简介：摘要：目的：对患有胆汁淤积性肝病的患婴采用营养治疗方法，探究该方法的有效性。方法：从2020年3月到2021年3月期间入住本院肝病科接受治疗的患有胆汁淤积性肝病的所有婴儿中，使用统计学方法随机选择其中的76人作为本次研究的样本患婴。将这些样本患婴均分成2个小组，普通组患婴接受医院常规化的退黄利胆保肝针对性治疗，奶粉选择普通型奶粉。营养组患婴在常规治疗的基础上，增加肠内营养性治疗，采用半要素饮食，即奶粉中添加中链脂肪酸成分。

简介：胆汁淤积（cholestasis）是指胆汁生成和（或）胆汁流动障碍所致的临床和生化异常综合征．临床表现主要为黄疸、瘙痒和疲劳．生化异常主要是血总胆红素（TB）及碱性磷酸酶（ALP）升高。胆汁淤积可因病理损伤分为肝内及肝外两大类,肝内胆汁淤积也可称为胆汁淤积性肝病,由于其病因复杂,临床诊断常较困难。

简介：摘要2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。

简介：摘要2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。

简介：摘要目的探讨胆汁淤积性肝病的诊断和治疗。方法回顾性分析我院2008年-2011年48例胆汁淤积性肝病病人的诊断与治疗。结果通过对48例病人明确诊断及积极治疗，取得了良好的效果。结论胆汁淤积性肝病治疗的关键是病因的诊断，明确病因是提高治疗效果的关键。

简介：摘要目的探究婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估指标对于临床诊断的价值。方法从2015年6月—2018年6月期间收治的胆汁淤积性肝病患儿中选择100例作为本次研究的观察对象，对所有患儿的病因学以及治疗前后的各项肝功能指标展开回顾性分析，在此基础上分析肝功能指标在婴儿胆汁淤积性肝病诊断以及预后等方面的价值。结果1～3个月为婴儿胆汁淤积性肝病高发时期，CMV感染性肝炎以及胆道闭锁是当前导致患儿出现婴儿胆汁淤积性肝病主要病因。同时，患儿治疗前后肝功能各项指标情况可以看出，接受治疗后患儿的ALP、ALT、DBIL以及IBIL各项肝功能指标均有了明显的改善。结论婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估指标变化情况，可以真实反映出患儿的病情状态，对于后期婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与预后评估具有重要意义。

简介：

简介：2009年7月出版的欧洲肝脏研究学会（EASE）官方杂志《肝脏病学杂志》（JHepatol2009，51：237），刊登了《胆汁淤积性肝病处理指南》。现将指南中部分推荐意见介绍给读者。

简介：

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简介：胆汁淤积是由于炎症、结石和肿瘤等各种原因引起肝细胞或胆管细胞胆汁生成功能障碍、胆汁分泌受抑制或排泄受阻，胆汁淤积，胆管内压增高达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂，胆汁逆流入淋巴、血液循环系统而出现的病理现象[1]。定义广义的胆汁淤积包括肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积是指胆汁合成、分泌、排泄障碍原发于肝内；肝外胆汁淤积是由肝内大胆管或肝外胆管器质性或机械性病变所引起。

简介：摘要目的探讨遗传代谢相关婴儿胆汁淤积性肝病(ICH)的临床特征及基因特点，为指导该类疾病的诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院消化内科诊断为ICH的住院患儿80例的临床资料，并随访患儿出院后的临床转归。80例患儿中，女27例，男53例；发病年龄(39±18) d。通过高通量基因测序明确病因的患儿为遗传代谢组(44例)，未能明确病因的36例特发性婴儿肝内胆汁淤积症(INC)患儿为INC组。采用t检验或独立样本秩和检验比较实验室检查结果和生化指标；采用χ2检验比较巨细胞病毒感染率。结果1．共纳入80例，通过高通量测序明确诊断44例，阳性率为55.0%，其中希特林蛋白缺陷病(CD)23例，Alagille综合征(ALGS)10例，进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 6例，先天性胆汁酸合成障碍2例，尼曼匹克病2例，囊性纤维化1例。2.遗传代谢组血清总胆汁酸水平[180.6(115.5，271.6) μmol/L]、活化部分凝血酶原时间[40.6(37.1，45.2) s]较INC组[123.3(98.8，163.4) μmol/L、34.8(31.7，40.1) s]明显升高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组巨细胞病毒感染率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。3.遗传代谢组的肝组织病理异常较INC组重，可见点灶样、融合灶样坏死，且5例(4例ALGS、1例CD)汇管区小胆管数量减少，管腔狭窄。结论遗传代谢相关ICH常见的病因为CD、ALGS、PFIC。对于存在巨细胞病毒感染患儿，亦应继续积极完善检查，明确胆汁淤积病因。高通量测序对不明原因ICH的早期诊断有重要意义。

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简介：摘要婴儿胆汁淤积症是婴儿期尤其是3月龄内起病的以黄疸为主要表现的疾病，病因复杂，易与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸等混淆，延误疾病诊断及治疗。中华医学会儿科学分会感染学组、消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家，制定本共识，旨在更好地指导临床实践，提高我国婴儿胆汁淤积症的临床诊断及治疗水平，尽早识别胆道闭锁、希特林缺陷等疾病，改善患儿预后。

