简介:摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型,仅占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,其主要病理形态特点为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生,伴多形性炎性细胞浸润,小-中等大小透亮肿瘤细胞簇状增生围绕于血管周围。近年来学者们通过高通量测序或临床前模型等方法,对AITL的发病机制尤其是分子遗传学机制做了深入研究,进一步揭示了各基因突变的潜在作用机制。AITL总体预后差,生存期短,传统化疗方案总体生存率低。但随着对AITL分子遗传机制的不断深入研究,一些新型药物或疗法已尝试用于复发难治性AITL患者,取得了一定的疗效。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制的研究进展,以加强对该病的充分认识,并对其治疗策略的研究进展做汇总综述,为临床诊治AITL提供一些参考。
简介:摘要目的探讨环状RNA(circRNA,Circ)_101237调控肝癌细胞进展的分子机制。方法将新乡医学院第一附属医院2019年7月至2021年7月行手术切除的肝癌组织和癌旁组织作为研究对象,采用荧光定量聚合酶链反应(PCR)分析癌旁组织和肝癌组织Circ_101237表达水平。采用sh-Con和sh-Circ_101237慢病毒感染人肝癌细胞系MHCC97H,建立sh-Con组和sh-Circ_101237组细胞系,细胞计数试剂盒(CCK-8)、克隆形成实验、划痕实验和Transwell实验分析Circ_101237对细胞增殖、迁移和侵袭能力的影响。双荧光素酶报告实验分析Circ_101237的靶基因。组间数据比较采用t检验。结果癌旁组织中Circ_101237表达水平(1.01±0.18)明显低于肝癌组织Circ_101237表达水平(2.09±0.26),差异有统计学意义(t=30.560,P<0.05)。sh-Con组细胞吸光度值(A)、细胞克隆形成数量、划痕愈合率和侵袭数量[(1.97±0.09),(164.67±14.40)个,(62.50±5.51)%,(130.83±25.18)个]明显高于sh-Circ_101237组细胞A值\细胞克隆形成数量、划痕愈合率和侵袭数量[(1.33±0.18),(111.33±9.07)个;(28.63±6.84)%,(92.33±14.05)个],差异有统计学意义(t=7.782、7.675、9.444、3.270,P<0.05)。Circ_101237与miR-490-3p存在连续互补结合位点。sh-Con组细胞miR-490-3p表达水平(0.99±0.14)明显低于sh-Circ_101237组细胞miR-490-3p表达水平(2.17±0.24),差异有统计学意义(t=10.280,P<0.05)。miR-NC+sh-Circ_101237组细胞A值(1.01±0.13)明显低于miR-490-3p抑制剂+sh-Circ_101237组细胞A值(1.60±0.09),差异有统计学意义(t=9.143,P<0.05)。miR-NC+sh-Circ_101237组细胞划痕愈合率[(27.41±5.15)%]明显低于miR-490-3p抑制剂+sh-Circ_101237组划痕愈合率[(49.19±7.81)%],差异有统计学意义(t=5.703,P<0.05)。miR-NC+sh-Circ_101237组细胞侵袭数量[(90.83±9.87)个]明显低于miR-490-3p抑制剂+sh-Circ_101237组细胞侵袭数量[(122.33±11.09)个],差异有统计学意义(t=5.197,P<0.05)。结论Circ_101237在肝癌组织中呈高表达,通过miR-490-3p调节着肝癌细胞的增殖、迁移和侵袭等恶性细胞生物学行为。
简介:摘要原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma,PCAS)十分罕见,恶性程度高,患者常表现为非特异性症状,早期诊断困难,预后差。目前对于PCAS治疗主要以手术切除为主并辅以放化疗,但远期生存情况尚不理想。了解心脏血管肉瘤的分子病理研究进展,寻找靶向治疗的可能有效靶点,是目前延长PCAS患者生存期的希望。
