简介：摘要2016年世界卫生组织将双打击和双表达淋巴瘤重新定义为高级别淋巴瘤，其侵袭性强，预后差，且与c-myc、bcl-2及bcl-6基因的异常表达有关。由于双打击和双表达淋巴瘤在疾病进展及预后方面的差异，R-CHOP对其治疗效果差，而调整后的R-Hyper-CVAD、R-CODOX-M/IVAC及R-EPOCH方案显示了较好的效果，由于其明确的基因异常，靶向治疗可能会成为最有效的治疗方案。文章从其双打击淋巴瘤与双表达淋巴瘤的临床特点、发病机制、诊治等方面进行综述。

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简介：摘要滤泡淋巴瘤（FL）是最常见的惰性B细胞淋巴瘤。2020年美国血液学会（ASH）年会公布了多项关于FL的最新研究进展。包括在一线治疗基础上的进一步方案优化、靶向治疗及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗复发难治FL的临床研究进展。文章将对这些进展进行介绍。

简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：摘要滤泡淋巴瘤（FL）是较常见的惰性非霍奇金淋巴瘤。目前利妥昔单抗联合化疗作为一线治疗方案已取得较好的治疗效果，但多数患者仍会出现复发和疾病进展。第61届美国血液学会（ASH）年会报道的EZH2抑制剂tazemetostat、SYK/JAK抑制剂cerdulatinib、抗CD3-CD20双抗mosunetuzumab和REGN979、程序性死亡受体1抑制剂纳武单抗等新药及来那度胺联合抗CD20单抗、polatuzumab联合奥滨尤妥珠单抗和来那度胺等新方案，为FL患者提供了更丰富、更优质的治疗选择。

简介：摘要套细胞淋巴瘤（MCL）是一种独特亚型的B细胞淋巴瘤，以淋巴结起病常见，可累及胃肠道、脾脏、骨髓，临床病程多呈侵袭性，预后较差，因此合适有效的治疗显得尤为重要。第62届美国血液学会（ASH）年会对MCL的诊疗进行了深入报道，提供了更多临床治疗干预的选择。

简介：摘要目的探讨乳腺黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤的临床、病理特征及预后。方法回顾性分析2004年1月1日至2017年1月31日天津医科大学肿瘤医院收治的8例乳腺MALT淋巴瘤患者的临床资料。结果8例患者均为女性，中位年龄50岁，左乳3例，右乳5例。均为外上象限单发肿物。Ann Arbor临床分期：Ⅰ期3例，Ⅱ期2例，Ⅲ期1例，Ⅳ期2例。均无B症状。其中7例行手术治疗。8例患者确诊后均行化疗，疗效评价完全缓解6例，部分缓解1例，疾病稳定1例。随访时间2～154个月。全组患者的1、3、5年生存率分别为100.0%、50.0%和50.0%，中位生存时间144.00个月；1年无进展生存率为78.0%，中位无进展生存时间28.29个月。结论乳腺MALT淋巴瘤临床极为罕见，缺乏特异性临床表现，临床多数为单发肿物，对化疗反应较好，预后较好。

简介：摘要目的探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例，女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15～65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例，腰痛2例，腹痛2例，乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物，最大径2.5～16.0 cm，部分边缘钙化；肿瘤位于右侧9例，左侧7例。肾上腺激素异常6例，其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例，24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例，醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤，予肾上腺肿瘤相关围手术期处理：所有患者均监测血压，VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容；UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注，术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量；醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗，腹腔镜肾上腺全切除术10例，腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例，开放式肾上腺肿瘤切除术2例，因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。结果本组16例手术过程顺利，术后均无手术相关并发症发生，术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性，切面可见囊腔；镜下观察可见大小不等的囊腔，壁内衬以单层扁平内皮细胞，腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查：D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性，细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6～95个月，均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。结论肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变，缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查，内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则，优先选择手术治疗，总体预后良好。

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简介：摘要混合性淋巴瘤是指两种不同类型的淋巴瘤同时发生。该例患者男性，44岁，因无意中发现左颈部肿物入院，彩超提示左颈部4 cm大小肿物。镜下见弥漫小淋巴细胞间散在核大异型细胞。免疫组织化学显示散在核大细胞CD15、CD30、MUM1、PAX5等标记阳性，EB病毒编码的小RNA（EBER）显色原位杂交（CISH）检测显示核大细胞阳性，符合经典型霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学显示背景小淋巴细胞CD3、CD2、CD7等标志物阳性，EBER CISH检测显示部分细胞阳性，T细胞受体基因检测提示2个位点单克隆重排，符合T细胞淋巴瘤。混合性淋巴瘤治疗不同于普通的淋巴瘤，需要综合制定化疗方案。

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简介：摘要本文报道原发性食管淋巴瘤1例。患者女，69岁，CT检查示食管壁明显偏心性增厚，病变几乎累及整个食道，增强后呈轻度强化，密度均匀，边缘光整；正电子发射全身断层显像（PET-CT）示食道壁18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢弥漫性增高；胃镜提示食管黏膜下肿瘤。经病理诊断为原发性食管小B细胞淋巴瘤。

