简介：目的探讨补铁对运动性贫血大鼠心肌线粒体呼吸链功能的影响。方法将雄性Wistar大鼠32只随机分为4组（n=8）：训练组（T）、小剂量补铁＋训练组（S＋T）、中剂量补铁＋训练组（M＋T）和大剂量补铁＋训练组（L＋T），各组大鼠均进行递增负荷运动训练8周，每周训练6天，补铁大鼠从第5周开始补铁。力竭运动后即刻取样，差速离心法提取心肌线粒体。分光光度法测定线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ~Ⅳ（CⅠ~Ⅳ）活性。结果与T组相比，S＋T组和M＋T组心肌线粒体呼吸链CⅠ～CⅣ活性均显著提高（P〈0.01），L＋T组心肌线粒体呼吸链CⅡ和CⅢ活性均显著提高（P〈0.05）。结论大强度运动训练可导致大鼠缺铁性贫血的发生，训练期间复合补铁可提高大鼠血红蛋白、血清铁含量，并可提高大鼠心肌线粒体呼吸链功能及机体有氧工作能力，且中剂量补铁综合效应最佳。

简介：摘要线粒体为细胞的生命活动提供基本能量。氧化磷酸化过程的线粒体呼吸链位于线粒体内膜上，内膜上的呼吸链酶传递氢和电子到ATP酶复合体，用于合成能量及维持跨内膜氢离子梯度循环。细胞生存所需能量的９５％由线粒体呼吸链提供，主要由位于线粒体内膜上的５个复合体组成的线粒体呼吸链酶完成，即NADPH-泛醌还原酶、琥珀酸－泛醌还原酶、泛醌-细胞色素c还原酶、细胞色素c氧化酶及ATP合成酶。

简介：线粒体氧化磷酸化解偶联和ＡＴＰ合成的降低可能是运动性疲劳的重要线粒体膜分子机制之一。作为这一进程的重要限速步骤，呼吸链电子传递可能与运动过程中线粒休氧化磷酸化解偶联密切相关。并由此提出“呼吸链电子传递可能是和长时间运动中线粒磷酸化的重要限速步骤”假说。

简介：摘要目的观察氟他胺(FLU)对人前列腺癌细胞LNCaP细胞株线粒体呼吸链酶学变化的影响，探讨FLU引起LNCaP细胞株线粒体呼吸链酶学变化的作用机制。方法获得雄激素依赖性细胞(LNCaP)细胞株，进行细胞培养，获得稳定生长及传代的细胞株。不同浓度的雄激素受体阻滞剂FLU作用于培养的LNCaP细胞株；不同时间点提取干预措施下的LNCaP细胞株线粒体；检测并比较不同时间点、不同浓度药物作用下LNCaP细胞株线粒体呼吸链酶学的变化和差异。结果FLU作用于LNCaP细胞株后，形态学活力逐渐减弱，提取三种剂量组FLU作用于LNCaP细胞株后，在不同时间点提取线粒体，实测数据及统计线图均显示：其蛋白的含量增加显著(P<0.05)，但琥珀酸脱氢酶(SDH)、烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)、细胞色素C氧化酶(COX)的含量显著下降(P<0.05)，各个指标在不同的时间点上下降的程度有所差异。结论FLU可引起LNCaP细胞株线粒体内蛋白的表达量下降，抑制LNCaP的增殖。

简介：Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G〉A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G〉A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询。

简介：摘要目的探讨1个疑似线粒体病家系的遗传学病因。方法收集患者及其家系成员的临床资料；抽取家系成员外周血，应用二代测序进行家系全外显子组、基因组拷贝数变异和线粒体基因组检测，对候选基因变异位点进行Sanger测序验证。结果全外显子组家系检测发现患儿存在NDUFS1基因父源c.64C>T(p.R22X)和母源c.845A>G (p.N282S)复合杂合变异，二者均可能导致蛋白功能丧失。基因组拷贝数变异和线粒体基因组检测未发现致病变异。结论疑似线粒体病的患儿可能缺少特异性的临床表型，包含线粒体DNA检测在内的综合性基因检测策略有助于及早明确诊断和治疗干预。

