简介:背景:增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型,较为少见,常累及口腔。本病分为2个亚型,损害最初表现为松弛型水疱和糜烂(Neumann型)或脓疱(Hallopeau型)。之后两亚型均发展为伴脓疱的色素沉着性增殖性斑块,边缘有肥大的肉芽组织增生。方法:作者报道3例仅有口腔损害的增殖型天疱疮患者。其中2例分别为30岁和45岁男性,另1例为51岁女性。结论:3例患者的口腔损害均为覆白色膜的糜烂及增殖性斑块。组织病理学特征一致:棘层特征性肥厚,基底层与棘层间水疱形成。水疱内可见渗出,主要为嗜酸粒细胞。黏膜固有层上部可见严重的炎性反应。链霉素-生物素免疫过氧化物酶法显示所有病例表皮细胞间均有IgG和C3沉积。
简介:摘要目的调查我国医师和患者对Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)症状负荷、治疗目标和疾病管理的理解,探寻医师和患者对疾病治疗沟通的差异,观察MPN疾病负荷对患者生活的影响。方法采用国际MPN Landmark调查问卷,于2018年9月至11月进行现场调查。结果共100名医师和298例患者[原发性血小板增多症(ET)122例,真性红细胞增多症(PV)116例,骨髓纤维化(MF)60例]参与问卷调查。90%的医师认为他们会根据预后风险评估对患者进行危度分组,然而只有67%的患者知道自己的预后分组。MF患者最常见的症状是疲劳/乏力(63%)、活动力不佳(48%)和腹部不适(47%);PV患者最常见的症状是头晕/眩晕(63%)、面部潮红(54%)和活动力不佳(48%);ET患者最常见的症状是头晕/眩晕(58%)、活动力不佳(49%)和疲劳/乏力(40%)。与PV(46%)和ET(52%)患者相比,MF患者情绪负担大的比例最高(62%)。分别有19%和30%的患者认为MPN严重影响了工作或日常活动的能力。47%的MPN患者有时或经常需要被看护,最近7 d看护人员的平均帮助时间为14.4 h。25%的患者认为疾病没有导致经济困难,66%的患者认为在不同程度上因病致贫,9%的患者认为疾病明显致贫。在诊断时,医师对19%的MF、23%的PV和26%的ET患者建议观察,而不推荐药物治疗。MF的治疗目标医师和患者基本一致,认为MF的主要治疗目标除了治愈以外,为改善症状、提高生活质量和延缓疾病进展。PV和ET患者认为他们的主要治疗目标除了治愈以外为症状改善(分别为82%和80%),这与医师的首要目标为预防血管/血栓事件(分别为53%和70%)是不一致的。从医师的角度看,对医患沟通的满意度为88%;从患者的角度看,对医患沟通的满意度为89%。18%的患者经常认为自己的状况比医师意识到的要差得多。结论高症状负荷明显影响MPN患者的生活质量,导致沉重的情绪负担、降低工作效率、导致经济困难,给MPN患者的治疗尚需提供额外的支持来应对MPN带来的情绪影响。医师和患者在治疗目标上存在不一致性,应采用更积极开放的沟通以使患者和医师能够在治疗目标和疾病管理上达成一致。
简介:摘要骨纤维异样增殖症又称骨纤维结构不良,是指发生于骨内纤维组织增殖的病变。是一良性类肿瘤疾患,可伴有皮肤色素沉着。病变多为单发,多发型有皮肤色素沉着,同时合并性早熟者,称为Albright综合征。目的讨论骨纤维异样增殖症诊疗体会。方法根据患者临床表现与检查结果结合进行诊断并治疗。结论大多数单发型纤维异样增殖症无症状者多不需治疗,只需观察,预防病理性骨折的发生。外科治疗适应证取决于3个因素,即症状和体征、年龄和结构不良的范围。儿童最好只行有限的治疗,成人有症状者可行手术治疗。
简介:摘要患者女,89岁,因腹股沟、外阴、臀间沟皮疹10个月、水疱3周就诊。皮肤科检查:腹股沟、外阴、臀间沟红白色增生性斑块,斑块部位散在绿豆至豌豆大小的糜烂面及水疱,右腋下及右小腿正常皮肤上散在数个类似水疱,部分破溃结痂。臀间沟皮损组织病理检查:棘层增生肥厚,无棘刺松解,部分区域可见表皮下裂隙和水疱,局灶性真皮浅层水肿,伴嗜酸性粒细胞浸润,真皮浅层血管周围可见淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光:IgG、C3基底膜带线状沉积,IgM真皮簇状小体阳性,IgA阴性。盐裂皮肤间接免疫荧光:IgG、C3沉积在表皮侧。酶联免疫吸附试验检测血清抗体:BP180抗体26.92 U/ml、BP230抗体68.17 U/ml,桥粒芯蛋白1抗体、桥粒芯蛋白3抗体正常。诊断:增殖型类天疱疮。予口服甲泼尼龙,联合外用卤米松软膏及0.03%他克莫司软膏,皮疹逐渐消退。