简介：

简介：摘要目的探讨单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床病理学特征。方法回顾性分析67例单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床及病理资料。按照临床及病理检查结果将患者分为3组：具有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（MGRS）组（46例），意义未明的M蛋白血症（MGUS）组（8例）和多发性骨髓瘤（MM）组（13例）。分析各组患者临床及病理学特征。结果67例患者平均年龄为（59±10）岁，男女比为37︰30。MM组血肌酐高于MGRS组及MGUS组（P<0.05），MGRS组血清白蛋白及IgG低于MM组、EGFR高于MM组（P<0.05），MGRS组的肾病综合征发生率及大量蛋白尿发生率高于MM组及MGUS组（P<0.05）。MGRS组、MGUS组及MM组的主要病理类型分别为轻链型肾淀粉样变（42例）、膜性肾病（4例）、轻链管型肾病（7例）。结论单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床表现及病理类型多样，MGRS患者常表现肾病综合征，以轻链型肾淀粉样变多见，而MM患者常表现肾功能不全，以轻链管型肾病多见。此类患者需结合临床资料及肾脏病理改变作出诊断，以指导制定治疗计划及判断患者预后。

简介：摘要神经意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGNS）属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴，是主要发生于周围神经的较早期病变，不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别；必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理，以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS，并进行多学科合作，有助于降低恶变风险及致残率。

简介：摘要本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

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简介：摘要本文报道1例老年初发的肾炎综合征，肾功能异常，伴脾大及单克隆免疫球蛋白血症。经骨髓检查考虑边缘区惰性小B细胞淋巴瘤累及骨髓，正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）提示肿瘤来源于脾，脾切除病理诊断为脾边缘区淋巴瘤（SMZL），肾穿刺活检进一步证实存在淋巴瘤继发肾损害，病理表现为IgA肾病合并肿瘤细胞在肾间质浸润。针对肿瘤系统性化疗过程中患者血尿减轻，肾功能好转。本例通过完整证据链明确诊断SMZL继发肾损害，增加了临床医师对于血液系统肿瘤继发肾脏疾病的诊治经验。

简介：无

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简介：临床上，很多疾病可引起高丙种球蛋白血症（HGG）。因丙种球蛋白大多发球免疫球蛋白（lg)，具有抗体活性，因此，又称为高免疫球蛋白血症（HIG）。此球蛋白分为两各：多克隆HGG或（HIG），呈现多种lg增高，如lgG、lgA和lgM；单克隆HGG或（HIG）；只呈现某一种lg增高，可为lgG，或lgM或lgA。后者在消化、

简介：摘要目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）患者的临床特点，提高对此类重叠性疾病的认识。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院2018年9月诊治的1例MDS合并MGUS患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果该患者确诊为MDS合并MGUS，分子生物学检测发现患者存在克隆性造血的病理基础。结论MDS合并MGUS临床少见，明确单克隆免疫球蛋白病对其共存肿瘤的潜在影响有重要的研究价值。

简介：单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病是指由于血液中单克隆免疫球蛋白轻链（LC）的大量恶性增生，并沉积于肾组织而引起的肾脏疾病。由于单克隆免疫球蛋白轻链的结构异常，在。肾脏中沉积的部位及形态有所不同，因此所表现的临床、病理特征也各不相同；

简介：

简介：摘要报告1例单克隆免疫球蛋白血症伴C3肾小球肾炎、腹部脂肪淀粉样变性。患者男，65岁，临床表现为慢性肾功能不全、肾病综合征合并肾炎综合征。血单克隆免疫球蛋白IgA λ阳性，骨髓活检见单克隆性异常浆细胞。肾脏病理示膜增生型C3肾小球肾炎，刚果红染色阴性。腹壁脂肪活检示淀粉样变性。

简介：摘要回顾性总结分析12例肾脏病理为血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）合并单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy，MG）患者的临床病理资料及治疗预后。结果显示，12例患者中POEMS综合征2例，Castleman病1例，冒烟型骨髓瘤（smoldering myeloma，SMM）和T细胞淋巴瘤各1例。肾脏病理光镜示肾小球内皮细胞增生、肿胀11例，11例行电镜示内疏松层增宽、增厚。治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺等，完全缓解3例，部分缓解5例，1例进入终末期肾病，3例死亡。作者认为，TMA患者都应进行M蛋白筛查，青年TMA合并MG患者需注意排查POEMS综合征。

