颅底的13例鼻咽癌患者的头颅CT、MRI检查资料；4例颅底脊索瘤作了MRI的多层面重建(MPR)。结果MRI反映肿瘤的部位和侵犯范围优于CT，CT、MRI显示颅底中线骨质破坏作用相似。结论T2WI显著高信号是颅底脊索瘤的特征性MRI征象，有重要鉴别意义；MRI的MPR技术可对颅神经精确显示，在颅底脊索瘤的手术中有重要应用价值。

简介：摘要目的探讨颅底脊索瘤的CT、MRI影像特征和临床应用价值。方法选取10例颅底脊索瘤和侵犯颅底的13例鼻咽癌患者的头颅CT、MRI检查资料；4例颅底脊索瘤作了MRI的多层面重建（MPR）。结果MRI反映肿瘤的部位和侵犯范围优于CT，CT、MRI显示颅底中线骨质破坏作用相似。结论T2WI显著高信号是颅底脊索瘤的特征性MRI征象，有重要鉴别意义；MRI的MPR技术可对颅神经精确显示，在颅底脊索瘤的手术中有重要应用价值。

简介：摘要：[目的]探讨颅底脊索瘤切除术后的护理对策。[方法]回顾我科2019年3月-2020年9月5例颅底脊索瘤患者的临床资料，通过动态干预病人心理、制定有效的综合护理措施后并给予疗效评估；加强对本病的认识以及在护理中及时发现病情变化并积极采取治疗措施。[结果]本组5例病人病情观察及时、护理措施得当、病人配合治疗的依从性良好，均治愈康复出院。[结论]对颅底脊索瘤切除的患者采取综合性护理措施有利于及时发现病情的变化并促进病人康复。

简介：摘要目的本文着重对颅底脊索瘤的CT以及核磁共振的成像影像问题进行了探讨。主要分析了其诊断特性以及在临床应用中所产生的价值。方法选取某市院在2015年1月至2016年1月期间前往就诊的患者20例，这20例患者中均患有颅底脊索瘤疾病。另外又从中选取了患有侵犯颅底鼻咽癌的病患15例，患有垂体瘤的患者8例，将上述这些患者进行对比，在治疗过程中，均采用了CT以及核磁共振（MRI）的方式对患者进行了检查，其中有9例患有颅底脊索瘤的患者又进行了核磁共振在多层面的重建检查。结果从检查结果来看，MRI能够将患有肿瘤的位置检查出来，并且对比MRI与CT，前者的效果要明显优于后者。但是在颅底中线骨质的破坏程度上来看，CT以及MRI基本上具有相似的破坏程度。通过MRI能够将肿瘤以及侵犯范围的位置显示出来。结论将核磁共振在多层面的构建应用于患有颅底脊索瘤患者的手术治疗中，具有明显的效果，所以在临床中具有进一步推广的价值。

简介：摘要目的分析CT、MRI在颅底脊索瘤影像特征及诊断价值。方法选2015年-2017年在我院就诊的颅底脊索瘤患者10例作为观察对象，对10例患者的临床资料进行回顾性分析。10例患者均使用CT、MRI检查，对两种检查的检测结果进行分析。结果两种影像学检查多表现为溶骨性或膨胀性骨质破坏及周围软组织肿块影，且边界不够清晰。10例患者中原发8例，术后原位复发2例。7例病灶内见点、片状高密度影，3例见囊变、坏死。CT检查结果示病灶不均匀低密度影。MRI示T2WI呈不均匀高信号及“蜂房样”表现，增强后病灶呈轻、中度不均匀强化。结论使用CT、MRI对颅底脊索瘤检查，可以详细了解肿瘤累及范围，对术前诊断及选择手术路径有较大价值，值得临床推广与应用。

简介：背景与目的:颅内脊索瘤好发于颅底,侵袭范围广泛,手术全切除困难,是神经外科的难题之一。本文探讨颅内脊索瘤临床特点、诊断及手术入路的选择。方法:对自1992年1月～2002年8月间在本院手术治疗的64例颅内脊索瘤进行回顾性分析。结果:64例发病年龄为5～67岁,平均37.5岁。男女比例约为1.6:1。头痛、复视是本病最常见的症状。64例患者共接受69次手术,肿瘤全切21例,次全切除24例,部分切除19例。结论:目前颅内脊索瘤手术全切率仍低,预后差,宜行积极手术治疗,手术入路的选择需根据肿瘤的解剖位置和侵袭的方向而定。

