简介：摘要目的总结1例短链烯酰辅酶A水合酶1（ECHS1）基因导致线粒体短链烯酰辅酶A水合酶1缺乏症（ECHS1D）患儿的临床特征及基因突变特点。方法回顾性分析2021年1月就诊于徐州市儿童医院神经内科的1例ECHS1D患儿的临床特点及基因检测结果，并通过检索国内外相关文献对该疾病的临床特征进行复习。结果患儿男性，年龄6个月4 d，急性起病，临床以肢体活动障碍为主要表现。患儿运动发育迟缓，竖头尚可，不能翻身、独坐，不能追视，不能逗笑出声，四肢肌张力增高。入院检查示血乳酸水平升高至6.2 mmol/L，提示代谢性酸中毒。头颅磁共振成像（MRI）示双侧基底节区异常信号，左侧大脑半球脑膜异常强化。全外显子组测序发现该患儿ECHS1基因存在复合杂合突变，分别为c.563C>T（p.A188V）和c.5C>T（p.A2V），患儿父亲携带c.563C>T突变，母亲携带c.5C>T突变，均为错义突变。结论ECHS1基因以错义突变为主，大部分为复合杂合突变，少部分为纯合突变。ECHS1基因突变导致线粒体ECHS1D常累及婴幼儿，发病相对较早，临床表现为代谢性酸中毒、运动发育迟缓、肌张力障碍等，头颅MRI可存在基底节区异常信号。对具有类似临床表现和MRI基底节异常信号的病例，应考虑基因检测明确诊断。

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简介：摘要线粒体损伤与心血管疾病(CVD)的发生密切相关，减少线粒体损伤能够显著减少心血管事件发生。近年研究发现，非线粒体辅酶Q10(CoQ10)对防治线粒体损伤所致CVD具有一定作用，其机制可能与降低内皮型一氧化氮合酶解耦联状态以及活性氧积聚等作用来减少线粒体结构和功能损伤有关。因此，非线粒体CoQ10在线粒体损伤所致CVD治疗方面有良好的开发利用前景，值得引起重视。

简介：摘要经典的线粒体病是指线粒体基因或者编码线粒体蛋白的核基因变异导致的一组遗传病。线粒体病病因及遗传方式复杂，临床表现多样，表型谱尚在扩展中。患者可从胎儿期到成年发病，受损脏器及程度不同，症状轻重不一，常见多脏器损伤，致残及致死率高。线粒体病临床诊断困难，需依靠生化代谢、影像、病理、基因分析及线粒体呼吸链功能分析确诊。随着对机制研究的深入，少数类型的线粒体病可以通过饮食、药物或基因治疗获得精准干预，预后显著改善。本文综述经典的线粒体病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗、遗传咨询及产前诊断的研究进展。

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简介：摘要：随着区块链技术的发展，动态组链成为了一个重要的研究方向。本论文对区块链中的树链、塔链、环链等技术模型进行了归纳及论述。并结合审计技术，设计了一套基于审计管控的实时动态组链组网方法，可临时或永久的动态调整节点/链形成新的区块链网络，此方法能够有效提高系统的性能和可扩展性。

简介：【摘要】目的：研究对呼吸科患者应用“优质护理服务链”时对其焦虑抑郁情绪和自觉健康行为自我效能所展现的实施效果与实施价值。方法：本次研究的病例数为100例，均来自于2021年4月-2023年1月期间我院收治护理的呼吸科患者，根据奇偶数随机原则将其分为对照组和观察组，并对两组患者的心理状态评分和自觉健康行为评分进行评价。结果：将干预后观察组的焦虑抑郁评分更低，且自觉健康行为评分更高。组间数值P＜0.05，说明存在对比意义。结论：对呼吸科患者应用实施“优质护理服务链”其临床护理效果显著，能够有效改善患者的自我护理能力，提高患者的生活质量和满意程度，安抚缓解患者的不良心理情绪，值得在临床上进行推广。

简介：【摘要】目的：研究对呼吸科患者应用“优质护理服务链”时对其焦虑抑郁情绪和自觉健康行为自我效能所展现的实施效果与实施价值。方法：本次研究的病例数为100例，均来自于2021年4月-2023年1月期间我院收治护理的呼吸科患者，根据奇偶数随机原则将其分为对照组和观察组，并对两组患者的心理状态评分和自觉健康行为评分进行评价。结果：将干预后观察组的焦虑抑郁评分更低，且自觉健康行为评分更高。组间数值P＜0.05，说明存在对比意义。结论：对呼吸科患者应用实施“优质护理服务链”其临床护理效果显著，能够有效改善患者的自我护理能力，提高患者的生活质量和满意程度，安抚缓解患者的不良心理情绪，值得在临床上进行推广。

简介：摘要：在我国进入21世纪快速发展的新时期，随着现代信息化进程的加快，区块链技术将被逐步纳入供应链金融体系的构建之中，进而使得企业的运行和发展能够对金融机构的资源进行高效配置。区块链技术是现代社会发展的重要保障，依据现代化的信息技术网络能够更好地促进供应链金融的健康发展。本文结合当前供应链金融现状，论述了区块链赋能供应链金融发展创新。最后，本文提出新型的区块链赋能SCF模型，对其整体结构进行了界定，并对其运行过程及操作主体进行了梳理，促进供应链金融的落地实施。

