简介:原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。
简介:韦格纳氏肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis,WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)、微型多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)、局限于肾脏的血管炎(renallimitedvasculitis,RLV)等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高达80%以上,临床也将这些疾病称之为ANCA相关性血管炎(AAV)。AAV至今仍是一类可危及生命的的严重疾病,它可以导致器官衰竭而使患者死亡。近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展,但治疗方法仍分为三个阶段:诱导治疗、维持治疗、复发的认识和防治,而治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文就AAV近几年的治疗进展作一综述。
简介:患者男,76岁,因三叉神经痛自服卡马西平200mg,bid.3d后出现全身瘙痒,四肢及前胸、背部出现皮疹,于2001年10月22日诊为药物过敏收入院治疗.
简介:目的:分析原发性小血管炎的临床、病理及实验室检查的特点,提高对此病的认识及诊治水平。方法:对我院1995年-2005年确诊的原发性小血管炎患者16例进行分析,其中男11例,女5例;年龄37岁~77岁,平均(59±10)岁;病程1~120周;10例行肾活检,采用ELISA法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM三种抗原,肾脏病理行光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色)和免疫荧光检查。结果:16例中肾脏受累14例(14/16)87.5%,表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高,10例行肾活检病例中,新月体形成(8/10)80.0%、病理有坏死(2/10)20.0%;肾外表现中肺受累(5/16)31.3%、消化道受累(11/16)68.8%、发热(7/16)43.8%、乏力(9/16)56.3%、体重下降(5/16)31.3%、皮疹(1/16)6.3%、关节痛(2/16)12.5%、肌肉酸痛(4/16)25.0%、结膜炎(3/16)18.8%、听力下降(1/16)6.3%、咽痛(1/16)6.3%、外周神经炎(1/16)6.3%、贫血(13/16)81.3%、血沉增快(8/16)50.0%、C反应蛋白增高(10/16)62.5%、补体巴下降(2/16)12.5%、MPO-ANCA阳性(15/16)93.8%、PR3-ANCA阳性(1/16)6.3%、Anti-GBM阳性(1/16)6.3%。16例患者中9例采用甲基泼尼松龙0.5~1.0g冲击治疗1~3个疗程,其中7例配合血液净化,1例GBM抗体阳性患者还采用了血浆置换治疗;3例采用泼尼松1mg·kg^-1·d^-1联合环磷酰胺或骁悉治疗;2例采用中等剂量泼尼松(30-40mg/d)联合硫唑嘌呤50mg/d,1例症状较轻患者单用泼尼松15mg/d,1例拒绝治疗出院。预后:完全缓解(5/16)31.3%.显著缓解(8/16)50.0%,部分缓解(1/16)6.3%,无效(2/16)12.5%、其中1例死亡(1/16)6.3%,总体有效率〉80.0%,病死率6.3%。结论:原
简介:笔者分析了1999~2004年间6例原发性抗嗜中性细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的临床资料,对其肺部的临床表现以及误诊原因进行了总结。
简介:患者女,19岁。既往有青霉素、头孢菌素皮试阳性史。因出现心悸、多汗、易饥饿和体重减轻症状,于2005年6月在当地医院诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),给予丙硫氧嘧啶(PTU)150mg-200mg/d,酒石酸美托洛尔(倍他乐克)25mg/d,口服。2006年4月28日患者出现感冒症状并伴有发热(T38.5℃)。双上肢可见暗红色、大小不等的出血性皮疹,部分融合成片。4d后皮疹消退,但开始出现咳痰,偶有痰中带血丝。于2006年5月8日收住院。查体:甲状腺Ⅱ度肿大,可扪及震颤,闻及血管杂音。突眼度左19mm,右18mm。双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。
简介:目的:探讨韦格内肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)和显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)临床特征、病理学和免疫学检查的诊断价值.方法:回顾性分析典型病例.结果:WG和MPA可侵犯多个脏器,其中肺、肾最常见.临床表现主要有发热、咳嗽、咯血、血尿.X线表现以肺部多发性结节或片状影常见.病理学检查为确诊的金标准,抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)试验可协助诊断.结论:综合患者临床特征、病理学和免疫学检查结果,有助于尽早确定WG和MPA的诊断.
简介:近年来,国内外陆续报道甲亢患者服用丙基硫氧嘧啶(PTU)可以引起抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎(MPA),笔者曾诊治1例,现报告如下。