简介:【摘要】:目的 针对小儿烟雾病核磁诊断展开分析探讨。方法 选取我院 2018年 4月 ~2019年 5月收治的 80例小儿烟雾病患儿作为研究对象,均行核磁共振 (MRI)及磁共振血管成像 (MRA)检查,对检查结果进行分析探讨。结果 80例患儿均行磁共振 (MRI)及磁共振血管成像 (MRA)检查。 MRI表现:梗塞 67例,脑出血 13例。伴有脑萎缩 31例,脑室扩大 14例。病变表现为长 T1、长 T2信号影。显示基底节区异常血管流空信号影 7例。 MRA显示双侧烟雾病 57例,单侧 23例;双侧颈内动脉虹吸部狭窄或闭塞 23例;双侧大脑前动脉狭窄或闭塞 46例,单侧 34例;双侧大脑中动脉现在或闭塞 20例,单侧 15例,右侧为 8例,左侧 7例;基底节区烟雾病血管影 31例。结论 MRI结合 MRA不仅可以显示血管病变,而且能显示继发于血管病变的脑梗死、脑软化、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑萎缩等,是一个较好的诊断小儿烟雾病的影像学方法。
简介:摘要:随着经济结构调整的进一步深化,核技术的应用迅速发展,放射源和电磁辐射设备的数量也逐年增加,辐射环境安全成为公众关注的热点,辐射安全监管的任务艰巨而繁重。本文主要分析了中国提高核安全监管能力的战略分析。关键词:核安全;风险治理;有效沟通;多重监管;严格责任
简介:摘要:随着社会的发展,我国的核电工程的发展也日新月异。 核安全是我国发展核电的重要前提,是核电单位及企业积极生存和稳定发展的重要保障。核安全管理与核安全文化理念具有直接关系。核安全文化的提出促进了核能企业的稳定发展,同时也提高了核安全监管效率。如何正确处理核安全文化及其与核安全管理两者之间的关系,发挥其在核工业安全管理中的积极作用是核工作的首要任务。核工业在未来工业发展中占据举足轻重的地位,为了构建一个完整的核安全文化体系,首先,有关核电部门应把核安全文化落到实处,其次,核监管部门对核安全法律法规制度的改善与执行是必不可少的,在核监管部门内部,制定落实相关法规,提高监管水平的同时,工作人员的工作态度也应该端正。将核安全文化与核监管两者相结合,我国的核能事业才能健康稳定发展。
简介:摘要目的利用高通量染色体自动扫描系统(Metafer 4)中的微核自动扫描分析软件,探讨微核自动分析用于放射工作人员微核检测的可行性。方法采用整群抽样方法选取2 005例放射工作人员为观察对象,按工种分为放射诊断、放射治疗、核医学、介入放射学和工业应用共5组。使用Metafer 4系统自动检测淋巴细胞微核,分析影响微核率的因素。按照系统抽样方法选取200例微核标本进行人工分析,比较自动和人工分析检出的微核率和检测效率。结果自动分析2 005例放射工作人员的微核率为(0.92±0.02) ×10-3,不同工种间自动分析检出的微核率差异有统计学意义(χ2=11.054,P<0.05),其中介入放射学组微核率(1.00±0.03) ×10-3明显高于其他组(χ2=5.568、5.334、7.689,P<0.05)。医学应用不同工种放射工作人员的年有效剂量、工龄和微核率间的差异均有统计学意义(F=3.026,χ2=11.582、8.878, P<0.05),Pearson相关分析显示,年有效剂量与微核率呈正相关(r=0.106,P<0.05)。多重线性回归分析显示,自动分析的微核率与放射工龄、放射工种相关(r=9.485×10-6、5.660×10-5,P<0.05)。与人工分析相比,自动分析检测的微核率明显偏低(χ2=169.259,P<0.05),两检测方法有一致性(ICC=0.713,P<0.05),但微核自动分析可将检测效率提高5倍。结论对微核自动分析及其影响因素的分析结果提示,自动分析检出的微核率能够反映慢性低剂量辐射的遗传损伤水平,用于放射工作人员微核检测有可行性。