简介：肝损害是严重烧伤后早期的重要并发症之一。为观察丹参能否改善大鼠烧伤后肝细胞线粒体呼吸功能，笔者进行了以下研究。

简介：摘要人类线粒体是细胞质中重要的细胞器之一，随着mtDNA测序和线粒体基因组组成的确定，mtDNA突变与线粒体遗传病关系的研究逐渐受到人类的关注，从分子水平上探讨mtDNA突变及其所引起的线粒体遗传病和表达方式，且助于揭开这些遗传病的本质，为人类最终防治线粒体病提供理论基础。

简介：呼吸控制率的测定是研究能量代谢的重要方法之一。国内目前所测呼吸控制率多数是测定肝脏等器官的线粒体。心肌组织由于其结构特点,测定其线粒体呼吸控制率的文献不多。本文在参考文献的基础上,结合自己的体会,对测定心肌线粒体呼吸控制率的条件进行了一点初浅的探讨。

简介：摘要目的总结1例短链烯酰辅酶A水合酶1（ECHS1）基因导致线粒体短链烯酰辅酶A水合酶1缺乏症（ECHS1D）患儿的临床特征及基因突变特点。方法回顾性分析2021年1月就诊于徐州市儿童医院神经内科的1例ECHS1D患儿的临床特点及基因检测结果，并通过检索国内外相关文献对该疾病的临床特征进行复习。结果患儿男性，年龄6个月4 d，急性起病，临床以肢体活动障碍为主要表现。患儿运动发育迟缓，竖头尚可，不能翻身、独坐，不能追视，不能逗笑出声，四肢肌张力增高。入院检查示血乳酸水平升高至6.2 mmol/L，提示代谢性酸中毒。头颅磁共振成像（MRI）示双侧基底节区异常信号，左侧大脑半球脑膜异常强化。全外显子组测序发现该患儿ECHS1基因存在复合杂合突变，分别为c.563C>T（p.A188V）和c.5C>T（p.A2V），患儿父亲携带c.563C>T突变，母亲携带c.5C>T突变，均为错义突变。结论ECHS1基因以错义突变为主，大部分为复合杂合突变，少部分为纯合突变。ECHS1基因突变导致线粒体ECHS1D常累及婴幼儿，发病相对较早，临床表现为代谢性酸中毒、运动发育迟缓、肌张力障碍等，头颅MRI可存在基底节区异常信号。对具有类似临床表现和MRI基底节异常信号的病例，应考虑基因检测明确诊断。

简介：摘要目的探讨高脂膳食（HFD）对小鼠呼吸功能的影响及其线粒体机制。方法将20只4周龄健康雄性C57BL/6小鼠采用简单随机分组分为两组，每组10只，分别以正常膳食（NFD）和HFD饲养16周，每两周称重1次。干预结束后，采用小动物全身容积描记仪测量小鼠呼吸参数，检测血清及膈肌组织脂质指标，将膈肌组织染色后观察膈肌组织形态、肌纤维表型和线粒体超微结构，采用实时荧光定量PCR和免疫印迹检测肌球蛋白重链（MHC）线粒体动力学相关基因和蛋白表达情况。结果NFD和HFD小鼠基线体重分别为（19.17±0.59）和（19.12±0.64）g，差异无统计学意义（P=0.857）。饲养16周后，HFD组小鼠体重为（41.28±2.21）g，高于NFD组［（27.14±0.53）g，P<0.001］。HFD组小鼠吸气峰流速、潮气量和分钟通气量分别为（5.72±0.64）ml/s、（0.23±0.04）ml和（97.49±21.68）ml，均低于NFD组［分别为（7.70±1.52）ml/s、（0.31±0.07）ml和（129.99±28.87）ml］（均P<0.05），增强呼吸间歇为1.16±0.07，高于NFD组（0.98±0.09，P<0.001）。HFD组小鼠膈肌甘油三酯含量为（20.43±6.36）mmol/mg，高于NFD组［（11.62±1.78）mmol/mg，P=0.003］，膈肌纤维内出现脂滴沉积。HFD组小鼠膈肌MHC-Ⅰ型肌纤维占比为13.33%±2.95%，低于NFD组（19.20%±1.23%，P=0.034）。电镜下可见NFD组小鼠膈肌线粒体成行排列，结构清晰；HFD组小鼠膈肌线粒体出现肿胀、嵴断裂和空泡。HFD组小鼠膈肌线粒体融合蛋白2表达水平为0.61±0.16，低于NFD组（1.28±0.03，P<0.001）；线粒体动力相关蛋白1和线粒体分裂蛋白1表达水平分别为1.18±0.06和0.91±0.11，均高于NFD组（分别为0.61±0.07和0.60±0.04，均P<0.001）。结论HFD损伤小鼠呼吸功能，其机制与膈肌MHC-Ⅰ型肌纤维占比下降及线粒体动力学失衡相关。

