简介：摘要目的总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果8例SWS患儿因难治性癫痫在全麻下行大脑半球离断/切除术，其中7例（87.5%）患儿颜面部存在葡萄酒色斑，4例（50.0%）患儿合并青光眼，未发现有患儿合并气道血管瘤造成困难气道。手术出血均在200 ml以上，所有患儿术中均输注异体红细胞，中位输注量260（146.3~357.5） ml。因术中出血较多，有4例患儿出现不同程度的低血压，较严重的1例患儿同时伴有低血氧饱和度现象。患儿围手术期均未应用使眼内压增高的药物。术后8例患儿出现中度以上贫血，颅内感染发生率较高（7/8，87.5%）。术后远期随访患儿癫痫症状控制Engel分级：Ⅰ级7例、Ⅱ级1例，术后均未见永久性功能障碍。结论SWS所致难治性癫痫大脑半球离断/切除术中出血量较大，严密的术中监测和积极的围手术期管理对于维持循环稳定十分重要。患儿有很大比例合并青光眼，围手术期应谨慎应用使眼内压升高的药物。基于以往研究，术前充分评估患者气道是否合并血管瘤，做好困难气道准备也是十分必要的。

简介：摘要目的探究难治性肾病综合征的临床处理策略。方法选我院收治的91例难治性肾病患者，利用单双号法将患者分成实验组与对照组，实验组患者给予吗替麦考酚酯联合泼尼松治疗处理，对照组患者给予环磷酰胺联合泼尼松治疗处理，对比两组治疗总有效率及肾功能、血脂指标等。结果实验组患者治疗总有效率远高于对照组，肾功能、血脂指标等优于对照组，且不良反应人数较对照组少。结论在诊治难治性肾病综合征过程中采用吗替麦考酚酯联合泼尼松具有良好的效果，患者副作用低，值得临床推广。

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简介：【摘要】目的：分析左乙拉西坦联合托吡酯治疗难治性癫痫综合征临床疗效。方法：样本选取时间： 2018年 2月 --2019年 4月；样本构成：我院收治的难治性癫痫综合征患者 62例；分组情况：根据入院时间分为两组（研究组与对照组）各 31例。对照组选择托呲酯治疗，研究组选择托呲酯 +左乙拉西坦治疗。对比两种治疗方法临床效果、不良反应。结果：治疗前，两组患者癫痫发作次数无差异（ P>0.05）。治疗后，研究组患者癫痫发作次数明显少于对照组（ P<0.05）。研究组患者头晕、嗜睡、肢体麻木等发生率低于对照组（ P<0.05）。结论：联合用药对难治性癫痫综合征疗效理想，不良反应小，总有效率高，癫痫发作频率明显减少。

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简介：摘要难治性肾病综合征是指激素抵抗、激素依赖性反复发作，且不能耐受激素副作用而难以继续治疗的肾病综合征，其对临床药物治疗效果较差，可发展为终末期肾衰竭，加强难治性肾病综合征的防治研究对该病的治疗和预后具有重要意义。本文综述了难治性肾病综合征近年的药物治疗现状。

简介：肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是大量蛋白尿、低蛋白血症、明显水肿、高脂血症为主要表现的一组临床综合征。难治性肾病综合征（refractornephroticsyndrome，RNS）是指对激素抵抗、依赖和经常复发的肾病综合征病例［1］。激素依赖是指应用肾上腺皮质激素治疗有效，但撤药过程中NS复发2次或2次以上者；激素抵抗是指应用泼尼松足量（1mg＆#183;kg-1＆#183;d-1）治疗达6个月以上而无效者。RNS临床上比较常见且治疗效果不佳，若不能有效控制病情发展，可逐渐进展为慢性肾衰竭。如何提高临床疗效，减少复发，减轻激素和细胞毒药物的副作用，是临床亟待解决的问题。中医学认为湿热之邪，属六淫合邪，兼具湿邪和热邪之性，病势缠绵，反复发作，符合RNS病程特点。

简介：摘要目的观察环孢素A治疗难治性肾病综合症的疗效。方法选择符合难治性肾病综合症诊断标准的患者20例，口服环孢素A5mg.kg-1.d-1,维持血药浓度在100～200ug/L，用药3个月后按病情逐渐减量至6个月停药，同时联合激素治疗，定期观察肝、肾功能，血、尿常规，环孢素A血药浓度，观察肾外症状，毛发增多情况，胃肠道不良反应。结果20例患者经治疗后，16例完全缓解，部分缓解3例，未缓解1例。完全缓解的病例中有4例在减药或者停药后复发，复发后重新用环孢素A治疗仍有效。结论环孢素A治疗难治性肾病综合征安全有效。

