简介：摘要目的分析少白细胞悬浮红细胞和普通悬浮红细胞输注对再生障碍性贫血患者红细胞免疫功能及凝血的影响。方法选取2017年12月至2019年01月连云港市第一人民医院需要输血的再生障碍性贫血患者114例，随机分为少白细胞悬浮红细胞组(简称少白组，57例)和普通悬浮红细胞组(简称普通组，57例)。两组患者均予以环孢素和康力龙治疗，并输注血浆、血小板等血液制剂。在此基础上，少白组均加以少白细胞悬浮红细胞输注，普通组均加以普通悬浮红细胞输注。对比两组患者治疗前后的细胞免疫功能[红细胞C3b受体花环率(red blood cell-C3b receptor garland rate，RBC-C3bRR)、红细胞免疫复合物(red blood cell-circulation immune complex，RBC-CIC)以及红细胞超氧化物歧化酶(red blood cell-superoxide dismutase，RBC-SOD)]和凝血指标[凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血酶原时间(activated partial thromboplastin time，APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen，FIB)和凝血酶时间(thrombin time，TT)]，并对比两组输血反应发生率。结果治疗前少白组和普通组红细胞免疫功能与凝血指标差异均无统计学意义(P>0.05)；治疗后两组患者RBC-C3bRR、RBC-CIC和RBC-SOD水平均较治疗前明显升高[少白组：(18.36±2.44)%比(13.67±1.98)%，(14.36±2.26)%比(8.38±2.11)%，(70.34±12.68)μg/mg比(50.77±7.69)μg/mg，t值分别为11.268、14.602和9.963，P值均<0.05；普通组：(15.72±2.67)%比(13.39±2.14)%，(11.25±2.38)%比(8.42±2.04)%，(65.95±9.42)μg/mg比(51.08±8.61)μg/mg，t值分别为5.141、6.816和8.797，P值均<0.05]，差异具有统计学意义。另外，少白组RBC-C3bRR, RBC-CIC，RBC-SOD和FIB均高于普通组[(18.36±2.44)%比(15.72±2.67)%，(14.36±2.26)%比(11.25±2.38)%，(70.34±12.68)μg/mg比(65.95±9.42)μg/mg，(3.48±0.37)g/L比(2.83±0.41)g/L，t值分别为5.511、7.154、2.098和8.886，P值均<0.05]，差异具有统计学意义。治疗后两组PT、APTT、TT均较治疗前明显缩短[少白组：(14.31±2.49)s比(18.25±2.36)s，(35.64±5.15)s比(42.39±4.16)s，(16.65±2.34)s比(19.46±2.66)s，t值分别为8.671、7.698和5.988，P值均<0.05；普通组：(16.86±2.57)s比(18.67±2.62)s，(38.61±5.34)s比(41.54±4.31)s，(17.97±2.15)s比(19.35±2.96)s，t值分别为3.723、3.224和2.848，P值均<0.05]，且治疗后少白组PT、APTT、TT均短于普通组[(14.31±2.49)s比(16.86±2.57)s，(35.64±5.15)s比(38.61±5.34)s，(16.65±2.34)s比(17.97±2.15)s，t值分别为3.155、3.022和3.136，P值均<0.05]；少白组输血反应发生率低于普通组[(1.75%比7.02%)，χ2＝2.837，P<0.05]，差异具有统计学意义。结论对再生障碍性贫血患者采用少白红细胞输注，较普通悬浮红细胞输注可以更好调节免疫功能，改善凝血功能，且输血反应发生率更低。