简介：摘要目的系统评价腺苷蛋氨酸治疗胆汁淤积性肝病的效果。方法计算机检索中国生物医学文献数据库（CBM）、维普中文科技期刊数据库（VIP）、中国期刊全文数据库（CNKI）、中文生物医学期刊文献数据库（CMCC）及万方数据库，对纳入的随机及半随机对照试验进行质量评价，并用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共纳入5项研究，合计患者428例。腺苷蛋氨酸组(治疗组)降低总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）、谷草转氨酶（AST）和谷丙转氨酶（ALT）疗效均优于对照组，升高白蛋白（ALB）疗效与对照组相当；亚组分析显示，无论2周或4周疗程，治疗组降TBil、DBi疗效均优于对照组；在4周疗程中治疗组降ALT、AST疗效优于对照组，而在2周疗程中两组降ALT、AST疗效相当。现有资料未提示明显不良反应。结论腺苷蛋氨酸治疗胆汁淤积性肝病有一定的退黄降酶效果，适当延长治疗时间可能提高疗效。其疗效和安全性尚待更多高质量研究予以进一步证实。

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简介：摘要胆汁淤积性肝病是儿童肝脏的主要疾病，也是引起儿童死亡和残疾的重要病因之一，近年来发病率呈上升趋势。多项证据表明，肠道微生物群通过调节代谢和免疫反应在胆汁淤积性肝病的发病机制中发挥重要作用。然而，该病的进展也可能影响肠道微生物群的组成，从而加剧胆汁淤积的进程。该文重点阐述儿童肠道微生物与胆汁淤积性肝病的相关性，并对其在胆汁淤积性肝病的发病机制及治疗中影响等相关研究进展做一综述。

简介：摘要目的分析梅毒相关婴儿胆汁淤积的临床表现。方法本研究为回顾性研究，选取2017年1月至2021年8月西安市儿童医院感染三科收治的先天性梅毒同时合并婴儿胆汁淤积的20例患儿，男13例，女7例；年龄51(25，69)d，年龄范围为2~238 d，诊断明确后给予青霉素标准疗法驱梅治疗，对患儿的临床表现和辅助检查、治疗前后肝功能指标及随访情况进行分析。结果通过对所有20例患儿进行分析，发现梅毒相关胆汁淤积常见的临床表现主要为转氨酶升高[100%(20/20)]、皮肤巩膜黄染[100%(20/20)]，其次为全身皮疹(皮肤红斑或斑丘疹)[65.0%(13/20)]，其余包括肝大[50.0%(10/20)]、鼻塞[45.0%(9/20)]，长骨平片提示骨膜反应[35.0%(7/20)]、干骺端透亮影及锯齿样变[30.0%(6/20)]，皮肤破溃[15.0%(3/20)]。治疗后总胆红素[66.5(33.7，77.8)μmol/L]、直接胆红素[21.5(10.3，46.4)μmol/L]、丙氨酸转氨酶[51.5(30.0，103.5)U/L]、天冬氨酸转氨酶[44.5(21.5，88.8)U/L]均低于治疗前[142.4(114.7，179.0)μmol/L、88.5(62.0，111.5)μmol/L、124.5(86.8，210.0)U/L、117.5(83.0，149.8)U/L]，差异均有统计学意义(P<0.05)。对所有患儿进行电话回访，除2例失访外其余18例患儿未再出现黄疸反复。结论梅毒相关婴儿胆汁淤积可表现为皮肤巩膜黄染、转氨酶升高、全身皮疹(皮肤红斑或斑丘疹)、皮肤破溃、肝大、鼻塞等，一旦明确诊断给予青霉素标准疗法驱梅治疗可有效改善预后。

简介：摘要目的观察胆总管结扎诱导胆汁淤积性肝病对小鼠肠道菌群的影响。方法体重18~22 g雄性C57BL/6J小鼠16只，采用简单随机分组方法，随机分为假手术组(n＝8)和胆汁淤积性肝病组(CLD组，n＝8)。术后两周取材，通过血清肝功能酶和肝脏组织染色评价肝脏功能。采用16S rRNA基因测序检测小鼠肠道菌群。样本数据采用未配对t检验。结果与假手术组比较，胆汁淤积性肝病组小鼠血清肝功能酶高于假手术组[ALT：(889.9±485.1) U/L比(42.4±15.3) U/L，t＝4.885，P<0.01；AST：(1 044.0±588.0) U/L比(117.4±17.1) U/L，t＝4.406，P<0.01；ALP：(1 228.0±540.8) U/L比(171.2±24.8) U/L，t＝5.464，P<0.01；TBIL：(59.17±12.28) μmol/L比(14.51±4.60) μmol/L，t＝9.892，P<0.01]，且肝脏出现显著病理改变；小鼠肠道菌群ɑ多样性高于假手术组(Chao1指数：1 819.0±172.6比1 498.0±170.8，t＝4.388，P<0.01)，肠道菌群组成发生明显改变，厚壁菌门/拟杆菌门比率高于假手术组(0.542±0.321比0.093±0.057，t＝5.866，P<0.01)，差异主要包括毛螺杆菌科(0.198±0.099比0.056±0.039，t＝4.574，P<0.01)，瘤胃球菌科(0.076±0.057比0.018±0.011，t＝4.102，P<0.05)，乳酸杆菌科(0.041±0.023比0.003±0.003，t＝4.574，P<0.01)，理研菌科(0.027±0.014比0.004±0.004，t＝4.597，P<0.01)的富集。结论胆汁淤积性肝病导致肠道菌群出现特征性变化。

简介：摘要报告1例垂体功能减退致婴儿胆汁淤积性肝病，探讨内分泌激素在胆汁淤积性肝病中的作用及发病机制。通过总结临床特征、实验室、病理及基因检测结果，就肝细胞胆管膜面相关转运蛋白研究其表达是否正常，发现婴儿胆汁淤积伴低血糖应警惕垂体功能减退，皮质激素可能通过下调胆盐输出泵功能致胆汁淤积的发生。