简介：

简介：肌纤维发育不良（Fibromusculardysplasia,FMD）是一种非炎症性、非动脉硬化性、阶段性及多灶性的血管病。该病多见于中年女性,主要累及全身中、小动脉,以肾动脉、颈内动脉颅外段和椎动脉多见。主要表现为动脉狭窄和闭塞,也可引起动脉瘤和夹层。其临床表现与受累动脉相关,肾动脉受累可表现为肾性高血压,颈动脉、椎动脉受累可表现为头痛、耳鸣、短暂性脑缺血发作或脑梗死等症状。我院神经内科收治3例肌纤维发育不良伴颅内外血管病变患者,报告于下：

简介：目的:分析脊柱骨骺发育不良的影像学特征.方法:12例脊柱骨骺发育不良患儿,其主要临床症状为躯干与四肢不成比例的矮小身材、背部和肢体疼痛、脊柱侧弯及畸形足等.所有患儿进行一系列的X线检查.结果:检查发现头颅直径增大3例,齿状突发育不良2例,扁平椎12例,椎间隙狭窄12例,髋内翻11,股骨近端骨骺骨化延迟12例,青少年髋关节退行性改变6例.结论:脊柱骨骺发育不良的影像学表现有其特征性,结合其临床表现能够做出明确诊断.

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简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofhip，DDH）传统诊断名称为先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip，CDH），1991年美国骨科学会（AAOS）和北美小儿骨科学会（POSNA）统一称之为发育性髋关节发育不良或发育性髋关节脱位。DDH是指由于髋臼发育缺陷造成髋臼对股骨头的覆盖不良，导致长期生物力学的异常而逐渐出现股骨头半脱位、

简介：目的探讨成人CroweⅣ型发育性髋关节发育不良（DDH）合并骨关节炎全髋关节置换的手术方式及骨量保存。方法选择2008年3月至2014年4月,在南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院骨科收治的10例10髋女性CroweⅣ型DDH合并骨关节炎患者,年龄41~55岁,平均（46±8）岁。其中CroweⅣ型DDH、大粗隆内翻合并骨关节炎是必备入选条件。对肢体延长、股骨大粗隆内翻、股骨颈前倾角过大等问题,采用股骨大粗隆滑移截骨矫正其内翻,以避免咬除大粗隆顶端内翻骨质。粗隆下旋转短缩截骨矫正肢体延长和前倾角过大,以国产S-R全髋关节假体置换。术中保留截骨块的肌肉附着以保持骨块的血运,同时取股骨近端及股骨头松质骨、髋臼锉磨的骨泥植于截骨处以促进愈合。两处股骨截骨最大限度保存了患者骨量。对该组病例进行了6个月至6年的随访,平均（39±12）个月。结果该组病例术后双下肢等长,无血管神经症状,截骨及保存骨处愈合时间为6~8周,平均（7.5±1.5）周;髋关节功能评分（改良Harris评分）由术前的44.5分提高到术后末次随访的90.6分。结论股骨近端双截骨S-R全髋关节置换治疗成人CroweⅣ型DDH合并骨关节炎,能一次性解决患者的术中多个问题,并保存自身骨量。

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简介：摘要本文报道弥漫性混合型纤维肌发育不良1例。患者因意识障碍13 h入院。CT血管成像检查示双侧颈内动脉至腹主动脉范围内全身大动脉、中动脉管腔弥漫性扩张，伴多发局限性管腔狭窄及狭窄后瘤样扩张，动脉瘤形成，呈典型“串珠样”改变。头颅CT平扫示右侧丘脑片状低密度影，边界模糊，考虑为右侧丘脑急性梗死。综合影像学检查考虑为弥漫性混合型纤维肌发育不良。

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简介：髋臼发育不良指髋臼对股骨头的覆盖不全，关节有半脱位或脱位的趋势。Chiari骨盆内移截骨术由Chiari于1955年提出，该手术是将截骨远端内移，以增加股骨头外侧的包容，使身体的负重力线移向内侧，增强了髋外展肌群的力量，