简介:摘要 : Volterra核函数辨识是一种非线性系统模型,能够良好的应用于结构损伤检测,对于现代机械工程的发展起到了非常重要的作用。本文笔者对 Volterra核函数辨识下结构损伤检测进行分析研究,文章中对 Volterra级数进行详细的分析阐述,并提出 Volterra核函数辨识在结构损伤检测当中的具体应用过程。
简介:摘要: 现如今,我国的工业行业发展十分迅速, 军用、民用核设施在为社会经济、国家军事提供推动力量的同时,也时刻对社会公众的安全、环境带来极大的风险因素,一旦出现核泄漏、核爆炸事故,大量人工放射性核素就会被释放到大气中,这些核素多数隶属于惰性气体或是放射性核素,如氪、氙、铯 -137 以及碘 -131 等,影响空气中核辐射剂量水平的变化。核应急是治理、救援核事故的主要手段,而核应急事件下,首要任务就是短时间内准确、快速的测量出空气中核辐射含量具体情况。本次研究主要分析监测设备在核应急监测中的应用,探究 某 省辐射环境监督站在核应急监测中对各类先进监测系统的应用。
简介:摘要目的探讨儿童中央核肌病的临床表型、转归及基因型,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2008年10月至2018年12月北京大学第一医院儿科经临床和病理检查确诊的中央核肌病9例患儿的临床、病理和基因检测资料,随访8个月~8.6年[(4.4±3.1)年]。结果1.临床表型:9例患儿中,男6例,女3例;起病年龄为出生1 d~10岁。8例以肢体无力或运动发育落后为主诉,1例因体检发现血清肌酸肌酶升高就诊。体格检查示患儿均存在骨骼肌无力,其中4例伴颜面肌受累。6例患儿接受随诊,其中4例运动功能无显著下降,2例改善;随诊患儿均无显著心脏受累;4例出现脊柱侧弯。5例接受肺功能检测,其中2例出现限制性通气障碍。2.基因型:接受检查的8例中4例诊断明确,其中2例DNM2基因新生变异c.1893+1G>A、c.1856C>T(已报道致病变异),1例RYR1基因复合杂合变异c.2044C>G和c.6823G>A, 1例TTN基因复合杂合变异c.2106_2107insAAGCTGTA、c.107377+1G>A(已报道致病变异)。结论中央核肌病病程相对静止,易累及颜面肌,较少累及心肌。新发现中央核肌病相关基因变异位点4个。
简介:摘要目的了解肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患儿的临床表型与ATP7B基因突变谱。方法以2012年6月至2018年6月期间在南京医科大学附属儿童医院确诊为WD的55例患儿为研究对象,采用PCR扩增后直接测序法检测ATP7B基因点突变,测序仅发现杂合突变患儿;进一步采用多重连接依赖的探针扩增法(MLPA)进行外显子长片段突变分析。结果55例WD患儿均有不同程度的肝损害症状,其中2例合并神经系统症状。K-F环阳性率(21%)、24小时尿铜阳性率(97.7%)、铜蓝蛋白均异常。55例患者中ATP7B基因鉴定结果:纯合子8例,复合杂合子41例和杂合子6例。直接测序法检测到10例ATP7B基因杂合子,进一步采用MLPA分析发现,其中4例患者另一个等位基因携带ATP7B基因外显子缺失。在所有患者中,共检测到35种不同的ATP7B基因突变,包括23种错义突变,3种移码突变,4种无义突变,3种外显子缺失和2种剪接改变。最常见的等位基因突变为外显子8的c.2333G > T/p.R778L,等位基因频率为36.54%,其次是外显子13的c.2975C > T/p.P992L,等位基因频率为14.42%。结论ATP7B基因c.2333G > T/p.R778L和c.2975C > T/p.P992L变异为中国WD患儿中最常见的变异。WD患者中报道3种ATP7B基因外显子大片段缺失变异,对于DNA测序为ATP7B基因杂合子的WD患儿,建议进一步采用MLPA方法检测外显子缺失变异。