简介：摘要目的分析伴单克隆免疫球蛋白（McIg）淋巴瘤患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2014年1月至2019年1月福建医科大学附属第一医院14例经病理确诊为淋巴瘤且伴McIg患者的资料，同时选择40例不伴McIg淋巴瘤患者作为对照，对患者年龄、性别、国际预后指数（IPI）评分、B症状、D-二聚体、肿瘤细胞来源、Ki-67等进行预后单因素分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，比较两组患者的总生存（OS）及无进展生存（PFS）情况。结果14例伴McIg淋巴瘤患者中，男性6例，女性8例，中位发病年龄63岁（42~78岁），临床分期Ⅲ~Ⅳ期13例，存在结外病变12例，最常见的McIg类型为IgM-κ型。单因素分析结果显示，IPI评分≥3分、D-二聚体升高与预后不良有关（均P<0.05）。截至随访结束，伴McIg淋巴瘤患者中位OS时间未达到，2年OS率为64.3%，中位PFS时间为16个月；不伴McIg淋巴瘤患者中位OS时间未达到，2年OS率为90.8%，中位PFS时间为37个月；两组OS差异有统计学意义（P=0.040）。结论伴McIg的淋巴瘤患者多有结外侵犯，临床分期多为Ⅲ、Ⅳ期，IPI评分≥3分、D-二聚体升高提示预后不良。McIg的分泌是淋巴瘤患者预后不良的重要因素。

简介：摘要目的提高对U2AF1基因突变意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）合并骨髓增生异常综合征（MDS）的认识。方法回顾性分析山东省潍坊市中医院2019年7月诊治的1例U2AF1基因突变MGUS合并MDS患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果患者2014年5月确诊为MGUS伴有IGκ、TCRD基因重排，低危组，近5年的随访中病情一直稳定，未给予药物治疗。2019年7月因血红蛋白下降明显，检查确诊MDS，应用二代测序方法（NGS）检测出U2AF1基因突变，给予沙利度胺联合环孢素口服液治疗，病情好转，至截稿前患者病情稳定。结论MGUS合并MDS在临床中少见，贫血是最主要的首发临床表现，多种克隆性基因突变是否独立存在于该类疾病中，值得进一步研究。

简介：摘要目的探讨免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因的变异状态与华氏巨球蛋白血症(WM)患者预后的相关性。方法采集2010年12月至2020年12月在江苏省人民医院初诊的44例WM患者的血液和/或骨髓样本，通过直接测序确定主克隆并进行免疫球蛋白重链(IGH)基因的序列分析，描述WM患者IGHV-IGHD-IGHJ基因的使用特征。结果在44例患者中，IGHV3基因家族的使用率最高，该结果与中国医学科学院血液病研究所的数据相似，主要使用的片段为IGHV3-23(20.45% vs. 15.44%)及IGHV3-74(11.36% vs. 7.35%)，其次为IGHV4基因家族(15.91% vs. 24.26%)。但使用IGHV4家族与预后无相关性。以98%作为IGHV变异状态的截断值，仅5例患者IGHV无变异，且与预后无相关性。根据X-tile分析，选择将92.6%作为WM患者IGHV变异状态的截断值，26例(59.1%)IGHV无变异患者的血清乳酸脱氢酶增高(P<0.05)，无进展生存期(P<0.05)及OS(P<0.05)与IGHV变异组相比均显著缩短。结论患者IGHV-IGHD-IGHJ的使用特征与中国医学科学院血液病研究所的数据相似，但使用IGHV4家族与预后无相关性。此外，98%可能并不适用于区分WM患者的IGHV变异状态。

简介：免疫球蛋白本质上为动物蛋白，具备一定程度的抗体活性，一般在血浆中相对较多，在人体其他体液、组织液中同样有所分布，例如脑脊液、尿液中。人血浆中的免疫球蛋白，通常在γ-球蛋白中含量较多，可分成IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五种。免疫球蛋白在临床免疫检测中极为重要，可作为机体免疫功能的重要判断指标，为自身免疫病治疗方案的治疗提供依据。

简介：摘要本文报道1例罕见的单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病合并系统性硬化症。患者为老年男性，临床表现为蛋白尿、水肿、肾功能不全，血、尿免疫固定电泳发现单克隆IgG-κ轻链，骨髓细胞学及活检均未见异常，肾活检光镜示系膜细胞及系膜基质增生，免疫荧光示补体C3（4+），IgA（-），IgG（-），IgM（-），电镜示多节段电子致密物沉积，持续存在抗Scl-70抗体强阳性，且整个病程逐渐进展为系统性硬化症。本文通过文献复习，阐述两者之间的可能相关联系，以提高临床医生对两种疾病的认识。

简介：