简介：肺动脉发育异常是胎儿心脏畸形的一种,其异常形式复杂多样,目前国内外对胎儿肺循环的研究较少,产前超声报道的病例并不多。此文主要综述了胎儿肺动脉发育异常的胚胎发育、产前超声诊断及鉴别诊断要点和预后等,期望为产前超声诊断肺动脉发育异常提供更多有用信息。

简介：摘要冠状动脉异常起源肺动脉是一种非常罕见的先天性冠状动脉疾病。本文报道1例3岁4个月成功接受手术矫治的病例。患儿左、右冠状动脉共同起自肺动脉右窦的一条主干，行冠状动脉旁路移植术后，患儿随访半年结果良好。

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简介：摘要目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的外科矫治方法及效果。方法回顾性研究。纳入2015年2月—2020年10月泰达国际心血管病医院9例接受外科手术治疗的小儿ALCAPA患者的临床资料。男2例、女7例，年龄0.2～12.3岁（中位年龄1.7岁），体质量5.7～44.3 kg（中位体质量11.6 kg）。患者采取个体化手术策略（肺动脉内隧道技术、主动脉壁和带蒂肺动脉壁缝合、带蒂直接移载、左主干开口成形术）恢复双源冠状动脉供血，其中4例同期行二尖瓣成形术。观察指标：监测患儿左心室射血分数（LVEF）和二尖瓣反流程度，并比较其在术前、术后早期、末次随访时的变化。结果全组患儿均手术顺利，无死亡。2例重症婴儿术后延迟关胸6 d和9 d。9例患儿出院后获随访1个月～4.5年，均未出现心绞痛或心力衰竭症状。患儿术后早期与术前LVEF分别为62.1%（39.0%，63.5%）和59.0%（40.0%，64.5%），差异无统计学意义（Z=14.00，P=1.000）；末次随访LVEF为64.0%（60.5%，67.5%），较术后早期改善，差异有统计学意义（Z=26.50，P=0.034）。术后早期二尖瓣反流与术前、末次随访比较，差异均无统计学意义（Z=1.13、1.41，P=0.257、0.157）。结论对于小儿ALCAPA采用个性化外科矫治手术可以获得满意的近中期效果。

简介：摘要目的分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ＡＬＣＡＰＡ)的特点,并评估其手术效果。方法本院2012年5月-2015年1月共收治ＡＬＣＡＰＡ患者8例，其中男4例,女4例，年龄6个月～49岁。对这8例患者的临床表现、诊断特点和手术效果进行回顾性分析。结果ＡＬＣＡＰＡ5例患儿入院时有不同程度的哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床特点，3例成人患者有劳累后胸闷、心前区疼痛等症状。ＥＣＧ表现7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ5、Ｖ6导联出现异常Ｑ波，并有ＳＴ段下移、Ｔ波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。心脏超声心动图表现8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大、左心室收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流；4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。增强ＣＴ表现为8例患者均表现为右冠状动脉粗大、迂曲。心导管检查表现为3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉迂曲扩张，侧枝循环丰富；左心室前外侧壁活动减弱。8例患者均行主动脉植入术；2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。术后患者症状改善，无死亡病例。结论根据超声、CT、心导管、心电图及临床特点可以明确ＡＬＣＡＰＡ的诊断,尽早手术治疗，预后良好。

简介：【摘要】本文探讨了左冠状动脉异常起源于肺动脉的病理生理现象。该异常起源可能导致心肌缺血和心血管事件的风险增加。同时，文章中报道了此类病例的丰富侧支循环现象，这些侧支循环在维持心肌血供中起到了关键作用。通过对患者进行心脏超声检查，可以准确诊断并评估此类病变的严重程度。早期诊断和治疗对于改善患者预后和生活质量具有重要意义。

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简介：摘要：目的：探讨心电图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coro-nary artery from thepulmonary artery，ALCAPA)的早期诊断价值。方法选取经手术证实的ALCAPA住院患者16例，以及15例经冠状动脉造影术诊断的冠状动脉肺动脉瘘(coronary-pulmonary artery fistula，CAPAF)患者，比较上述两组的一般情况及心电图特征。结果两组间性别比较，差异无统计学意义;年龄及心电图特征比较，差异存在统计学意义。ALCAPA患者发病年龄早于CAPAF患者，前者心电图主要表现为Ⅰ、aVL导联异常Q波及ST-T改变，而后者心电图多无特征性表现。结论ALCAPA患者发病年龄小、心电图特征明显，有助于疾病的早期诊断。

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简介：摘要目的总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%(P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快(P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。结论根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

