简介：无肌炎性皮肌炎（AmyopathicDeramatomyositis，简称ADM）是一种自身免疫系统疾病，指存在诊断意义的皮肌炎皮肤损害患者，但24个月内无肌炎症状和实验室异常，此病常累及多个器官。无肌炎性皮肌炎患者常并发肺间质损害，导致患者出现呼吸困难、呼吸衰竭等临床表现，严重影响患者的生活质量，提高此类患者的病死率。我科于2015年4月至2016年4月共收治3例无肌炎性皮肌炎合并肺间质损害患者，经治疗与护理，获得较好的效果，现将护理体会总结如下。

简介：摘要目的探讨无肌病性皮肌炎（ADM）的临床特征，提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析9例ADM患者的临床资料。结果9例ADM患者均有Gottron丘疹或Gottron征、双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑，６例有Ｖ区疹，2例有甲周红斑,1例患者在病程中发现肺癌，2例患者出现间质性肺炎。结论ADM虽然没有明显肌病表现,但可并发恶性肿瘤、肺间质性病变等，因此需要定期行全身体检，加强随访。

简介：摘要目的探讨无肌病性皮肌炎（amyotrophicdermatomyositis,ADM）的临床特点和预后。方法对6例ADM患者的临床资料进行回顾性分析。结果6例ADM患者均出现皮肌炎特征性皮肤损害，2例患者合并肺间质病变，其中1例出现急性进展性间质性肺炎死于呼吸衰竭。1例在随访过程中发现肺癌。结论ADM常合并肺间质病变和肿瘤，临床医师需提高对ADM的认识，一旦发现应积极治疗。

简介：摘要目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准，该标准要求患者除典型皮疹外，还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎（CADM）因无肌炎表现而被排除在外，这使CADM的早期研究十分匮乏，不被临床医生所重视。另外，诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现，因CADM早期皮疹表现不典型，往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病，从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准，以利于其早期识别和诊断，也为开展相关临床研究提供依据。

简介：按30年前Bohan和Peter有关特发性炎症性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM）诊断标准，存在肌肉病变的依据是其诊断的必要条件。而在临床上有一类患者虽有皮肌炎（dermatomyositis，DM）的特征性皮肤病变，但在皮肤改变出现后相当长一段时期内却并未出现炎症性肌病。如根据上述标准，该类患者诊断为DM的依据显然不足，

简介：摘要目的分析幼年皮肌炎（JDM）中肌炎抗体情况，并探讨其与临床特征的关系。方法回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料，均行肌炎抗体检测，包括肌炎特异性抗体（MSAs）及肌炎相关性抗体（MAAs）。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果76例JDM患儿中男39例，女37例。MSAs 阳性43例（53%），其中抗核基质蛋白2（NXP2）（15/76，20%）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）（13/76，17%）、抗转录中间因子1γ（9/76，11%）抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例（26%），其中抗Ro-52抗体（17/76，22%）最常见。16例（21%）患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎（9例）、发热（8例）、皮肤溃疡（5例）和巨噬细胞活化综合征（MAS）（1例）发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难（6例）及水肿（8例）主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎（OR=10.636，95%CI 2.770~40.844，P=0.001）、皮肤溃疡（OR=12.500，95%CI 2.498~62.522，P=0.002）、发热（OR=5.600，95%CI 1.580~19.849，P=0.008）和肺间质病变（ILD）（OR=23.333，95%CI 4.750~114.616，P<0.01）。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同（P<0.01），抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶（P=0.03）、抗NXP2（P<0.01）、MSAs全阴性组（P=0.013）。结论大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性，不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关，开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。

简介：目的探讨DM/PM的临床表现，主要诊断要点和疗效。方法分析了127例住院病例资料。结果初发症状以皮损（52.8％）和皮损肌炎同发（31.5％）多见，而仅有肌炎者占14.9％。皮损以眼睑及眶周浮肿性紫红色斑（85.2％），Gottron丘疹（58.3％），甲周红斑（43.5％）和皮肤异色病样改变（43.5％）多见，胆炎以四肢近端（82.3％）和吞咽肌群（44.9％）多见。此外可见血清肌浆酶和24h尿肌酸排出量增加，肌电图异常，少数合并恶性肿瘤及心肌受累。皮质激素治疗有效，与MTX合用能提高疗效。结论眼睑及眶周浮肿紫红色斑，四肢近端肌无力，肌痛，肌力减退及24h尿肌酸排出量增加为主要诊断要点。皮质激素治疗有效，合用MTX能提高疗效。