简介：摘要目前，随着人们紧张的生活节奏，各类肾脏疾病的发病率也在逐年上升。肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是一组临床常见的症候群，主要表现为大量蛋白尿（成人>3.5g/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）、水肿、高脂血症。难治性肾病综合征在临床上易反复，迁延不愈，激素治疗效果欠佳。该文旨在研究各类药物的临床疗效。

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简介：难治性肾病综合征对激素治疗疗效差，我们在临床上试用环孢素A治疗难治性肾病综合征，取得了较好的临床疗效，现报道如下。

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简介：摘要目的探讨发热感染相关性癫痫综合征的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年5月至6月收治的3例发热感染相关性癫痫综合征患儿的资料，结合相关文献总结其临床特点、诊治方法及预后特点。结果3例发热感染相关性癫痫综合征患儿发病年龄为6~9岁，发热至首次抽搐时间间隔为4~7 d，于24 h内进展为癫痫持续状态，癫痫发作以多灶性发作为主，脑脊液实验室检查无异常，脑电图可见弥漫性慢波活动为背景、颞区为主的癫痫波发放，2例急性期头颅磁共振成像可见脑水肿征象。3例患儿均对多种(4~5种)抗癫痫药物耐药，接受大剂量麻醉药物治疗可有效终止癫痫持续状态。1年后随访，3例均演变为难治性癫痫，其中2例伴认知障碍，1例伴运动障碍。结论发热感染相关性癫痫综合征常见于既往体健的学龄期儿童，可由发热诱导，其癫痫发作呈爆发性、难治性，缺乏特异性实验室指标，大剂量麻醉药物可有效终止癫痫持续状态，大多预后不良。

简介：癫痫(epilepsy)是多种原因引起的大脑灰质神经元异常超同步化放电致短暂大脑功能障碍的一种慢性、反复发作性疾病，其患病率为3‰-7‰。约60％的癫痫在儿童及青少年期发病，大多数癫痫病人是在10岁以前起病。小儿处于生长发育阶段，其癫痫的病因、表现、诊断、治疗和预后有着显著不同于成人癫痫的特点，国际上承认的几十种癫痫与癫痫综合征主要见于小儿时期，远较成人复杂。现将常见的几种小儿癫痫综合征特点介绍如下。

简介：摘要目的分析难治性Tourette′s综合征(TS)患儿的诊疗过程、治疗方法及临床疗效，为综合性防治难治性TS提供依据。方法对2012年5月至2019年7月在南京医科大学附属脑科医院儿童心理卫生研究中心治疗的90例难治性TS患儿的一般情况、入院前后共患病的诊断、入院期间联合的非药物治疗、入院前后所使用药物种类、入院前及出院时主要抗抽动药物使用剂量及入院后有无共患病的治疗转归情况进行回顾性分析。根据耶鲁抽动症严重程度量表(YGTSS)评分评定患儿的抽动障碍严重程度，以YGTSS评分及减分率评定治疗效果，以临床疗效总评疗效指数(CGI-EI)评分作为最后的疗效评分。结果90例难治性TS患儿中，男82例，女8例；出入院时YGTSS评分比较(25.04±12.77比67.64±12.46)，差异有统计学意义(t＝27.55，P<0.05)；所有患儿出院时有共患病诊断的比例(85.56%)较入院前(47.78%)显著升高，差异有统计学意义(χ2＝28.90，P<0.05)；入院后联合的非药物治疗种类主要为心理健康教育(90例)、综合行为干预治疗(47例)及放松训练(19例)；入院前后所使用药物种类相同，5种入院前及出院时的主要抗抽动药物使用剂量差异均无统计学意义(均P>0.05)；入院后有无共患病患儿的治疗转归情况(YGTSS评分和减分率及CGI-EI评分)与入院前比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论难治性TS患儿的门诊治疗与针对抽动的药物治疗并无疗效差别，而综合性干预的住院治疗可显著改善其临床症状。完善共患病的诊断治疗及联合综合性心理行为干预等非药物治疗是改善难治性TS患儿预后的关键。

简介：摘要目的分析呼吸暂停综合征对难治性高血压的影响。方法将患者分为观察组（OSAS患者）与对照组（单纯高血压患者），对两组患者的dSBP、dDBP和nSBP、nDBP情况分别进行比较；同时，对不同病情程度的OSAS患者的dSBP、dDBP和nSBP、nDBP情况进行比较分析。结果在dSBP和nSBP、nDBP三项指标上，观察组较之对照组均明显要高；且中重度OSAS患者较之轻度OSAS患者均要高；差异均相对具有显著性（P＜0.05）；在dDBP上差异均不明显（P＞0.05）。结论呼吸暂停综合征对难治性高血压的发生有着极为重要的影响，应加强对呼吸暂停综合征患者昼夜动态血压的监测。

简介：