简介：

简介：摘要目的观察有氧运动对心肌梗死致慢性心力衰竭大鼠心脏能量代谢及线粒体呼吸功能的影响。方法采用随机数字表法将45只SD大鼠分为假手术组、心衰对照组及心衰运动组。采用冠状动脉结扎术将心衰对照组及心衰运动组大鼠制成心肌梗死模型，术后4周时心衰运动组大鼠给予为期8周的跑台有氧运动。于运动干预结束后采用超声心动图检测各组大鼠心功能，采用递增负荷跑台实验测定大鼠运动能力，采用磁共振波谱法测定大鼠心肌磷酸肌酸(PCr)及三磷酸腺苷(ATP)含量，采用细胞呼吸测量仪评估大鼠心肌线粒体呼吸功能。结果心衰对照组PCr含量、PCr/ATP比值、线粒体呼吸链复合体Ⅰ和Ⅱ的耗氧量、左心室缩短分数(FS)、射血分数(EF)以及递增负荷实验最高跑速、力竭距离和力竭时间等均不及假手术组水平(P<0.05)；心衰运动组ATP含量、复合体Ⅰ耗氧量、左心室FS和EF、递增负荷实验最高跑速、力竭距离和力竭时间均显著优于心衰对照组水平(P<0.05)，PCr/ATP比值组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论规律有氧运动能改善慢性心力衰竭大鼠心脏做功能力，表现为心功能及运动能力增强，其作用机制可能与上调心肌ATP水平及改善线粒体复合体Ⅰ功能有关；另外PCr/ATP比值可能不适合作为评估运动训练对心脏有益影响的生物标志物。

简介：前期的研究结果表明拟穴青蟹螯足腕节外缘有1根刺（Sp1）和有2根刺（Sp2）的群体其代谢水平存在季节差异.实验进一步比较拟穴青蟹这两个形态群体鳃线粒体呼吸速率对低温应激的响应.温度从25℃骤降至15℃,在24h试验过程中Sp1和Sp2线粒体呼吸速率变化都很小.温度骤降至11℃,以琥珀酸或丙酮酸＋苹果酸为底物,Sp1鳃测得的状态3和4速率均表现为显著提高,Sp2鳃线粒体呼吸速率上升的程度不如Sp1明显.温度骤降至7℃对Sp1和Sp2线粒体呼吸速率的影响较小,应激第24h时Sp1鳃仅以琥珀酸为底物测得的状态3速率显著升高,但Sp2鳃以琥珀酸为底物测得的状态3速率却反而降低.因此,一定程度的低温应激青蟹的代谢水平将有所补偿,但温度下降幅度过大机体的温度补偿能力可能会受到抑制.

简介：摘要线粒体病(MD)是指由于线粒体DNA或核DNA突变导致的氧化磷酸化系统或丙酮酸脱氢酶复合物功能障碍而出现的能量代谢障碍性疾病，可发生于从新生儿期到成人期的任何年龄，并常以综合征发病。新生儿期主要临床表现包括早产、宫内生长受限、肌张力低下、呼吸困难、惊厥、喂养困难、高乳酸血症等，缺乏特异性。新生儿期发病的综合征包括Leigh综合征、线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征、Alpers综合征、儿童肌脑肝病谱系障碍、Barth综合征及Pearson综合征等。目前MD需依赖临床症状、生化检测、神经影像学、组织学检测和基因检测等技术进行诊断，其治疗尚缺乏特效药物，探索新的治疗途径，如基因治疗和外源性线粒体移植，是未来研究的方向。

