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  • 简介:原发性小血管包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。

  • 标签: 原发性小血管炎 WEGENER肉芽肿 过敏性紫癜 病因学 发病机制
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  • 简介:血管是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎症改变,包括血管内皮细胞肿胀、红细胞外溢、血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积及细胞浸润,严重者有血栓形成甚至整个血管的破坏[1].皮肤含有丰富的血管和结缔组织,是重要的靶器官,变应皮肤血管皮损表现为红斑、丘疹、溃疡、糜烂、坏死[2].我科于2015年3月收治1例变应皮肤血管下肢大面积糜烂,伴皮损部位剧烈疼痛的患者.经过精心治疗和护理,病情好转出院.现将护理情况介绍如下.

  • 标签: 血管炎 变应性 皮肤 护理
  • 简介:例1男,28岁,于入院前的6个月中无明显原因先后出现轻度脑梗塞(无后遗症)、冠心病心绞痛、下肢血管血栓及肾脏受损尿蛋白等表现,于其他医院多次诊治均未完全缓解。入院时除双下脚略浮肿外无其它阳性体征。理化检查ESR加快,ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性,抗双链DNA抗体阴性,余项检查无显著异常。

  • 标签: 系统性血管炎 诊治体会 阳性 ANCA 抗双链DNA抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体
  • 简介:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管(AAV)是一种常见的自身免疫原发性小血管,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。

  • 标签: 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) ANCA相关性血管炎(AAV) 临床表现 诊断 治疗
  • 简介:摘要系统血管(SV)是一组原因不明的以血管壁炎症和纤维素性坏死为主要病理特征的异质性疾病,可累及全身各器官和组织。所有类型的血管均可累及肠道,引起各种非特异性消化系统症状,甚至合并严重急腹症而危及生命。血管累及肠道因临床表现缺乏特异性而与原发性消化系疾病难以鉴别。本文主要就SV肠道受累的临床特征和诊疗策略进行综述。

  • 标签: 系统性血管炎 炎症性肠病 肠道
  • 简介:摘要肺是系统血管最常累及的器官之一,胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉和结节多动脉的肺部受累较少见,大动脉相对常见,可累及胸膜、肺实质,部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成,在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管常见合并间质肺病(ILD),其中以显微镜下多血管(MPA)为著,抗髓过氧化物酶(MPO)抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿血管最常见和最具特征的表现,肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫肺泡出血是MPA最主要的肺部表现,并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿血管最常见的肺部影像学表现为双侧游走实变影,无空洞,经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统血管的肺部表现复杂多样,若对此认识不足,可能导致延误诊治,本文就各类原发性系统血管的肺部受累特点进行归纳、综述。

  • 标签: 血管炎 肺受累 间质性肺疾病 弥漫性肺泡出血
  • 简介:摘要系统血管是一组不明原因引起的,以血管的炎症与破坏,以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管,引起一个或多个脏器的病变,甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭,肺部病变在其中具有代表,有无肺部受累直接与血管患者预后密切相关。在系统血管中,最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关血管,包括肉芽肿血管(GPA)、显微镜下多血管(MPA)以及嗜酸性肉芽肿血管(EGPA)。此外,大动脉、白塞病等原发性血管,以及SLE等为典型代表的弥漫CTD继发的血管,亦可累及肺部血管。本研究将从ANCA相关血管(AAV)与非ANCA相关血管两方面对系统血管相关肺损害的流行病学、临床特点及治疗进行综述。

  • 标签: 系统性血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎 肺损害
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  • 简介:摘要:ANCA相关血管是一种罕见且严重的自身免疫性疾病,而血浆置换是一种重要的治疗手段。在护理过程中,护士起着重要的作用,只有护理到位,才能确保患者安全和治疗效果。本文对如何做好ANCA相关血管血浆置换的护理进行了探讨。

  • 标签: ANCA 血管炎血浆置换 护理
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  • 简介:【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月,研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管 患者,总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果,分析 ANCA阳性肺血管 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状,其中,发热症状最典型,占比78%,其次为咳嗽、咯痰,占比 64%; 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性;有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性,其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA,均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管患者的检测缺少无明显特征,因此,还需对其行进一步甄别诊断。

  • 标签: 血管炎 抗中性粒细胞浆抗体 临床分析