简介:原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。
简介:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种常见的自身免疫性原发性小血管炎,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。
简介:摘要肺是系统性血管炎最常累及的器官之一,胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见,大动脉炎相对常见,可累及胸膜、肺实质,部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成,在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎常见合并间质性肺病(ILD),其中以显微镜下多血管炎(MPA)为著,抗髓过氧化物酶(MPO)抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现,肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现,并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影,无空洞,经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样,若对此认识不足,可能导致延误诊治,本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。
简介:摘要系统性血管炎是一组不明原因引起的,以血管的炎症与破坏,以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管,引起一个或多个脏器的病变,甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭,肺部病变在其中具有代表性,有无肺部受累直接与血管炎患者预后密切相关。在系统性血管炎中,最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关性血管炎,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。此外,大动脉炎、白塞病等原发性血管炎,以及SLE等为典型代表的弥漫性CTD继发的血管炎,亦可累及肺部血管。本研究将从ANCA相关性血管炎(AAV)与非ANCA相关性血管炎两方面对系统性血管炎相关肺损害的流行病学、临床特点及治疗进行综述。
简介:【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管炎 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月,研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管炎 患者,总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果,分析 ANCA阳性肺血管炎 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管炎 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状,其中,发热症状最典型,占比78%,其次为咳嗽、咯痰,占比 64%; 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性;有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性,其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA,均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管炎患者的检测缺少无明显特征,因此,还需对其行进一步甄别诊断。