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  • 简介:原发性小血管包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。

  • 标签: 原发性小血管炎 WEGENER肉芽肿 过敏性紫癜 病因学 发病机制
  • 简介:例1男,28岁,于入院前的6个月中无明显原因先后出现轻度脑梗塞(无后遗症)、冠心病心绞痛、下肢血管血栓及肾脏受损尿蛋白等表现,于其他医院多次诊治均未完全缓解。入院时除双下脚略浮肿外无其它阳性体征。理化检查ESR加快,ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性,抗双链DNA抗体阴性,余项检查无显著异常。

  • 标签: 系统性血管炎 诊治体会 阳性 ANCA 抗双链DNA抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体
  • 简介:笔者医院烧伤科1999年10月30日收治一例特重度烧伤合并全身毛霉菌感染患者,治疗成功,报道如下.临床资料患者女,17岁,伤后28d转入我院.查体:肛温40.3℃,心率136~160次/min,呼吸24~28次/min.神志淡漠,右肺底呼吸音粗,有干性啰音,心前区Ⅲ级收缩期杂音,腹膨隆,叩之鼓音,腰骶及双足水肿,四肢移植异体皮大部分色黑、质硬,四肢变黑的异体皮表面可见大片的灰白色毛样菌斑.四肢异体皮表面及痂下分泌物细菌及真菌培养均为毛霉菌生长(2日后回报),血培养阴性.

  • 标签: 重度烧伤 毛霉菌 全身性感染
  • 简介:韦格纳氏肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis,WG)、变应肉芽肿血管(Churg-Strausssyndrome,CSS)、微型多血管(microscopicpolyangitis,MPA)、局限于肾脏的血管(renallimitedvasculitis,RLV)等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高达80%以上,临床也将这些疾病称之为ANCA相关血管(AAV)。AAV至今仍是一类可危及生命的的严重疾病,它可以导致器官衰竭而使患者死亡。近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展,但治疗方法仍分为三个阶段:诱导治疗、维持治疗、复发的认识和防治,而治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文就AAV近几年的治疗进展作一综述。

  • 标签: 变应性肉芽肿性血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 治疗进展 syndrome 韦格纳氏肉芽肿 微型多血管炎
  • 简介:它可诱发IL-1、IL-6、IL-8以及继发性炎症介质的产生,TNF-α的分泌可诱发IL-1、IL-6、IL-8以及继发性炎症介质的释放,参与抗反应的重要介质包括IL-4 、IL-10、IL-13

  • 标签: 严重创伤 免疫调节治疗 全身性炎症
  • 简介:目的:分析原发性小血管的临床、病理及实验室检查的特点,提高对此病的认识及诊治水平。方法:对我院1995年-2005年确诊的原发性小血管患者16例进行分析,其中男11例,女5例;年龄37岁~77岁,平均(59±10)岁;病程1~120周;10例行肾活检,采用ELISA法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM三种抗原,肾脏病理行光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色)和免疫荧光检查。结果:16例中肾脏受累14例(14/16)87.5%,表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高,10例行肾活检病例中,新月体形成(8/10)80.0%、病理有坏死(2/10)20.0%;肾外表现中肺受累(5/16)31.3%、消化道受累(11/16)68.8%、发热(7/16)43.8%、乏力(9/16)56.3%、体重下降(5/16)31.3%、皮疹(1/16)6.3%、关节痛(2/16)12.5%、肌肉酸痛(4/16)25.0%、结膜炎(3/16)18.8%、听力下降(1/16)6.3%、咽痛(1/16)6.3%、外周神经(1/16)6.3%、贫血(13/16)81.3%、血沉增快(8/16)50.0%、C反应蛋白增高(10/16)62.5%、补体巴下降(2/16)12.5%、MPO-ANCA阳性(15/16)93.8%、PR3-ANCA阳性(1/16)6.3%、Anti-GBM阳性(1/16)6.3%。16例患者中9例采用甲基泼尼松龙0.5~1.0g冲击治疗1~3个疗程,其中7例配合血液净化,1例GBM抗体阳性患者还采用了血浆置换治疗;3例采用泼尼松1mg·kg^-1·d^-1联合环磷酰胺或骁悉治疗;2例采用中等剂量泼尼松(30-40mg/d)联合硫唑嘌呤50mg/d,1例症状较轻患者单用泼尼松15mg/d,1例拒绝治疗出院。预后:完全缓解(5/16)31.3%.显著缓解(8/16)50.0%,部分缓解(1/16)6.3%,无效(2/16)12.5%、其中1例死亡(1/16)6.3%,总体有效率〉80.0%,病死率6.3%。结论:原

  • 标签: 原发性小血管炎 临床表现 病理 免疫复合物
  • 简介:我科成功救治1例糖尿病合并感染继发血小板减少全身大出血患者。患者,老年男性,68岁,干部。患糖尿病10年,合并肺结核、血小板减少、全身大出血,根据病情我们采取如下三步护理:我们在做好基础护理的同时(1)实行有效止血措施,挽救病人生命;(2)对原发病的护理,控制血糖;(3)对并发症的护理,控制感染促进血小板生成。

  • 标签: 糖尿病 血小板减少 出血 护理
  • 简介:患者女,19岁。既往有青霉素、头孢菌素皮试阳性史。因出现心悸、多汗、易饥饿和体重减轻症状,于2005年6月在当地医院诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),给予丙硫氧嘧啶(PTU)150mg-200mg/d,酒石酸美托洛尔(倍他乐克)25mg/d,口服。2006年4月28日患者出现感冒症状并伴有发热(T38.5℃)。双上肢可见暗红色、大小不等的出血性皮疹,部分融合成片。4d后皮疹消退,但开始出现咳痰,偶有痰中带血丝。于2006年5月8日收住院。查体:甲状腺Ⅱ度肿大,可扪及震颤,闻及血管杂音。突眼度左19mm,右18mm。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。

  • 标签: 中性粒细胞胞浆抗体 丙硫氧嘧啶 皮试阳性 小血管炎 甲状腺功能亢进症 酒石酸美托洛尔
  • 简介:目的:探讨韦格内肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)和显微镜下多血管(microscopicpolyangiitis,MPA)临床特征、病理学和免疫学检查的诊断价值.方法:回顾分析典型病例.结果:WG和MPA可侵犯多个脏器,其中肺、肾最常见.临床表现主要有发热、咳嗽、咯血、血尿.X线表现以肺部多发性结节或片状影常见.病理学检查为确诊的金标准,抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)试验可协助诊断.结论:综合患者临床特征、病理学和免疫学检查结果,有助于尽早确定WG和MPA的诊断.

  • 标签: 韦格内肉芽肿 显微镜 多血管炎 诊断
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