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简介：摘要：产业链与创新链深度融合是实现经济高质量发展的战略方向。论文分析了产业链与创新链的融合本质与互动规律，从精准统筹两链发展，夯实两链融合基础；推动两链深度互嵌，打通双链融合节点；打造良好发展环境，优化两链融合生态三方面提出了促进产业链与创新链深度融合发展的具体建议。

简介：【摘要】：核能作为国家战略性能源，核能科技领域产业链、创新链、价值链融合升级发展尤为重要。在二十大“人才强国、科技强国”的背景下，通过推动核能科技人才供应链建设和发展，打通和布局科技人才供应链“七大环节”，实现核能科技人才供应、人才识别、人才培养、人才使用、人才激励、人才保障、文化建设环环相扣、全链发展，落实人才供应链考核管理，保障人才供应链建设持续有效进行。推动对接前沿核能科技的产业链体系升级，打造与产业链体系相匹配的创新链发展，促使核能多元化价值链创造，促使产业链、创新链、价值链和科技人才供应链四链融合。

简介：摘要：近年来供应链融资受到广泛重视，能够提升融资的便利性，是促使融资效果提升的重要部分。但是由于供应链融资存在很多不足之处，需要现代化技术的支持，而区块链技术就能够促进国际供应链融资的良好发展，是提高国际供应链融资水平的重要技术，基于此，本文分析区块链技术促进国际供应链融资的机理，提出几点对策，旨在为提升供应链融资水平提供助力。

简介：摘要：数字经济时代背景下，探索数字化的管理模式，紧紧围绕“数据”这一概念，推动服装企业以及供应链从粗放化管理向着精细化管理发展，其能够增加供应链的精准性，减少成本，提升资源利用率，意义重大。区块链技术在其中，则为数字化供应链发挥工具价值与理念价值，依据其去中心化、开放性、分布式存储、信息不可篡改等特点，解决服装供应链管理中存在的诸多问题。因此可以说，探索“区块链+服装供应链”的建构模式以及细节策略，有着非常积极的意义，有着高度可行性与研究价值。

简介：摘要：数字经济时代背景下，探索数字化的管理模式，紧紧围绕“数据”这一概念，推动服装企业以及供应链从粗放化管理向着精细化管理发展，其能够增加供应链的精准性，减少成本，提升资源利用率，意义重大。区块链技术在其中，则为数字化供应链发挥工具价值与理念价值，依据其去中心化、开放性、分布式存储、信息不可篡改等特点，解决服装供应链管理中存在的诸多问题。因此可以说，探索“区块链+服装供应链”的建构模式以及细节策略，有着非常积极的意义，有着高度可行性与研究价值。

简介：摘要：本文探讨了如何通过嵌入区块链技术的信息传递功能，提升绿色供应链决策的效率和可持续性。通过分析区块链在供应链中的应用潜力，以及与绿色供应链决策的结合，本文旨在为企业提供新的决策工具，促进可持续发展。

简介：摘要：供应链管理是现代企业运营中至关重要的战略领域，本文从三个核心要素出发，即供应链策略制定、供应链设计与优化、供应链执行与协调，探讨了其在提升企业竞争力和效益方面的关键作用。此外，文章还强调了可持续供应链管理的重要性，以及技术与数字化革命对供应链战略的深远影响。供应链战略与竞争优势密切相关，通过降低成本、提高服务质量和与企业整体战略的协同，企业能够在市场中获得竞争优势。同时，可持续供应链管理和新兴技术的应用将成为未来供应链发展的关键因素。本文强调了供应链管理在企业成功中的关键作用，为企业决策者提供了有关供应链战略制定与优化的重要见解。

简介：【摘要】随着经济与数字技术的不断发展，互联网经济愈发蓬勃。在这种背景下，区块链技术赋能供应链金融逐渐受到广泛的关注，这也是中国金融领域的一次技术变革。区块链技术不论在金融产品层面还是金融行业层面的应用都需要有理论去支撑，全面清晰地对“区块链+供应链金融”的相关理论和实践加以进行总结，才能更好地推动“区块链+供应链金融”促进实体经济的发展。首先，这篇文章介绍了国内外区块链和供应链金融的研究状况；其次，介绍了区块链技术和供应链金融，然后分析了区块链技术在供应链金融领域的典型应用案例并且总结了“区块链供应链金融”的优势和挑战，最后提出了相关建议。

简介：摘要 本文研究以保护电力数据资产交易、实现数据资产安全交易为目的。主要针对基于双链区块链的电力数据资产交易系统架构进行研究。文章对电力数据资产交易现状进行分析，从现状中确定交易系统架构设计需求，并结合区块链技术特点，设计一种双链区块链的电力数据资产交易系统架构，旨在进一步优化我国电力数据资产交易。