简介:摘要目的了解新疆地区肝豆状核变性ATP7B基因突变特点。方法对24例诊断为肝豆状核变性患者及部分患者同胞和父母进行ATP7B基因外显子检测。结果24例患者中,共检测出45个ATP7B基因突变(93.75%),14例检测到纯和突变或复合杂合突变,6例仅检测到杂合突变,4例未检测到突变;共检测到24种基因突变,14种单核苷酸多态性,其中包括8种新突变:c.251C > A,c.121A > C,c.2945C > A,c.2194C > T,c.2947T > C,c.3626T > A,c.3662_3664del,c.3557G > T。最常见的突变为c.2621C > T(p.A874V)[16.7%(4/24)]和c.2333G > T(p.R778L)[12.5%(3/24)]。共诊断出4例症状前患者。结论新疆地区ATP7B基因最常见的突变为A874V,汉族与维吾尔族患者常见基因突变不同,汉族患者最常见的突变为R778L,维吾尔族最常见的突变为A874V。11号外显子是新疆地区肝豆状核变性患者的一个基因突变热区,是筛选肝豆状核变性疑似患者时优先检测的外显子之一。
简介:摘要目的通过两点法电损毁下丘脑腹内侧核和弓状核构建下丘脑性肥胖大鼠模型。方法取成年雄性SD大鼠20只,按随机数字表法均分为模型组和对照组,使用1根25 GA(0.45 mm)实心铁针,针体涂上绝缘层,尖端暴露0.5 mm导电区域,参照大鼠图谱在立体定向仪下以(AP:-2.6 mm,ML:±0.6 mm,DV:-9.6 mm)为坐标,1.5 mA电流持续通电25 s,损毁SD大鼠的双侧脑腹内侧核(ventromedial hypothalamus,VMH)和弓状核(arcuate nucleus,ARC)。实验期间规律记录两组大鼠的体质量、摄食饮水量,术后28 d处死大鼠,检测肾周脂肪质量变化、体长距离,HE染色检测肝脏、脂肪组织变化情况,ELISA法测定血清瘦素含量,Western blot检测下丘脑瘦素受体(leptin receptor,LEPR)表达。结果(1)与对照组相比较,术后28 d模型组大鼠体质量[(427.5±17.7) g]、体质量增长[(208.5±14.8) g]较对照组体质量[(349.2±17.7) g]、体质量增长[(136.2±21.4) g]显著增加(t=7.661、6.806,均P<0.001)。(2)术后28 d模型组大鼠日摄食量[(44.2±6.6) g]较对照组大鼠[(23.0±3.6) g]显著增加(t=6.918,P<0.001),但模型组大鼠日饮水量[(37.5±12.1) ml]与对照组[(35.0±11.8) ml]比较,差异无统计学意义(t=0.361,P=0.726)。(3)术后28 d模型组大鼠肾周脂肪质量[(13.4±2.7) g]较对照组大鼠[(6.3±0.9) g]增加(t=4.250,P<0.05),模型组大鼠体长[(21.8±0.4) cm]较对照组大鼠[(23.4±0.2) cm]减少(t=-6.788,P<0.01),模型组大鼠Lee指数(348.9±8.5)较对照组大鼠(305.5±4.3)显著增加(t=7.898,P<0.01)。(4)术后28 d模型组大鼠血清瘦素含量[(8 324.10±159.00) μg/L]较对照组大鼠[(2 705.31±407.10)μg/L]显著增加(t=25.712,P<0.001),模型组大鼠下丘脑外侧区(lateral hypothalamus area,LHA)LEPR蛋白表达量(1.3±0.1)较对照组大鼠(0.9±0.1)显著增加(t=4.932,P<0.01)。结论两点法电损毁SD大鼠的双侧VMH和ARC可构建下丘脑性肥胖大鼠模型。