简介：摘要肺动脉去神经治疗(pulmonary artery denervation，PADN)可阻断局部肺动脉交感神经，降低肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)血流动力学参数，改善肺血管重塑及右心室心肌肥厚、纤维化，进而改善心室功能。前期基础实验已确定肺动脉交感神经在肺动脉内膜位置，并证实PADN对PAH动物模型安全有效，可能通过抑制交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统发挥作用。PADN已开展成人临床应用研究，取得良好临床效果。在此基础上正初步探索PADN在儿童PAH中应用的可能性。

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简介：摘要目的观察超声三血管切面在胎儿肺动脉(PA)异常筛查中的应用。方法抽取2014年5月至2019年5月在外院发现异常且来驻马店市中心医院进行会诊的80例孕妇作为研究对象，80例孕妇均进行常规产科超声检查，通过三血管切面观察PA、主动脉(AO)位置，并测量PA内径/AO内径比值。结果80例孕妇共检出胎儿心脏结构异常22例，其中大动脉异常16例，三血管切面异常17例；PA和AO位置异常，气管与AO、PA位置异常、PA/AO值异常17例，PA、AO及气管位置异常5例，PA/AO值偏大9例，PA/AO值偏小8例。10例胎儿正常分娩，均无失访，均复查超声心动图，其中7例肺动脉稍增宽，3例未见明显异常。大动脉转位和右位主动脉弓PA/AO值无异常，但血管与气管位置异常；法洛四联症、主动脉缩窄及左心室发育不良PA/AO值大于或小于正常值。结论PA、AO内径及PA/AO值能够筛查胎儿心脏病，筛查胎儿肺动脉异常价值较高。

简介：右肺动脉起源于升主动脉,一型是右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA）,左肺动脉起源于升主动脉

简介：摘要目的探讨冠状动脉异常起源于肺动脉畸形的临床特点，总结其诊断、治疗及预后经验。方法回顾性分析2009年1月至2018年9月在北京儿童医院心脏外科就诊的所有单纯的冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿临床资料。共37例患儿纳入研究，其中女15例，男22例；所有患儿均经超声心动图及心脏增强CT检查确诊，诊断时年龄为(15.5±20.5)个月，范围为1个月14 d至6岁7个月。37例患儿中，有10例放弃治疗离院，余27例均接受了积极治疗。27例接受治疗的患儿中，19例冠状动脉侧支循环为成人型，8例为婴儿型；1例术前突发呼吸循环衰竭而死亡，26例接受了手术治疗。26例手术患儿中，仅1例二尖瓣无反流，余25例均存在反流，且其中1例同时合并左心室室壁瘤。对所有离院或出院患儿进行随访，分析影响患儿术后早期死亡的危险因素。结果26例手术患儿中，术后在院死亡3例，其余23例痊愈出院后存活良好。10例放弃治疗离院患儿中，除1例因左、右冠状动脉之间存在丰富侧支血管存活至今，其余9例均于离院后1年内死亡。单因素分析结果显示，术前射血分数、术前左心室后壁运动幅度、术中主动脉阻断时间、侧支循环为婴儿型是导致患儿术后早期死亡的危险因素(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，术前射血分数、侧支循环为婴儿型、合并室壁瘤是导致患儿术后早期死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论超声心动图和心脏增强CT检查是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉畸形较为良好的影像学方法，手术是该疾病唯一的治疗手段。诊断明确应及早行手术治疗，手术重建双冠状动脉系统后可取得较为理想的效果。

简介：摘要目的探讨MR肺动脉造影术诊断肺动脉栓塞的临床应用价值。方法收集2014年3月-2015年6月我院收治的疑诊肺动脉栓塞志愿患者25例，分别通过CT肺动脉造影和MR检查来进行诊断。结果前者显示肺部完整和中心充盈缺损，后者呈现异常信号栓子存在于扩张的肺动脉内。依手术病理判断，前者敏感性和特异性为100%和90%，后者为100%，P＞0.05，差异无统计学意义。结论MR肺动脉造影术在肺动脉栓塞的诊断中临床价值高，应针对患者情况合理应用。

简介：摘要肺动脉高压(PulmonaryArteriaHypertension,PAH或pulmonaryhypertension,PH)是由于肺血管阻力升高导致肺血流受限最终导致右心衰竭的一类综合征(ACCF/AHA,2009)1。PH在临床上较为常见,它以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征,具体发病原因和机理至今不明。在肺动脉高压中各级血管的内膜、中膜以及外膜的病理性改变,导致肺血管过度收缩、肺血管床重构、肺血管顺应性下降,使得右心室后负荷过重，临床上表现为肺动脉压力增高，当静息状态下测得的肺动脉平均压力超过一定水平后诊断为肺动脉高压。本文就肺动脉高压相关方面行一综合论述。