简介:摘要目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤的CT表现。方法回顾性分析汕大医学院第一附属医院2012年10月至2021年 8月收治的经病理检查证实的血管周上皮样细胞肿瘤患者11例的多层螺旋CT影像资料。结果肿瘤位于肾脏8例,肝脏右叶2例,降结肠1例。瘤灶最大者位于肾脏,大小约20.0 cm×26.0 cm×11.0 cm;最小者位于结肠,大小约2.4 cm×2.6 cm×3.4 cm。CT平扫:密度均匀2例,病灶内未见出血、钙化、脂肪,密度不均匀9例,可见脂肪灶。CT增强:动脉期不均匀明显强化10例,明显均匀强化1例;门脉期至延迟期病灶强化程度减退11例,11例病灶内均可见迂曲增粗的血管影。结论血管周上皮样细胞肿瘤的多层螺旋CT表现有一定的特点,多层螺旋CT对其诊断有重要的价值。
简介:摘要回顾性分析复旦大学附属中山医院2010年6月至2020年3月间收治的9例脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)患者的临床、病理、CT和MRI资料。其中5例行CT增强检查,3例行MRI增强检查,1例同时行CT和MRI增强检查。9例患者中,6例(6/9,66.7%)单发,3例(3/9,33.3%)多发;8例(8/9,88.9%)为良性,1例(1/9,11.1%)恶性伴肝转移;所有病灶均为圆形或类圆形;1例含钙化,2例合并出血,1例囊变。CT平扫,6例(6/6,100%)均为等或略低密度,边缘不清。MRI平扫,3例(3/4,75%)边界清楚,1例(1/4,25%)恶性边界不清;T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI),2例(2/4,50%)为稍低信号,2例(2/4,50%)为高低混杂信号;T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI),3例为略高信号且其内示多发点状不强化低信号,即“雀斑”征。MRI弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)和表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)图均为略高或等信号。增强扫描,6例(6/9,66.7%)病灶呈渐进性强化,3例(3/9,33.3%)呈明显持续性强化。增强病变内部亦可见点状及星芒状始终未强化区。多发病灶增强扫描数量经历“少-多-少”的过程。本研究表明脾脏窦岸细胞血管瘤的CT和MRI表现有一定特征性,有助于诊断与鉴别诊断。
简介:摘要目的探讨影响肝细胞癌血管包绕肿瘤细胞簇(VETC)阳性的危险因素及VETC风险评分模型的应用价值。方法采用回顾性横断面研究方法。收集2017年1月至2020年4月国内2家医学中心收治的149例(江南大学附属中心医院97例和河北医科大学附属邢台市人民医院52例)肝细胞癌患者的临床病理资料;男116例,女33例;年龄为(58±12)岁;VETC阳性74例,VETC阴性75例。观察指标:(1)VETC阳性与阴性患者的临床特征。(2)VETC阳性与阴性患者的影像学检查特征。(3)影响肝细胞癌患者VETC阳性的多因素分析。(4)VETC风险评分模型构建和效能评估。(5)模型预测和组织病理学检查确定的VETC阳性和阴性患者术后早期肿瘤复发情况。正态分布的计量资料以x±s表示,组间比较采用t检验;计数资料以绝对数表示,组间比较采用χ²检验或连续校正χ²检验。将临床特征和影像学特征有统计学意义的变量纳入多因素分析,多因素分析采用Logistic回归模型向后逐步回归法。根据Logistic回归模型结果构建VETC风险评分模型。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC)、灵敏度、特异度和准确度及其95%可信区间(CI)。约登指数最大值为预测VETC阳性最佳截断值。VETC风险评分模型的预测值与真实值一致性采用Hosmer-Lemeshow拟合优度检验。采用Kaplan-Meier法计算生存率和绘制生存曲线,Log-rank检验进行生存分析。结果(1)VETC阳性与阴性患者的临床特征。术前白蛋白<36 g/L的VETC阳性患者为57例,VETC阴性患者为68例,两者比较,差异有统计学意义(χ²=5.13,P<0.05)。(2)VETC阳性与阴性患者的影像学检查特征。