简介：摘要目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)误诊的原因和干预措施。方法回顾性分析我科2008.7月～2013.7月的12例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料。结果患者的误诊时间为7天～14月，被误诊为肺炎、肺结核、类风湿性关节炎、骨性关节炎。结论多发性肌炎/皮肌炎起病隐匿，涉及多个系统，表现复杂。早期诊断非常重要。

简介：摘要目的探讨多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的临床及病理特点，以及这些特点与疗效及预后的关系。方法对83例PM/DM患者的临床资料进行总结、分析。结果PM/DM以肌无力、肌肉压痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现，伴肌电图及病理学检查异常；经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗，总有效率86.7%。结论PM/DM各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同的发病机制。神经损害是全身系统损害的一部分。PM/DM的预后与分型、治疗时机关，早期强有力的治疗可望改善预后。

简介：

简介：摘要目的探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法对80例DM/PM患者以及34例特发性肺纤维化(IPF)患者进行回顾性分析，对比DM/PM合并ILD及IPF患者的临床特点,并将DM/PM患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较。结果80例DM/PM患者中，合并ILD38例，ILD的发生率为47.5%。DM/PM合并ILD比IPF发病年龄轻，IPF老年男性患者多、且临床症状和体征更多见。影像学上，DM/PM合并ILD患者较多出现胸膜增厚。对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较，关节痛及吞咽困难的比例、血沉、血清LDH、抗Jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异(P<0.05)。38例合并ILD患者好转24例，无明显变化7例，死亡7例。结论ILD在DM或PM中发病率较高、症状不典型,应常规行肺部高分辨率CT(HRCT)检查。

简介：【摘要】　目的　探究四肢近端肌群的功能锻炼对皮肌炎和多发性肌炎患者的安全性和有效性。方法　将收入院的皮肌炎和多发性肌炎患者随机分为两组，一组为对照组，给予风湿科常规护理。一组为观察组，根据患者不同病情制定个性化的功能锻炼护理干预。对患者出入院时的肌力评定、自理能力评估、生活质量评价、疼痛评价、肌酸激酶检验结果进行对比，比较各项指标的改变幅度， 另外再对患者的护理效果和患者对护理人员的满意程度进行对比，最后得出结论。结果　观察组在以上五个围度评价指标，明显优于对照组；观察组患者的估计效果要明显优于对照组患者， P<0.05 ；而且观察组患者对护理人员的满意程度要明显优于对照组患者， P<0.05 ，差异具有统计学意义。结论　功能锻炼对皮肌炎和多发性肌炎患者是安全且有效的，而且还能增加患者对护理人员的满意程度，为临床护士的健康教育做指引，可制定并形成功能锻炼的标准化体系。

简介：摘要多发性肌炎（polymyositis, PM）/皮肌炎（dermatomyositis, DM）是一种自身免疫性疾病，心脏损害是其主要死亡原因。心脏受累的发病通常是隐匿的，早期诊断有助于启动有效的治疗和改善预后。目前常规影像对于亚临床心脏受累的应用价值有限，功能影像具有潜在价值。多模态功能影像在PM/DM患者心脏受累的早期诊断及疗效评估中的价值不断被发现。本文就多模态影像在PM/DM患者心脏损害的早期诊断及定量评估方面的应用及研究进展进行综述。

简介：

简介：目的：分析并发急性／亚急性间质性肺炎（acute／subacuteinterstitialpneumonia，A／SIP）的临床无肌病皮肌炎（clinicallyamyopathicdermatomyositis，CADM）患者的生存率变化及其影响因素。方法：回顾分析1998年1月至2010年12月．上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科收治的79例并发A／SIP的CADM患者．以其首次收治时间分为历史组和晚近组。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，用COX回归分析预后的影响因素。结果：Kaplan-Meier生存分析显示，晚近组患者的半年生存率（63．8％）明显高于历史组（38．1％，P=0．023）。与历史组比较，晚近组生存状况的改善主要发生在SIP患者中（P=0．018）。单因素分析发现，晚近组中并发感染（P=O．019）和接受大剂量激素（P=0．018）治疗者较历史组少；而联合免疫抑制剂[免疫抑制剂包括环磷酰胺／霉酚酸酯／环孢素（P=0．0017）或单用环孢素（P=0．003）]，先于低氧血症前使用者（P=0．006）的例数增加。COX回归分析发现，并发感染（RR=2．635，95％CI：1．091，6．364）、接受大剂量激素冲击（RR=3．109，95％CI：1．432，6．751）为预后不良因素，而免疫抑制剂先于低氧血症前使用[RR=0．435，95％CI：0．194，0．971）为预后有利因素。结论：本研究数据显示，早期及时联合中低剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有助于提高CADM-A／SIP患者的生存率．而合并感染是影响此类患者生存的危险因素。