简介：摘要目的探讨髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy，PAO）治疗临界发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的疗效。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月行PAO治疗的外侧中心边缘角（lateral center-edge angle，LCEA）为18°~25°且随访超过2年的DDH患者33例（18°≤LCEA<25°组）；根据患者性别、年龄、体质指数和随访时间按1∶2的比例匹配对照组：0°≤LCEA<10°组66例，10°≤LCEA<18°组66例。比较三组患者术前及末次随访的LCEA、前中心边缘角（anterior center-edge angle，ACEA）、臼顶倾斜角（Tönnis角）、股骨头外移指数、股骨头骨骺臼顶（femoro-epiphyseal acetabular roof，FEAR）指数、股骨前倾角、西安大略和麦克马斯特大学（West Ontario and McMaster University，WOMAC）骨关节炎指数和国际髋关节结果工具（international hip outcome tool，iHOT-12）评分。结果术前18°≤LCEA<25°组33例中3例（9.1%）的LCEA为唯一的影像学特征提示髋臼发育不良而其他参数在正常范围内；ACEA<20°者17例（51.5%）、Tönnis角>10°者24例（72.7%）、ACEA<20°且Tönnis角>10°者12例（36.4%）。18°≤LCEA<25°组后壁征阳性率（72.7%）低于10°≤LCEA<18°组（77.3%）和0°≤LCEA<10°组（90.9%），差异有统计学意义（χ2=6.417，P=0.040）；18°≤LCEA<25°组交叉征阳性率（27.3%）和坐骨棘征阳性率（48.5%）高于10°≤LCEA<18°组（分别为10.6%和18.2%）和0°≤LCEA<10°组（分别为9.1%和13.6%），差异有统计学意义（χ2=7.002，P=0.030；χ2=16.497，P<0.001）；18°≤LCEA<25°组FEAR指数（3.7±8.0）低于10°≤LCEA<18°组（4.3±7.9）和0°≤LCEA<10°组（11.0±8.8），差异有统计学意义（F=12.703，P<0.001）。术后18°≤LCEA<25°组LCEA由20.4°±1.8°提高至37.8°±7.1°、ACEA由18.3°±7.8°提高至36.3°±6.3°、Tönnis角由12.7°±6.2°降低至-5.6°±9.2°、股骨头外移指数由22.9%±6.7%降低至10.7%±12.2%、WOMAC评分由（20.1±13.4）分降低至（6.0±6.3）分、iHOT-12评分由（50.2±19.9）分提高至（90.0±13.7）分，手术前后的差异均有统计学意义（P<0.05）。末次随访时18°≤LCEA<25°组WOMAC评分小于10°≤LCEA<18°组的（9.3±9.6）分和0°≤LCEA<10°组的（12.0±16.0）分，差异有统计学意义（F=6.515，P=0.002）；iHOT-12评分大于10°≤LCEA<18°组的（77.7±17.3）分和0°≤LCEA<10°组的（78.1±20.5）分，差异有统计学意义（F=15.833，P<0.001）。结论在超过2年的随访中，PAO能够显著改善临界DDH患者的股骨头骨性覆盖和髋关节功能。术前应重视对髋臼不同影像学指标的综合评价，更好地制订术前规划。

简介：　　1病例简介　　患者,女性,15岁,主因'反复发作右侧肢体抽搐2年'收住我科.患者于入院1年前开始,在活动以后出现右侧肢体抽搐,症状持续4～10min,未给予特殊治疗.以后症状常常在活动中、劳累后反复发作,症状严重时可以导致全身强直-阵挛发作,伴有意识障碍.曾于院外行颅脑MRI检查未见异常,脑电图检查发现左侧额颞叶有短程发放的中至极高波幅的3.5～7Hz波.诊断为局灶性癫(癎),给予抗癫(癎)药物(卡马西平,0.1g,3次/d)治疗,症状发作明显缓解.为进一步明确病因来我院诊治.……

简介：摘要：目的：本研究使用血管内 支架来对肌纤维发育不良性颈动脉狭窄进行治疗。方法：运用 2个球囊扩张支架和 1个自膨式支架治疗肌纤维发育不良性颈内动脉狭窄，针对 串珠样狭窄病变 从颈内动脉起始部到颅内海绵窦段，放入 3个支架，进行血管成形术 ，病人的症状完全缓解 。结果：临床短时间内对患者进行随访，发现患者并没有出现脑缺血症状的发生。结果：一次性植入 3个支架，成功进行血管成形术 。

简介：乳房在发育过程中受到很多因素的影响，譬如种族．遗传．内分泌，营养．体型与疾病等，这些因素均可导致乳房的发育不良或异常，常见的有乳房先天性畸形、小乳房．乳房不对称等。

简介：脑皮质发育不良，是难治性癫痫的重要病因之一。本文就脑皮质发育不良的分类、分子生物学、影像学、治疗及预后等方面进行综述，为基础和临床研究脑皮质发育不良与癫痫提供依据。

简介：透明隔-视神经发育不良也称为deMorsier综合征,是儿童青少年中导致视力下降的遗传发育疾病之一.典型临床症状为视神经发育异常、脑部透明隔缺损和垂体功能低下三联征.不典型患者可有不同程度的视神经受累及中枢神经系统发育异常的表现.患儿视功能下降是常见的眼科就诊主诉,全面细致的眼科检查有助于疾病的早期诊断.联合神经科、内分泌会诊对疾病的预后关系重大,全面的内分泌检查能阻止危象发生;激素替代疗法可促进患儿的生长发育;神经功能康复训练很大程度能够提高患者的生活质量.

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简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）旧称先天性髋关节脱位（congenitaldis-locationofthehip，CDH），1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良，是一种常见的先天性畸形，分为髋关节发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位三种类型。我国发病率报告为0．9‰-39‰，男女发病比例为1：5-7，甚至更高。早期诊断并未普及，儿童骨科医师甚至成人骨科医师都在治疗，但治疗方法各异，并发症较多，一直是儿童骨科医生研究的热点。一、早期诊断

简介：摘要克罗恩病（CD）合并血管病变时与单纯的血管病变很难鉴别，临床易误诊。现报道1例合并血管病变的CD误诊为动脉肌纤维发育不良的病例，以提高临床医生对两种疾病的认识。