简介：

简介：摘要目的不少外科医生对结肠脾曲的肠系膜形态认识不足，以致于在进行脾曲周围癌的完整系膜切除时存在诸多问题。本研究对结肠脾曲游离过程中的肠系膜形态进行连续的活体解剖观察，并从胚胎学角度，对结肠脾曲特有的肠系膜形态进行三维重建，以帮助外科医生进一步理解该区域的系膜结构。方法回顾性收集2018年1月至2019年6月期间，就诊于福建医科大学附属协和医院结直肠外科的9例录像完整、质量合格的非连续患者的临床病理资料和手术录像。全组患者均由同一组外科医师实施腹腔镜下左半结肠癌根治术，以中间入路为主的"三路包抄"方式进行脾曲游离。在脾曲游离过程中，对横结肠系膜和降结肠系膜形态进行观察，结合胚胎学理论进行三维模拟。以胰腺腹侧尾侧缘为轴向，并连续采集4个层面的术中照片（切面1、2、3、4）。结果脾曲游离过程的中位手术时间为31（12~55）min，中位出血量5（2~30）ml，术中1例患者出现脾下极血管损伤，予超声刀电凝止血成功。9例患者均观察到稳定的横结肠系膜根结构；横结肠系膜根位于胰腺下缘，内侧较为明显且坚韧，而在胰体尾部该结构逐渐消失，代之以光滑的相互移行的横结肠系膜和降结肠系膜背侧叶。通过术中观察重建结肠脾曲形态：胚胎时期横结肠系膜呈扇形移行为降结肠系膜，在其内侧（切面1至切面2），横结肠系膜和降结肠系膜移行处受肠系膜上动脉（SMA）的牵拉而内翻，发生对折，并受胰腺的压榨，从而形成术中观察到的横结肠系膜根结构；其外侧（切面3至切面4）远离SMA的力学牵拉，移行区未受胰体尾压榨，横结肠系膜和降结肠系膜移行处结肠系膜背面光滑，平躺于相对应的由胰体尾、Gerota筋膜和脾下极构成的膜床上。结论本研究从胚胎学角度，对结肠脾曲特有的肠系膜形态进行三维模拟，提出了能稳定在术中观察到的横结肠系膜根结构。术中以胰腺腹侧尾侧缘为轴向，平Gerota筋膜水平，由内向外切断横结肠系膜根至胰体尾下缘，可保证横结肠系膜根部脂肪和淋巴组织的完全清扫。

简介：摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛，在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2，有12年的慢性腰痛病史，左侧大腿间歇性"坐骨神经痛"，会阴部"刺痛"，不伴尿失禁。经检查，全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常，腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗，医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力，则需再次复查。3天后，她因马尾综合征入院，并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。

简介：【摘要】目的：探讨曲美布汀治疗肠易激综合征的临床价值。方法：选取2019年2月至2021年2月我院收治的80例肠易激综合征患者为研究对象，随机分为对照组（n=40例）和观察组（n=40例）。对照组予以匹维溴铵治疗，观察组则采用曲美布汀治疗。比较两组患者治疗前后各项指标以及不良反应发生率。结果： 两组治疗后，观察组NPY显著高于对照组，且观察组5－HT、SS、SP指数低于对照组（P＜0.05）；观察组治疗后出现口干口渴、头晕头痛、腹鸣的总不良反应发生率10.00%低于对照组30.00%（X2=4.162,P＜0.05）。结论：针对肠易激综合征患者的临床治疗中，曲美布汀治疗具有较高的应用价值，改善临床各项指标，降低不良反应发生率，值得推广和应用。

简介：摘要：目的：探究培土益肾汤在脾肾气虚型肾病综合征患者治疗中的应用效果。方法：2020年7月-2021年7月，将70名脾肾气虚型肾病综合征患者分成两组，两组患者均给予基础治疗，对照组在基础治疗前提下应用泼尼松片进行治疗，观察组在基础治疗前提下应用培土益肾汤进行治疗，对两组疗效进行对比分析。结果：观察组治疗有效率高于对照组（P

简介：【摘要】目的：探究米曲唑联合妈富隆治疗多囊卵巢综合征的临床效果。方法：将2020年3月-2021年3月期间我院收治的78例多囊卵巢综合症患者纳入研究，根据治疗方法划分为观察组（米曲唑+妈富隆）、对照组（妈富隆），对比两组治疗效果。结果：治疗前，两组患者激素水平无明显差异（P＞0.05），治疗后患者各项激素水平均有显著改善（P＜0.05），且观察组改善幅度明显大于对照组（P＜0.05）；观察组不良反应总发生率明显低于对照组（P＜0.05）。结论：对多囊卵巢综合征患者使用米曲唑联合妈富隆治疗，可有效改善患者个性激素水平，且不良反应较少，具有一定的安全性。

简介：【摘要】目的：研究主要针对心脾两虚型的老年帕金森综合征患者通过归脾汤加减治疗对其失眠症的影响。方法：选取2018年6月到2021年6月期间我院收治的80例老年帕金森综合征患者，经中医辨证分型均为心脾两虚型且伴有失眠症，对患者进行奇偶数编号并按照奇偶数将其分成2组，对照组的患者采取西医（阿普唑仑）治疗，研究组的患者服用归脾汤加减治疗，对比两组患者的临床疗效。结果：研究组患者在治疗有效率方面明显比对照组要高；研究组患者PDSS评分显著高于对照组患者，UPDRS评分显著低于对照组患者，P＜0.05。结论：对心脾两虚型老年帕金森综合征失眠症患者采用归脾汤加减治疗可改善其睡眠质量，建议推广应用。