简介：摘要分析颅底脊索样软骨肉瘤的影像表现，提高对颅底脊索样软骨肉瘤的诊断水平。

简介：摘要目的针对颅底脊索瘤患者，采用CT和核磁共振（MRI）进行诊断检查，对所获得的成像影像进行分析，了解CT诊断和MRI诊断在颅底脊索瘤中的应用价值。方法本文选取我院在2016年7月-2018年6月期间收治的35例颅底脊索瘤患者作为此次研究对象，另选取同期在侵犯到颅底的垂体瘤（9例）和鼻咽癌（16例）作为对照，全部患者均实施CT和MRI诊断检查。结果MRI反映肿瘤的部位与侵犯的范围要好于CT，MRI和CT显现出颅底中线的骨质存在破坏有着相似的作用；在T2WI加权信号强度方面，MRI颅底脊索瘤要比鼻咽癌和垂体瘤更高，差异有统计学意义（P<0.05）。结论T2WI显著高信号是颅底脊索瘤的特征性MRI征象，在颅底脊索瘤的诊断检查中，实施MRI诊断效果明显，具有较高的应用及推广价值。

简介：摘要目的研究颅底脊索瘤的CT和核磁共振成像(MagneticResonanceImaging,MRI)影像的诊断特性及其临床价值。方法随机选取2015年1月～2016年1月间于我院接受治疗的颅底脊索瘤患者25例、侵犯颅底鼻咽癌患者18例、垂体瘤患者7例作为研究对象，所有患者均行CT和MRI检查。对比肿瘤的T1加权和T2加权信号强度，分析颅底脊索瘤的CT和核磁共振的诊断特性，结果颅底脊索瘤的CT和MRI能准确显示肿瘤的部位、大小、范围等情况，但MRI在显示侵犯部位和范围上更加明显。颅底脊索瘤T2加权信号强度显著侵犯颅底的鼻咽癌和垂体瘤，（P＜0.05）差异均具有统计学意义。结论借助CT和MRI影像可为肿瘤定性诊断提供参考，为手术入路提供临床依据。

简介：摘要目的探讨儿童颅底SMARCB1/INI1缺失性差分化脊索瘤（poorly differentiated chordoma，PDC）的临床病理特点及鉴别诊断。方法整理2017年3月至2021年3月首都医科大学三博脑科医院诊断的脊索瘤139例，其中5例诊断为SMARCB1/INI1缺失性的PDC，收集此5例患者的临床影像学资料，进行HE和免疫组织化学染色、DNA甲基化测序检测，并复习相关文献。结果5例PDC均发生在中颅底斜坡，平均年龄6.4岁（3~16岁）；3例女性，2例男性。形态学上，缺乏脊索瘤的典型形态学特征，表现为成片或巢片状分布的上皮样或梭形肿瘤细胞，核分裂象活跃，均见坏死，可见肿瘤浸润周围组织。免疫表型特征上，表达脊索瘤常见免疫标志物广谱细胞角蛋白（CKpan）、上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白及brachyury，同时SMARCB1/INI1核表达缺失。2例S-100蛋白阳性，Ki-67阳性指数高（20%~50%），均存在p53过表达。需要与儿童颅底发生的SMARCB1/INI1缺失性肿瘤或具有上皮样和梭形细胞形态学特征的肿瘤进行鉴别。其中3例的甲基化特征不同于任何儿童非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤亚组，构成独立的DNA甲基化特征簇。本组5例患者临床预后均很差，总体生存时间2~17个月。结论PDC属于新认识的SMARCB1/INI1缺失性的特殊类型脊索瘤，多见于儿童，常累及颅底；表现为上皮样或梭形细胞的形态特征，具有脊索瘤的典型免疫表型特征，同时存在SMARCB1/INI1表达缺失，并具有独特的表观遗传特征。

简介：摘要目的探讨采用质子碳离子笔形束扫描技术治疗复发性颅底及颈椎脊索瘤和软骨肉瘤患者的不良反应和近期疗效。方法收集2014年6月30日至2018年7月30日收治的45例复发性颅底及颈椎肿瘤患者，其中脊索瘤39例，软骨肉瘤6例，中位肿瘤体积57 cm3(6.6～231.7 cm3)。术后复发患者31例，术后放疗后复发14例。行单纯质子治疗1例，质子加碳离子放疗21例，单纯碳离子治疗23例。结果所有患者均顺利完成治疗。患者中位随访时间29个月(8～57个月)，2年总生存率、局部控制率及无进展生存率分别为82.7%、85.3%及73.8%。除1例3级急性口腔黏膜炎外，未见其他3～4级急性或晚期不良反应。粒子射线放疗作为再程放疗的患者与第1次放疗的患者，其总生存率分别为50.3%和96.2%(χ2＝16.969，P<0.05)。结论质子重离子治疗复发性颅底及颈椎脊索瘤软骨肉瘤取得了较好的短期疗效，长期疗效及不良反应仍需要进一步随访。

