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简介：结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型，是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性，且常伴有血管的破坏与坏死，历来命名较为混乱。其中有Kiel分型的多形T细胞淋巴瘤，小、中、大细胞型，REAL分型的血管中心T细胞淋巴瘤，以及其他如恶性中线网状细胞增生症、致死性中线肉芽肿、多型性网状细胞增生症等。1997年Jaff等在WHO淋巴瘤分型草案中提出一种新的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有同时表达T细胞抗原（CD3）和NK细胞抗原（CD56）的特征。

简介：【摘要】目的：研究鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床状况。方法：共计90例患者，均选自2019年1月至2019年12月。按照治疗方式差异性，分成A、B、C组。其中A组为单纯放疗患者5例，B组为单纯化疗患者28例，D组为放化疗联合治疗57例。对比不同治疗方式对患者近期疗效的影响，同时分析患者生存及预后。结果：C组近期CR率高于A组、B组（2=4.078，P=0.043）。90例患者，5年OS66.67%（60/90），5年DFS45.56%（41/90）；而且C组5年OS率、5年DFS率高于A、B组（P

简介：摘要随着系统生物学技术的快速发展，探索NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）新的诊断靶点、发病机制、临床治疗以及进行预后评价成为可能。目前研究认为NKTCL发病与EB病毒感染有关，EB病毒导致NKTCL发生主要与潜膜蛋白有关。放疗后辅助化疗为早期NKTCL的标准治疗方案，对于晚期患者则考虑以化疗为主再配合局部放疗作为其治疗手段，但预后较差。未来的研究重点将集中在EB病毒相关NKTCL的发病机制、治疗相关的生物标志物以及多中心临床试验，从而探索针对NKTCL可行的个性化治疗方案。

简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。

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简介：摘要结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）是非霍奇金淋巴瘤的少见亚型，先前研究报道其脑转移发生率为5%~6%。ENKTCL脑转移是一种严重且致命的并发症，但由于发生率低，其自然病程及治疗措施尚不明确。本文报道了本院3例ENKTCL脑转移病例，希望为相关诊疗提供参考。

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简介：报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者。患者男,36岁。因“全身散在浸润性红斑、紫红色斑块4个月”就诊。皮肤科检查：躯干、四肢散在分布硬币至核桃大小的红色、紫红色斑块,浸润感明显,双侧腹股沟及腋下淋巴结肿大,左侧睾丸肿胀。经皮肤组织病理及免疫组化检查确诊为“结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤”。

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简介：摘要目的分析早期上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(UADT ENKTCL)放疗联合以门冬酰胺酶/培门冬酶为主的化疗疗效及预后因素。方法收集2003—2020年间贵州省肿瘤医院收治的267例早期UADT ENKTCL患者，其中放疗或联合门冬酰胺酶/培门冬酶为主要方案化疗的229例，单纯放疗或化疗的38例。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)并log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为67.2%、61.5%；放化综合治疗、单纯放疗、单纯化疗的5年OS分别为71.7%、35%、49%(P<0.001)，5年PFS分别为66%、35%、28%(P<0.001)。放化疗患者基于NRI危险分层分为预后良好、预后不良组，5年OS分别为93.3%、64.3%(P<0.001)，5年PFS分别为91.1%、56.7%(P<0.001)；放疗剂量≥50 Gy、<50 Gy组5年OS分别为72.4%、55.7%(P<0.001)，5年PFS分别为68.3%、36.5%(P<0.001)。预后不良组化疗周期数≥4个、<4个的5年OS分别为65.5%、59.2%(P＝0.049)，5年PFS分别为60.7%、50.6%(P＝0.018)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、单纯放疗、NRI≥1分、EB病毒-DNA≥2 750 copies/ml、放疗剂量<50 Gy，化疗周期数<4个为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)；CHOP类化疗方案仅为PFS的预后不良因素(P<0.05)。多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、放疗剂量<50 Gy均为OS和PFS的预后不良因素(均P<0.05)，Ⅱ期为OS的预后不良因素(P<0.05)。结论早期低危UADT ENKTCL预后良好；足够剂量的扩大受累野放疗是早期UADT ENKTCL根治性手段；综合治疗较单纯放疗能改善早期预后不良组患者的预后；足疗程化疗能显著改善预后不良组的远期生存，门冬酰胺酶为基础的化疗均能较好的改善早期UADT ENKTCL的预后。