简介：摘要线粒体病(MD)是指由于线粒体DNA或核DNA突变导致的氧化磷酸化系统或丙酮酸脱氢酶复合物功能障碍而出现的能量代谢障碍性疾病，可发生于从新生儿期到成人期的任何年龄，并常以综合征发病。新生儿期主要临床表现包括早产、宫内生长受限、肌张力低下、呼吸困难、惊厥、喂养困难、高乳酸血症等，缺乏特异性。新生儿期发病的综合征包括Leigh综合征、线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征、Alpers综合征、儿童肌脑肝病谱系障碍、Barth综合征及Pearson综合征等。目前MD需依赖临床症状、生化检测、神经影像学、组织学检测和基因检测等技术进行诊断，其治疗尚缺乏特效药物，探索新的治疗途径，如基因治疗和外源性线粒体移植，是未来研究的方向。

简介：叶绿体与线粒体是两种非常重要的细胞器,之所以说其重要是基于以下两个原因:一是它们的作用和功能表现在细胞的新陈代谢及生命活动中;二是其在各地高考中的地位非常重要,各类的考题都会涉及这两种细胞器方方面面的考查。为此,在进行复习时,如果能够明确它们之间的相同性与不同性,不仅有利于考生对知识点的理解与记忆,对提高高考的应试能力和成绩也大有裨益。

简介：摘要目的观察并评价品质链在呼吸内科护理质量管理中的应用。方法以2014年2月到2015年11月期间在我院接受治疗的呼吸内科室患者作为临床研究对象，在满足纳入排除标准的同时按照随机法分为两组，对照组给予常规护理措施，研究组给予品质链护理措施，比较两组患者护理前和护理后第1周和第2周POMS量表评分、以及两组满意度。结果研究组患者护理后较护理前疲劳、慌乱、愤怒、抑郁、紧张等指标评分明显降低，精力、自我相关情绪两项指标评分则明显升高；研究组满意度为92.5%，对照组满意度为72.5%，两组差距较明显，有统计学差异（P＜0.05）。结论对呼吸内科患者采用品质链的临床效果较佳，既可有效提高护理质量，又可避免重症并发症的发生等，显著提高治疗有效率，值得临床推广使用。

简介：近期本刊专家讲坛，想重点谈线粒体与糖尿病的相关问题。浅意思是因在糖尿病分型中，涉猎“线粒体基因突变糖尿病”，以及“伴糖尿病的遗传综合征”。介绍一下近来的进展，自1959年Emster等首次报导伴糖尿病的代谢亢进性线粒体综合征以来，1995年Gerbitz等报导目前伴糖尿病的线粒体遗传综合征已有60余种；更从线粒体的数量上、功能上、遗传特点上，直到线粒体在人的生存与衰老，健康与疾病等方面，远远超越与糖尿病的关系，更从大概念上了解线粒体及线粒体病。其实近几年学术上也在突出对少见病的认识!

简介：摘要目的探讨丹参对糖尿病肾病（DN）大鼠肾脏功能及线粒体呼吸和能量代谢的影响。方法选择健康SD大鼠24只，按随机数字表法分为DN模型组（DN组）、丹参注射液干预组（丹参组）和正常对照组（对照组），每组各8只。DN组及丹参组大鼠使用链脲佐菌素制作DN大鼠模型，丹参组加予丹参注射液灌胃，正常组和DN组同时给予等量的生理盐水，连续喂养6周。检测空腹血糖、血尿素氮、血清肌酐、24小时尿量及尿蛋白定量，留取肾组织，高效液相色谱法检测ATP、ADP、AMP，提取线粒体，氧电极法检测线粒体3态呼吸速率（T3）、4态呼吸速率（T4）和呼吸控制率(RCR)。结果与DN组大鼠比较，丹参组大鼠的血糖水平、血尿素氮、血清肌酐、尿蛋白定量下降，24h尿量增加，肾脏组织线粒体T3和RCR升高，ATP、ADP含量增加，P均<0.05。结论丹参可能通过改善DN大鼠肾脏线粒体呼吸功能及能量代谢，改善DN大鼠肾脏的功能。