简介：摘要目的探讨中西医结合治疗多发性肌炎、皮肌炎的临床疗效。方法将我院52例多发性肌炎、皮肌炎患者分成对照组与治疗组两组，对照组采用西药治疗，治疗组采用中西医结合治疗。结果治疗组治疗总有效率是96.2%，对照组治疗总有效率是76.9%，组间临床疗效对比具有显著性差异（P＜0.05）。结论多发性肌炎、皮肌炎患者采用中西医结合治疗具有十分显著的临床疗效，要明显优于单纯西医治疗，值得在临床上大力推广应用。

简介：　　摘要：目的 研究分析中西医结合治疗多发性肌炎、皮肌炎的临床效果观察。方法 此次研究的对象是选择我院 2010年 3月～ 2014年 3月所收治的 120例患者，将其临床资料进行回顾性分析，并随机分为两组，每组 60例，对照组给予激素治疗，观察组患者在此基础上给予自制加味五味消毒饮治疗，所有患者均治疗 3个月，比较其疗效。结果 观察组的 ESR、 CPK、肌力、肌肉疼痛程度以及治疗有效率均优于对照组，其差异有统计学意义， P<0.05。结论 多发性肌炎、皮肌炎患者仅采用西药来进行治疗取得了较好的效果，但其在术后的相关指标较低，而在此基础上加以中药治疗可以有效改善患者的疾病状态，提高其治疗效果，具有极高的临床应用价值。  　　关键词：多发性肌炎；皮肌炎；临床疗效；中西医结合  　　

简介：

简介：摘要目的探讨洼田饮水试验在多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)吞咽功能评估中的应用。方法选取2018年5月至2019年5月惠州市中心人民医院风湿科收治的PM/DM患者64例进行回顾性分析。根据患者接受护理方式的不同将其分为两组：其中对照组32例予常规护理，观察组32例应用洼田饮水试验评估吞咽功能及早期护理干预，比较两组患者的住院时间、营养状况、护理满意度及并发症发生情况。结果观察组住院时间明显短于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。护理前两组患者营养状况比较差异无统计学意义(t＝-0.092，P>0.05)，护理后观察组营养状况得分明显高于对照组(t＝-3.089，P<0.05)。观察组护理满意度得分明显高于对照组(t＝-3.946，P<0.05)，观察组误吸率及吸入性肺炎发生率分别为9.38%、6.25%，明显低于对照组的34.38%、25.00%，差异均有统计学意义(χ2＝5.851，4.267；均P<0.05)。结论应用洼田饮水试验对多发性肌炎和皮肌炎的患者进行吞咽功能评估，及早发现吞咽功能障碍，进行针对性的护理干预，能明显缩短住院时间，改善患者营养状态，预防营养不良，降低误吸、吸入性肺炎等并发症的发生率，提高护理满意度。

简介：摘要目的探讨中性粒细胞—淋巴细胞比值(NLR)与多发性肌炎/皮肌炎患者生存期的相关性。方法本研究为回顾性研究，选取1996年1月至2022年2月北部战区总医院风湿免疫科收治的81例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料，男35例，女46例，年龄(53.15±17.15)岁，年龄范围为21~83岁。根据患者的生存情况分为存活组(n＝64)与病死组(n＝17)，收集患者的实验室指标，计算NLR、血小板-淋巴细胞比值(PLR)和C反应蛋白-白蛋白比值(CAR)，分析NLR、PLR、CAR与生存期的相关性。结果存活组和病死组患者的ANC、血红蛋白、NLR、CAR、LgCAR、LgNLR、CRP、白蛋白水平比较，差异有统计学意义(P<0.05)。LgNLR和LgCAR值之间存在显著相关性(Pearson相关系数ρ＝0.51，P<0.001)。总生存期的灵敏度与特异度之和最大化的NLR最佳cut-off值为8.09、CAR最佳cut-off值为0.54(P<0.001)。多发性肌炎/皮肌炎患者中，高风险NLR病死率[61.5%(8/13)]与低风险NLR病死率[13.2%(9/68)]比较，高风险CAR病死率[55.0%(11/20)]与低风险CAR病死率[9.8%(6/61)]比较，差异均有统计学意义(P<0.001)。结论高NLR与较差的总生存率独立相关，因此，基线NLR水平可能是多发性肌炎/皮肌炎患者的一个简单、经济有效的预后指标。