简介：摘要对2019年11月南京医科大学附属儿童医院康复科诊断的1例Gillespie综合征患儿的病历资料进行回顾性分析。患儿，男，6月龄，其临床特点为运动智力落后、肌张力低下、双眼畏光、眼球震颤、双眼不能注视及追视物，眼科裂隙灯下检查提示瞳孔固定扩大、双眼虹膜部分缺损、特征性虹膜残丝，基因检测及生物信息学分析显示患儿ITPR1基因第26内含子存在1个杂合剪接突变c.3256-1G>A，为新发致病性变异，患儿父母该基因位点均未见异常。提示有双眼虹膜部分缺损、运动智力落后及肌张力低下的患儿应考虑Gillespie综合征，完善基因检测有助于早期明确诊断。

简介：摘要镜像综合征(mirror syndrome)是指继发于胎儿水肿(HF)、胎盘水肿出现的母体水肿，母体水肿的进展与HF、胎盘水肿相关。镜像综合征罕见，其发病率目前尚未知，估算为1/(5 800～10 000)。目前已知包括同种免疫反应及非免疫性因素在内的多种病因，可能引起HF，进而导致母体镜像综合征的发生，但是该病的具体病理生理机制迄今尚未阐明。对于典型的母体镜像综合征的诊断并不困难，同时发现HF及母体水肿即可被诊断，导致HF及镜像综合征的病因学诊断对于该病的临床处理、判断预后及再发风险评估均至关重要。总体而言，发生镜像综合征孕妇的胎儿预后较差，导致的胎儿及新生儿死亡率很高。对该病的治疗方案选择，主要取决于导致HF的病因。HF治愈后，母体水肿可随之恢复，而且胎儿存活率也随之升高。母体发生镜像综合征后，若无有效缓解HF的措施，则建议对孕妇尽快终止妊娠。

简介：[摘要]目的 加强对不同类型MRKH综合征患者临床表现、超声诊断的认识。结果 MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome），是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征[1] 。

简介：摘要报道1例Gitelman综合征（Gitelman syndrome，GS）继发齿状突加冠综合征（Crowned dens syndrome，CDS），国内尚无报道。老年女性患者，因"突发颈痛，颈部僵硬，头痛伴发热"就诊，有低钾低镁血症，颈椎计算机断层扫描提示寰椎横韧带钙化，基因检测提示SLC12A3纯合突变，诊断为"GS继发CDS"，予补钾、补镁及秋水仙碱治疗，患者症状很快完全缓解。GS临床表现多样，缺乏特异性，继发CDS罕见，容易误诊，临床医师应注意提高对该病的认识。

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简介：摘要Kounis综合征是由急性过敏反应引起的急性冠状动脉综合征，起病急，严重者可致患者死亡。本例为冠状动脉造影术中发生的Kounis综合征，患者因接触碘对比剂而发生急性过敏反应伴急性冠状动脉痉挛，予血管活性药物以及糖皮质激素静脉推注后症状缓解，出院，随访8个月无明显不适。

简介：摘要该文报道了1例罕见的海神综合征(Proteus综合征)病例。患儿男，10岁，既往右膝外翻，双下肢不等长，"发现左足跟肿物5年，左足趾肿物3年"于2018年7月收入北京积水潭医院。检查见患儿左足趾多发软组织膨大、左足跟明显不规则肿物，足底部皮肤脑回样结缔组织痣，双侧足部与小腿浅静脉畸形，骨盆偏斜，脊柱侧弯。行左足趾肿物切除术。病理结果：左足趾滑膜组织增生伴软骨化生；DNA分子检测：AKT1基因突变(c.49G>A，p.Glu17Lys)。病理及基因检测结果支持Proteus综合征诊断。术后随访24个月，病情控制良好。

简介：摘要Wolfram综合征(WS)是一种罕见的遗传疾病，该病预后极差，传统观念认为尚无阻止或逆转此病进展的治疗方式。近年来发现，产前筛查与预防、早期诊断、多学科协作以及针对性治疗对WS病程的延缓和逆转有较大意义。因此，基于国内外现有文献研究，对WS的分型、临床表现、鉴别诊断进行综述，重点对近年来WS的治疗方法进行总结，为临床诊疗提供参考。

简介：摘要白塞综合征是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病，临床表现多样，且缺乏特异性实验室指标，临床误诊和漏诊率较高。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本诊疗规范，旨在规范白塞综合征诊断及各系统受累的治疗策略，减少误诊漏诊及严重不良事件的发生，改善患者预后。

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简介：摘要Crouzon综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，其特征为颅缝早闭导致颅骨畸形，面部畸形和眼球突出的三联征。该病的基因及分子基础已确定，结合其临床特征，牙槽特点，美学缺陷和心理背景，实施外科手术和正畸干预等一系列治疗方法可使该病患者得到明显改善。

简介：摘要Schnitzler综合征是一种获得性自身炎症性疾病，以慢性荨麻疹和单克隆丙种球蛋白[多为免疫球蛋白（Ig）M，少见IgG]升高为主要特征。临床主要表现为荨麻疹、发热、骨关节痛、免疫球蛋白升高、肝脾淋巴结病变，容易漏诊及误诊。IL-1拮抗剂及IL-6受体拮抗剂在Schnitzler综合征的治疗上取得较好疗效。本文报道1例长期延误诊断的Schnitzler综合征。