简介：摘要目的探讨儿童RPL5基因突变致先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的临床特征，以期提高临床医师对该病的认识。方法对复旦大学附属儿科医院收治的1例RPL5基因突变致DBA患儿的临床资料和测序结果进行分析，并检索国内外文献，总结该病的临床特征。结果患儿，男，8岁。骨髓穿刺检查提示DBA，基因检测显示其RPL5基因杂合突变：c.657 C>G，p.Y219X，该突变类型为国内外首次报道。数据库共检索到该病47例，其临床特征显示(包括本研究1例，共48例)：该病的男女比例发病率相同；亚洲地区患者数量低于欧美地区；散发为主；欧美地区外显子突变中，43.0%集中在Exon3；RPL5突变的DBA患者畸形率达81.3%(39/48例，不包括身材矮小)，高于其他突变类型患者，其糖皮质激素治疗有效率为46.0%，低于DBA患者整体激素治疗反应率。结论chr1：93303142(c.657 C>G，p.Y219X)是RPL5基因的新突变，可导致DBA，拓展了该病的致病基因谱。RPL5突变患者致畸率与多重致畸率较高，且激素治疗反应率较低。

简介：摘要目的探讨成人肝移植术后微小病毒B19(HPV-B19)感染所致纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床诊断和治疗。方法回顾性分析南昌大学第一附属医院器官移植科3例成人肝移植术后因HPV-B19感染引起受者PRCA的临床资料。复习国内外相关文献，整理肝移植术后感染HPV-B19的检测方法及治疗方案。结果3例受者均因终末期肝病行肝移植，术中输血量较大，术后恢复顺利。出院后1~2个月出现重度贫血，再次入院后排除失血性贫血，经骨髓穿刺和宏基因测序诊断为PRCA。经降低免疫抑制治疗的强度，使用静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)7~10 d，血红蛋白很快恢复正常。总结近年来国内外肝移植术后HPV-B19感染的文献15篇，诊治方案有趋同性。结论HPV-B19感染可引起成人肝移植术后的PRCA发生，使用宏基因测序早期诊断的同时，静脉注射免疫球蛋白并调整免疫抑制剂方案可能是现在最为可行的治疗方案。

简介：

简介：摘要重组人促红细胞生成素（rhuEPO）是治疗尿毒症肾性贫血的最常用药物，但rhuEPO可引起纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）。尿毒症合并PRCA临床上较为少见。我们报告1例用罗沙司他联合免疫抑制剂治疗尿毒症合并PRCA病例，患者贫血得到快速纠正，未见明显不良反应，出院后随访期间无复发。

简介：摘要再生障碍性贫血主要表现为极重度全血细胞减少，其以骨髓衰竭综合征为主的临床表现与病毒感染、环境毒素、遗传及获得性基因突变有着密切关系，同时也与白血病的发生和正常衰老所致的血液疾病相关。目前有许多方法可将其治愈，临床病理和生理学研究对该病的治疗有着重要的指导意义。本文综述了目前再生障碍性贫血的诊疗现状及进展。

简介：摘要再生障碍性贫血主要表现为极重度全血细胞减少，其以骨髓衰竭综合征为主的临床表现与病毒感染、环境毒素、遗传及获得性基因突变有着密切关系，同时也与白血病的发生和正常衰老所致的血液疾病相关。目前有许多方法可将其治愈，临床病理和生理学研究对该病的治疗有着重要的指导意义。本文综述了目前再生障碍性贫血的诊疗现状及进展。

简介：

简介：【摘要】目的：探讨采用再生复血汤治疗慢性再生障碍性贫血的作用及临床治疗体会。方法：本研究以2019.05~2020.05的100例患者，将其作为研究对象。按照治疗方式的不同将其分为两组，对照组50例进行西医常规治疗，观察组50例在西医常规治疗的基础上联合运用再生复血汤进行治疗。对比观察两组患者的治疗总有效率及骨髓增生的活跃程度。结果：观察组患者的治疗有效率明显比对照组理想，（P＜0.05）。与对照组相比，观察组患者的改善率显著较高，差异显著（P＜0.05）。结论：给予慢性再生障碍性贫血患者再生复血汤联合常规西药治疗，不仅提高了患者的治疗有效率，同时能提升患者骨髓增生的速度，使造血细胞数量也有所增加，具有临床推广和应用的价值。