简介：摘要目的观察原发性葡萄膜淋巴瘤的临床、影像特征和病理特点。方法回顾性临床研究。2012年至2018年于北京同仁医院眼科中心临床及病理检查确诊的原发性葡萄膜淋巴瘤患者4例4只眼纳入研究。其中，男性3例，女性1例；均为单眼发病。平均年龄（54.00±13.58）岁。初诊至病理确定诊断的平均时间为（18.50±9.29）个月。行眼球摘除3例，组织活检1例。患眼均行BCVA、眼底彩色照相、彩色多普勒超声以及眼眶MRI检查。行UBM、OCT、FFA、ICGA检查分别为2、3、3、2只眼。观察患者临床表现、影像特征和病理学改变。随访时间≥6个月。结果初诊时，患眼BCVA 0.6、0.02、0.01者分别为1、2、1只眼。脉络膜、睫状体、虹膜均受累3只眼；脉络膜受累1只眼。眼底表现为脉络膜"豹斑"状黄白色浸润，病灶越过血管弓至赤道及周边部。彩色多普勒超声检查可见所有患眼脉络膜弥漫增厚呈带状低回声，伴巩膜外浸润（ESE），呈巩膜后对应的低回声区。其中，ESE呈新月形增厚1只眼，结节状增厚3只眼。UBM检查可见全周睫状体回声增厚，内部回声降低，虹膜受累。OCT检查可见RPE呈波浪状隆起，局部视网膜神经上皮层脱离。FFA检查可见病灶早期呈斑驳状强弱荧光，晚期荧光素渗漏。眼眶MRI检查可见眼球后壁增厚，增强后强化。病理检查均证实为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。结论葡萄膜淋巴瘤多累及脉络膜；临床表现多样；彩色多普勒超声具有特征性表现，ESE呈新月形或结节状增厚具有诊断价值。

简介：摘要原发性眼部淋巴瘤根据累及部位分为原发性眼内淋巴瘤（PIOL）和眼附属器淋巴瘤（POAL）。原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是PIOL最常见的形式，是一种侵袭性B细胞恶性肿瘤，被认为是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种亚型。因其眼部症状的非特异性而经常导致误诊。恶性细胞的细胞病理学/组织病理学鉴定是诊断PVRL的金标准。其他辅助检查，如光学相干断层扫描和眼底自发荧光已被应用于PVRL的诊断。细胞因子测量和B细胞克隆性以及突变分子的测定进一步提高了诊断的准确性。目前PVRL的治疗包括局部放疗，玻璃体内化疗（甲氨蝶呤和利妥昔单抗），根据是否累及非眼部组织选择是否进行全身化疗。眼眶淋巴瘤是POAL的主要形式，绝大多数起源于B细胞。组织病理学亚型和疾病的临床分期是预测预后及选择治疗的最佳指标。在治疗孤立性低级别淋巴瘤时，放射治疗是首选治疗方法。对于播散性和高度恶性淋巴瘤，应选择化疗或放疗联合化疗。

简介：摘要目的探讨原发性肝脏淋巴瘤CT表现特点，以提高诊断的准确性。方法回顾性分析2008年9月至2018年9月温州医科大学附属乐清医院、浙江省温州市人民医院和温州医科大学附属第一医院经手术及病理学检查证实的11例原发性肝脏淋巴瘤患者的临床、CT和病理学表现。结果11例患者中，肿瘤位于肝右叶7例，肝左叶2例，肝左右叶2例；共有27个肿瘤，瘤体最大直径1.7~12.6 cm；肿瘤呈类圆形3例，椭圆形5例，不规则形3例；肿瘤界限清楚8例，不清楚3例。CT平扫为低密度6例，稍低密度3例，等密度2例；密度均匀7例，不均匀4例；CT值26~47（38 ± 5）HU；脾脏转移2例，肋骨转移1例，腹腔和腹膜后淋巴结肿大1例。CT增强扫描病灶无明显强化1例；动脉期见病灶轻中度强化10例，其中门静脉期和延迟期病灶边缘持续环状强化8例，结节状强化2例；动脉期CT值30~68（53.8 ± 11.6）HU，门静脉期CT值52~69（64.3 ± 9.3）HU，延迟期CT值43~64（56.4 ± 6.0）HU。手术完全切除8例，术后复发6例，生存3年5例，生存5年2例；手术未完全切除3例，术后均复发，其中生存3年1例，无生存5年患者。病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤10例，T细胞淋巴瘤1例。结论原发性肝脏淋巴瘤的CT检查对肿瘤的定位、定性及辅助临床诊断具有重要的价值。

简介：摘要脾边缘区淋巴瘤（SMZL）是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤。由于病例数较少，缺少专门针对SMZL的大宗临床前瞻性随机试验，目前其治疗方案主要参考其他惰性淋巴瘤及专家共识。无症状的患者通常可等待观察，有症状患者的传统治疗包括脾切除和单纯化疗。近年来利妥昔单抗取得较好的疗效，已经广泛应用于临床，成为一线治疗方案。随着对各种淋巴瘤分子学病因的逐步明确，一些新型靶向药物已在低级别淋巴瘤患者中进行临床试验，其中包括少量SMZL患者。文章将对SMZL治疗的最新进展进行综述。

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