简介：摘要目的探讨颅底颈内动脉瘤的诊断和临床特点。方法收集山东第一医科大学附属省立医院1995—2017年接受数字减影血管造影（DSA）或CT血管造影（CTA）检查确诊的15例颅底颈内动脉瘤患者的临床资料进行分析。15例患者中男12例，女3例；年龄17~67岁，中位年龄44岁。15例患者中DSA确诊13例，CTA确诊2例；首发症状为鼻出血的假性动脉瘤13例，其中有明确的头面部外伤史8例，颅底肿瘤放疗史5例；头痛伴颅神经障碍的真性动脉瘤2例。15例患者采用栓塞和/或手术修复等治疗，所有患者治疗后随访2~12年，观察患者是否治愈及存活状态。结果8例外伤史患者中5例行血管栓塞治疗痊愈；2例患者未行血管栓塞，之后因大量鼻出血死亡；1例血管栓塞术后出现进行性脑梗死，之后死亡。5例颅底肿瘤放疗后患者，1例行血管栓塞后脑梗死，之后死亡；2例行血管栓塞后因原发肿瘤复发侵及颅内，于院外死亡；1例行血管栓塞联合手术治疗恢复良好；1例放弃治疗，院外大出血死亡。首诊为头痛的2例患者，1例误行手术致鼻出血后于院外行血管栓塞治疗；1例因个人原因放弃治疗死亡。总计院内死亡4例，院外死亡4例，生存7例。结论颈内动脉瘤是颅底病变中的高危疾病，伴有外伤、放疗史的鼻出血及头痛伴颅神经障碍的患者应考虑颈内动脉瘤可能，需行DSA、CTA检查进行确诊。耳鼻咽喉科医生正确诊断与治疗对患者预后至关重要。

简介：为探讨颅底脑膜瘤临床特点和病理组织学类型,对487例颅底脑膜瘤性别、发病年龄、病变部位、病理学类型进行回顾性分析。结果表明,颅底脑膜瘤女性多于男性;高发年龄31～35岁。肿瘤发生在颅前窝174例,占35.73%;颅前中窝202例,占41.48%;颅中窝26例,占5.34%;颅后窝85例,占17.45%,其中以颅前窝底和蝶骨嵴最多,分别占本组的22.79%和22.38%。组织学类型以脑膜内皮型最多,占40.86%（199/487）;颅底脑膜瘤良性434例,占89.12%,间变型53例,占10.88%。结论：颅底脑膜瘤在性别、发病年龄、病变部位、病理学类型等方面具有一定的特点及规律。

简介：目的探讨颅底胆脂瘤的诊断及治疗策略。方法结合文献对临床表现、影像学特征、诊断和鉴别诊断、手术治疗及其并发症给予讨论。结果本组全切6例，次全切23例。大部分病人术后均无异常，术后再出血、发热是常见并发症，经治疗后均好转。结论MRI检查是有效的诊断和鉴别诊断方法。完整切除肿瘤是胆脂瘤治疗的最终目标。手术不必刻意追求全切。术中利用显微解剖技巧、精细操作，生理盐水冲洗以及激素的应用是减少并发症的关键。

简介：颅底脑膜瘤毗邻脑重要结构,瘤体血供丰富,术中有造成重要组织结构损伤和大出血的危险,尤以鞍区脑膜瘤为甚.尽管手术治疗水平有了很大提高,本病仍有约3.1%的死亡率[1].自1988年以来作者手术治疗颅底脑膜瘤32例,取得了较好效果.现报告如下.

简介：背景与目的：颅底脑膜瘤血供丰富，位置深，周围重要结构较多，常难以完全切除，本文介绍18例颅底脑膜瘤显微神经外科手术的经验，探讨显微手术技巧。方法：在气管插管全麻下采用相应恰当的手术入路，在显微镜直视下操作，妥善处理肿瘤与血管、神经、静脉窦及脑干的关系，分块切除肿瘤。结果：全切肿瘤16例，近全切除2例，术后辅以放疗。治愈16例，占88．89％，术前脑疝术后肢体偏瘫未恢复1例，1例术后18天因气管粘膜脱落呼吸衰竭死亡，病死率5．56％。结论：显微神经外科技术对提高颅底脑膜瘸手术成功率具有重要的作用。暴露充分，严密止血，正确处理肿瘤与重要组织的关系是手术成功的关键。

简介：目的探讨颅底原发性淋巴瘤的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析8例颅底原发性淋巴瘤病人的临床资料,肿瘤常见发生部位包括海绵窦、蝶岩斜区和颅中底-颞下窝-翼腭窝区;受累海绵窦段颈内动脉被肿瘤包裹,而少有移位或狭窄是主要的影像学特点。8例病人均经鼻蝶或经唇下-上颌窦入路完成活检。结果病理类型均为非霍奇金淋巴瘤,其中弥漫大B细胞淋巴瘤7例,大细胞间变性淋巴瘤1例;术后行化疗和局部放疗。随访8例,时间6~112个月,病人中位生存时间52个月;完全缓解率为62.5%。结论颅底原发性淋巴瘤是一类临床罕见的颅底肿瘤,病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤为主;多为中老年发病,常累及海绵窦、蝶岩斜区、颅中底-颞下窝-翼腭窝区。手术活检、化疗和局部放疗联合的多学科综合治疗是目前主要的治疗策略。

简介：