简介：摘要再生障碍性贫血（AA）是一种多因素导致的骨髓衰竭综合征，以免疫介导的造血干细胞破坏为特征，常表现为贫血、出血、感染等，妊娠合并AA在我国孕妇中发病率为（0.3~0.8）/10万，妊娠合并极重型AA（VSAA）极为罕见，对产科医师来说是重大的挑战。本文报道了一例妊娠合并VSAA患者，于妊娠21周+首次发病，进行以支持治疗为主的孕期管理，于妊娠29周+3行剖宫产术分娩，随访至今，母儿预后良好。通过对本例诊治经过的介绍及文献复习，以期提高产科医师对妊娠合并VSAA的认识。

简介：

简介：摘要： 慢性再生障碍性贫血也是一种常见的血液疾病。病因较多，主要是引发骨髓不能正常完成造血功能。对人体伤害较大，患者容易出现多种并发症，甚至可能出现急性发作，对人体会产生严重伤害。做好护理工作，对出血、感染等常见并发现象进行预防，能够帮助患者提高生存质量，减轻病痛，缓解病症。

简介：摘要目的评价同基因造血干细胞移植（syn-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法对11例接受syn-HSCT的AA患者进行回顾性分析。结果全部11例AA患者中男4例，女7例，中位年龄为22（7~44）岁。全部11例患者移植后均获得造血重建，中位粒细胞植入时间为10（8~23）d，中位血小板植入时间为11（8~28）d。8例患者获得长期稳定植入，3例患者植入失败，其中2例行二次移植（1例获得到长期稳定植入，另1例造血重建后再次发生植入失败）。中位随访时间为53（5~135）个月，全部11例患者均存活，其中9例患者外周血象长期正常。结论syn-HSCT治疗AA可获得良好的长期生存，植入失败仍是有待解决的主要问题。

简介：摘要目的评价同基因造血干细胞移植（syn-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法对11例接受syn-HSCT的AA患者进行回顾性分析。结果全部11例AA患者中男4例，女7例，中位年龄为22（7~44）岁。全部11例患者移植后均获得造血重建，中位粒细胞植入时间为10（8~23）d，中位血小板植入时间为11（8~28）d。8例患者获得长期稳定植入，3例患者植入失败，其中2例行二次移植（1例获得到长期稳定植入，另1例造血重建后再次发生植入失败）。中位随访时间为53（5~135）个月，全部11例患者均存活，其中9例患者外周血象长期正常。结论syn-HSCT治疗AA可获得良好的长期生存，植入失败仍是有待解决的主要问题。

简介：摘要再生障碍性贫血(AA)是一种危及生命的骨髓衰竭疾病，其病理生理学目前尚不明确。微小RNA(miRNA)是一类长度约为22个核苷酸的非编码单链小RNA，参与基因转录后的表达调控。最近国内外研究表明，miRNA在AA患者中表达异常，可能参与AA的发生、发展。现就miRNA在AA中的研究进展作一综述。

简介：摘要本文对单倍体相合造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的指征、供者选择、预处理方案及移植物抗宿主病的预防措施等进行综述，以期对临床规范治疗提供依据。

简介：摘要目的探索真实世界门诊治疗再生障碍性贫血（AA）患者的诊断流程、治疗及疗效。方法评估2018年1月至2019年12月门诊治疗176例AA患者的诊断流程、治疗方案及疗效。结果患者出现症状至首次就诊中位时间7（5～120）个月，就诊原因包括出血（52.3%）、贫血（51.7%）、感染（6.8%）。诊断流程中168例（95.5%）患者完成髂骨骨髓穿刺（骨穿），仅22例（17.1%）完善了多部位骨穿（胸骨分类）；骨髓活检完成率85.1%（143/168）；只有59.5%（100/168）和58.9%（99/168）完成了骨髓流式免疫分型及染色体核型分析；86例（48.5%）完成阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆筛查；造血祖细胞培养检查完成率最低，仅45例（26.8%）。环孢素A（CsA）联合雄激素及左旋咪唑为最常见治疗方案，总计77例（43.8%），其次为CsA联合雄激素45例（25.6%），单用CsA者24例（13.6%），单用雄激素者16例（9.1%），14例（7.9%）患者确诊后选择中药或未治疗。根据门诊复诊频率将176例患者分为复诊规律组（每年≥4次）130例（73.9%）和复诊欠规律组（每年<4次）46例（26.1%）。复诊规律组6个月有效率较高（52.5%对28.0%，P＝0.005），12个月高质量缓解率更好（40.7%对16.7%，P＝0.027），24个月复发率更低（4.4%对36.4%，P＝0.001）。结论真实世界治疗的AA患者诊断流程需重视多部位骨穿检查并完成PNH克隆筛查、流式免疫分型、染色体核型分析及造血祖细胞培养检查；门诊规律复诊患者可获得高质量缓解，复发率低，推荐每年至少复诊4次。