简介：摘要目的探讨原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、最佳治疗方案及预后因素，以提高对原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析2011年4月至2019年5月收治的24例明确诊断为原发性肺NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，并对其临床特征、治疗及预后进行分析。采用Kaplan-Meier进行生存分析，应用Cox比例风险回归模型确定影响总生存（OS）期和疾病无进展生存（PFS）期的预后因素。结果①入组的24例患者中男16例，女8例，中位年龄为49（4~76）岁。②患者初始症状大多为发热（66.7%）、咳嗽、呼吸困难。主要的胸部影像学表现为单侧（45.8%）或双侧（54.2%）肺部浸润、结节或肿块。③24例患者中20例接受放化疗或造血干细胞移植，4例接受姑息治疗。所有患者的中位OS期为9.5（0.1~26.0）个月，1年OS率为45.8%。以门冬酰胺酶为基础化疗方案的总有效率（ORR）为88.2%。④单因素分析显示，年龄≤60岁患者的OS和PFS显著优于年龄>60岁的患者（P值分别为0.002、0.004），美国东部肿瘤协作组体能状态评分（ECOG评分）≤2分患者的OS和PFS显著优于ECOG评分>2分患者（P值分别为0.042、0.004）。多因素分析显示，年龄>60岁和ECOG评分>2分与不良OS和PFS相关（OS：P值分别为0.024、0.024；PFS：P值分别为0.035、0.024）。结论原发性肺NK/T细胞淋巴瘤罕见且预后差，以门冬酰胺酶为基础的化疗方案疗效显著，年龄>60岁和ECOG评分>2分是患者独立的不良预后因素。

简介：摘要结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是异质性强、高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。尽管大多数ENKTCL患者诊断时为早期，但由于分期的局限性，预后差异较大。放疗和化疗是早期ENKTCL患者的一线治疗方法，但放疗、化疗模式及治疗时序仍存在争议。随着临床分期及预后模型的不断更新，早期ENKTCL患者倾向于接受风险适应性分层治疗。本文回顾性分析近年来分期、预后模型以及治疗相关的最新研究结果，以期为临床决策的制定提供参考依据。

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简介：摘要结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种与EB病毒密切相关、恶性程度较高的非霍奇金淋巴瘤（NHL），多种因素影响其预后。既有的ENKTL预后模型（国际预后指数、韩国预后指数）对疾病预后判断价值有限，且不能适应当代的非蒽环类药物治疗时代。因此，本文根据国内外研究进展，对EB病毒、分子遗传学和肿瘤微环境相关的预后因素进行综述，以寻求建立更有效的预后模型和发现新的治疗靶点，提高ENKTL患者的生存率。

简介：摘要目的探讨淋巴细胞绝对计数（ALC）与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）预后之间的关系。方法回顾性分析2002年1月至2018年12月山西省肿瘤医院和山西省大同市第二人民医院收治的184例ENKTL患者资料。采用Contal-O'Quigley变点法计算ALC预测ENKTL预后最佳临界值，依此值将患者分为两组。采用Kaplan-Meier法对两组患者进行生存分析。采用Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素生存分析。结果根据Contal-O'Quigley变点法确定ALC预测ENKTL预后的最佳临界值为1.5×109/L，按此值将患者分为ALC>1.5×109/L组（98例）和ALC≤1.5×109/L组（86例）。与ALC≤1.5×109/L组比较，ALC>1.5×109/L组患者美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分≥2分、血清乳酸脱氢酶（LDH）>245 U/L、韩国预后指数（KPI）评分2~4分、国际预后指数（IPI）评分2~5分患者比例低，血红蛋白>120 g/L患者比例高（均P<0.05）。ALC>1.5×109/L组总生存（OS）和无进展生存（PFS）均优于ALC≤1.5×109/L组（3年OS率：65.7%比45.4%，5年OS率：61.0%比36.6%；3年PFS率：61.7%比41.0%，5年PFS率：51.9%比32.2%；均P<0.05）。多因素Cox回归分析显示，ECOG评分、血清LDH水平、ALC、是否放疗及是否应用含左旋门冬酰胺酶方案化疗是OS和PFS的独立影响因素（均P<0.05）；其中对于OS，ALC>1.5×109/L与≤1.5×109/L相比的RR为0.634（95% CI 0.398~1.008，P=0.050），对于PFS，RR为0.625（95% CI 0.406~0.962，P=0.033）。结论高ALC的ENKTL患者预后较好，ALC可能是ENKTL的一种强有力预后因素。

简介：摘要目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤临床病理特点及预后情况，指导临床用药。方法对我院收治的22例结外NK/T细胞淋巴瘤患者临床病理及预后状况进行了回顾分析，运用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果22例患者，发病年龄36-69岁，鼻腔为好发部位。病理结果为所有标本的瘤细胞均呈多形性，免疫组化均表达T细胞标记，而CD4、CD20、CD30阴性。22例患者1年，2年，3年的生存率分别为81.2%、42.9%和22.8%。局部肿瘤侵犯、IPI评分高、临床分期晚和LDH水平增高的患者具有更差的OS。结论结外NK/T细胞淋巴瘤具有显著的临床病理特征，诊断需结合形态学与免疫表型。该病预后差，需选择最佳治疗方案提高生存率。

简介：摘要鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是发生于鼻部的恶性肿瘤，对放疗敏感，但放射线在杀灭肿瘤细胞的同时，不可避免地对口腔黏膜造成损伤，导致放射性口腔炎的发生，严重的放射性口腔炎不仅给患者带来很大的痛苦，而且往往使放疗暂停，造成放疗的疗程延长，甚至中断或放弃治疗.但在临床工作中，采取放疗前的预防性护理，放疗中的对症处理，放疗后的出院指导,能够有效地减轻放射性口腔炎反应及防止其加重，保证放疗计划的顺利进行，提高了患者的生活质量。