VETC阳性患者影像学检查特征中非周边廓清,马赛克结构,病灶内出血,晕环状强化,不光滑的肿瘤边缘,动脉期瘤周强化,瘤内动脉,肝胆期瘤周低信号,强化类型(均匀低强化、均匀高强化、不均匀强化伴裂隙、不均匀强化伴不规则环状结构),肿瘤坏死或缺血及肿瘤长径>5 cm分别为73,35,33,15,39,28,42,27,(4、5、27、38),45,46例,VETC阴性患者上述指标分别为64,16,13,3,19,15,9,13,(9、35、5、26),10,10例,两者上述指标比较,差异均有统计学意义(χ²=8.92,11.15,12.97,9.28,11.74,5.77,33.14,6.96,41.79,36.05,37.86,P<0.05)。(3)影响患者VETC阳性的多因素分析。多因素分析结果示:强化类型为不均匀强化伴裂隙、强化类型为不均匀强化伴不规则环状结构、肿瘤坏死或缺血、肿瘤长径>5 cm是影响患者VETC阳性的独立危险因素(风险比=4.18、7.62、4.23、4.08,95%CI为1.60~11.60、2.00~31.70、1.71~10.90、1.60~10.80,P<0.05)。(4)VETC风险评分模型构建和效能评估。构建VETC风险评分模型:VETC风险评分=(不均匀强化伴裂隙,有:1.0,无:0)+(不均匀强化伴不规则环状结构,有:1.5,无:0)+(肿瘤坏死或缺血,有:1.0,无:0)+(肿瘤长径>5 cm,有:1.0,无:0)。VETC风险评分模型AUC为0.86(95%CI为0.80~0.92),灵敏度、特异度和准确度分别为79.7%(95%CI为69.2%~87.3%)、80.0%(95%CI为69.6%~87.5%)和79.9%(95%CI为72.7%~85.5%)。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果显示:模型预测的VETC结果与术后组织病理学诊断结果一致性良好(P>0.05)。(5)模型预测和组织病理学检查确定的VETC阳性和阴性患者术后早期肿瘤复发情况。149例患者均获得随访,随访时间为29(26~35)个月,肿瘤复发时间为29(24~33)个月,2年肿瘤累积复发率为43.0%。模型预测的VETC阳性和阴性患者术后2年肿瘤累积复发率分别为47.8%和37.9%,两者比较,差异有统计学意义(χ²=3.90,P<0.05)。术后组织病理学检查确定的VETC阳性和阴性患者2 年肿瘤累积复发率分别为47.4%和38.1%,两者比较,差异有统计学意义(χ²=4.20,P<0.05)。结论影像学特征的强化类型中不均匀强化伴裂隙或不规则环状结构、肿瘤坏死或缺血、肿瘤长径>5 cm是影响肝细胞癌患者VETC阳性的独立危险因素;以此构建的VETC风险评分模型具有良好的术前诊断效能。
简介:摘要目的探讨TFEB重排肾细胞癌(TFEBr-RCC)患者的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法收集四川大学华西医院2014—2022年确诊的8例TFEBr-RCC,总结其组织病理形态特征、免疫组织化学、荧光原位杂交和RNA测序结果,并复习相关文献。结果男性6例,女性2例。患者年龄25~50岁,平均年龄34岁,中位年龄32岁。3例位于右肾,5例位于左肾。肿瘤最大径4.0~18.5 cm,平均8.5 cm。5例具有典型的“假菊形团”双相结构;其余3例形态不典型,2例类似上皮样血管平滑肌脂肪瘤,1例类似透明细胞肾细胞癌。TFEB和PAX8免疫组织化学均呈弥漫核表达(8/8),部分病例行HMB45、MART1和细胞程序性死亡配体1(PD-L1)免疫组织化学检查,结果示多数病例表达HMB45(5/6)、MART1(7/7),PD-L1(5/5)。TFEB分离探针荧光原位杂交检测,显示8例均存在TFEB基因易位。5例行RNA测序,结果4例为MALAT1-TFEB基因融合(包括2种新的MALAT1-TFEB融合方式),1例为1种新的ACTB-TFEB基因融合。本组病例随访5~96个月,平均随访时间47个月,截至2022年7月患者均无病生存,未见复发和转移。结论TFEBr-RCC好发于青壮年,预后较好。形态学主要表现为特征性“假菊型团”双相结构,亦可表现为上皮样血管平滑肌脂肪瘤样或透明细胞肾细胞癌样形态。免疫组织化学呈TFEB核阳性,不同程度表达黑色素细胞分化标志物,且多表达PD-L1。MALAT1-TFEB基因融合为TFEBr-RCC最主要的融合形式,但融合位点不恒定。