简介：摘要：目的 探讨延续护理模式对再生障碍性贫血患者生存质量的影响。方法 将我院2019年8月~2020年8月间我院收治的94例再生障碍性贫血患者作为研究对象，随机分为延续组（n=47）以及对照组（n=47）。对照组采取常规护理，延续组采取延续护理模式，比较两组患者生存质量以及用药依从性。结果 出院时，两组患者WHOQOL-BREF评分比较无明显差异性（t=0.562，P=0.575）；出院后6个月，两组患者WHOQOL-BREF评分均有所提升，但延续组水平高于对照组（t=3.141，P=0.002）。延续组MMAS-8评分要高于对照组（t=4.544，0.000）。结论 对再生障碍性贫血患者实施延续护理有利于改善患者用药依从性，能够进一步改善其生存质量。

简介：摘要目的探索真实世界门诊治疗再生障碍性贫血（AA）患者的诊断流程、治疗及疗效。方法评估2018年1月至2019年12月门诊治疗176例AA患者的诊断流程、治疗方案及疗效。结果患者出现症状至首次就诊中位时间7（5～120）个月，就诊原因包括出血（52.3%）、贫血（51.7%）、感染（6.8%）。诊断流程中168例（95.5%）患者完成髂骨骨髓穿刺（骨穿），仅22例（17.1%）完善了多部位骨穿（胸骨分类）；骨髓活检完成率85.1%（143/168）；只有59.5%（100/168）和58.9%（99/168）完成了骨髓流式免疫分型及染色体核型分析；86例（48.5%）完成阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆筛查；造血祖细胞培养检查完成率最低，仅45例（26.8%）。环孢素A（CsA）联合雄激素及左旋咪唑为最常见治疗方案，总计77例（43.8%），其次为CsA联合雄激素45例（25.6%），单用CsA者24例（13.6%），单用雄激素者16例（9.1%），14例（7.9%）患者确诊后选择中药或未治疗。根据门诊复诊频率将176例患者分为复诊规律组（每年≥4次）130例（73.9%）和复诊欠规律组（每年<4次）46例（26.1%）。复诊规律组6个月有效率较高（52.5%对28.0%，P＝0.005），12个月高质量缓解率更好（40.7%对16.7%，P＝0.027），24个月复发率更低（4.4%对36.4%，P＝0.001）。结论真实世界治疗的AA患者诊断流程需重视多部位骨穿检查并完成PNH克隆筛查、流式免疫分型、染色体核型分析及造血祖细胞培养检查；门诊规律复诊患者可获得高质量缓解，复发率低，推荐每年至少复诊4次。

简介：摘要：目的 通过予以养血饮与环孢素A联合治疗再生障碍性贫血，观察并分析临床效果。方法 以2020年2月至2021年2月为研究时段，选取70例再生障碍性贫血患者将其均分后以对照组和观察组组命名，比对环孢素A（对照组）和养血饮联合环孢素A（观察组）的临床疗效。结果 观察组治疗总有效率为明显超出对照组，两者相差8.57%，差异显著（P＜0.05）；治疗后，观察组的血小板计数、血红蛋白浓度、红细胞计数分别为（81.12±15.61）×109/L、（91.65±16.12）g/L、（58.96±7.32）g/L，各项指标均优于对照组，差异显著（P＜0.05）。结论 养血饮结合环孢素A的治疗效果明确，将其运用到再生障碍性贫血治疗中，能够获得良好治疗效果，值得广泛应用。