简介:摘要目的确定系统性血管炎疾病的主导词,给予正确的ICD-10编码。方法通过解读2012年ChapelHill新分类,了解系统性血管炎的新命名及新分类,按照国际疾病分类原则,准确查找主导词进行编码。结果系统性血管炎疾病以“血管炎”、“动脉炎”结尾的可以按临床表现“血管炎”、“主动脉炎”作主导词进行查找;还可以依据病因作主导词,如狼疮性血管炎可以按“狼疮”查找;如果疾病名称是以人名命名的可以直接查找;还有一些疾病有多个名称,需要转换名称进行查找;除外这几种方法仍无法查到编码时,可以通过进一步了解疾病的病因、发病机制、病理等进行编码。结论系统性血管炎疾病主导词的选择灵活多变,编码时需要综合考虑。
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。
简介:目的分析老年系统性红斑狼疮的临床特点。方法选取2017年2月—2018年2月来我院就诊的36例老年性红斑狼疮患者为观察组,同期就诊的40例中青年系统性红斑狼疮患者为对照组。观察并比较2组的临床表现、实验室相关检查指标变化、治疗方案和误诊情况等。结果与对照组相比,观察组浆膜炎、肾、肺、心脏、血液系统、肌肉痛和神经损害发生率均显著高于对照组(〈0.05);观察组蝶形红斑、肾损害发生率显著低于对照组(〈0.05);观察组抗ds-DNA抗体阳性、C-反应蛋白(CPR)升高、红细胞沉降率(ESR)升高、尿蛋白阳性发生率均显著低于对照组(〈0.05);观察组接受间歇静脉滴注环磷酰胺疗方案的比例显著低于对照组(〈0.05);观察组患者的首次就诊误诊率显著高于对照组(36.11%15.00%,〈0.05)。结论老年统性红斑狼疮患者起病隐匿,且疾病活动指数低,容易漏诊和误诊,应该引起重视。
简介:摘要目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者的T淋巴细胞免疫图谱多样性,为SLE早期诊断和精确评估预后及治疗效果提供新的依据。方法通过设计各V区家族和J区家族引物,扩增出TCR的所有CDR3区。结合高通量测序平台,分析SLE组和NC组外周血淋巴细胞中T细胞TCRβ链的各基因家族的表达频率、V-J配对和碱基插入、缺失情况以及CDR3区多样性、长度分布特征等;筛选SLE组和NC组中高度克隆性扩增(频率大于0.5%)的DNA序列,氨基酸序列(AA)和V-J组合;从海量数据中筛选SLE组和NC组的共有DNA序列,氨基酸序列和V-J组合,从而揭示SLE组和NC组外周血T淋巴细胞的免疫图谱特性。结果我们发现SLE患者组和NC组的CDR3,VDindel和DJindel的长度分布频率相似。SLE患者组的TCRβ链CDR3的克隆性扩增程度高于NC组,图谱多样性明显低于NC组。此外,SLE患者组中10个TRβV和6个TRβJ基因亚家族的表达水平,及73个V-J组合的使用频率明显异于NC组(p<0.05)。在共有序列方面,3条DNA序列和4条氨基酸序列被所有SLE患者共享,这些序列可用于开发SLE疾病诊断,预后和病情监控的生物标志物。结论SLE患者组的T细胞克隆性扩增程度增加,图谱多样性降低,且TCRVβ和Jβ亚家族呈现优势利用的现象。