简介：

简介：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生[1]。患儿的皮肤缺损和水疱可反复发作，护理不当，极易造成继发感染和瘢痕挛缩。先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良，部分伴发大疱表皮松解症，病因尚无定论，可能和子宫腔狭小或胎儿皮肤和羊膜黏连等有关，缺损一般多发于头皮。

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简介： 【摘要】：目的：分析先天性大疱表皮松解症伴慢性肾功能不全患者的临床特点及肾移植术后的护理。方法：回顾性分析1例尿毒症伴先天性大疱表皮松解症患者行同种异体肾移植术的相关病例资料，整理此类特殊人群行同种异体肾移植术后的护理要点。结论：肾移植手术作为尿毒症最有效的治疗手段，对于先天性大疱表皮松解症可以起到一定的积极作用，在一定程度上可以改善皮肤的症状。

简介：摘要目的研究与分析先天性皮肤松解症患者慢性肾脏病血液透析的临床效果。方法本文采取回顾性分析法对来我院进行治疗的1例患有先天性皮肤松懈症的慢性肾脏病患者的治疗方法以及治疗效果进行研究与分析，以期为临床治疗先天性皮肤松懈症提供科学治疗依据。结果因患者全身皮肤状况较差无法行血液透析治疗故贫血好转后于予以出院，再次入院后治疗半月无明显效果足部仍有较多脓性渗出及菜花样肉芽组织增生覆盖，患者目前纳差、贫血、乏力间断反复，经常在我科住院治疗。结论先天性皮肤松懈症疾病较为罕见，合并慢性肾脏疾病往往增加治疗难度，采取血液透析治疗也受到很大限制，故医师需要加强学科联系，加强互相交流经验，采取最佳的治疗方法进行治疗。

简介：先天性马蹄内翻足（congenitalclubfoot）是临床常见的先天性足部畸形，其发病率约为百分之三，男女之比为2：1，单侧多于双侧，右侧多于左侧。其发病与骨骼、肌肉、神经及遗传等因素有关。

简介：摘要先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。目的讨论先天性巨结肠症的治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论主要根据病变肠管的范围和部位而定，一般分为内科保守治疗和外科手术治疗。保守疗法适用于短段型巨结肠，通常采用多种方法交替或联合使用。于已确诊的病例；在病情严重或不具备根治条件时，尤其是新生儿病例，宜尽早施行造瘘术，待患儿体重达到10kg时再择期做根治手术。

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简介：报告了1例大疱性表皮松解症患者的护理方法。对患者皮肤创面和黏膜进行专科护理，并配合病情观察、环境准备、饮食护理、心理护理等护理措施。患者病情得以控制，经1月余的临床治疗痊愈出院。讨论大疱性表皮松解症（epidermolysisbullosa，EB）是一组较少见的以皮肤黏膜起疱，以水疱、大疱为基本皮损的皮肤病，可分为遗传性、自身免疫性和其他三类，患者皮损严重，临床上缺乏有效的治疗方法，护理显得更为重要。

简介：1病例资料患者，女，23岁，未婚，无性生活史。因“阴道脱出物11年，白带增多伴外阴瘙痒3天”就诊妇科门诊。患者12岁时担重物后发现阴道有异物脱出，圆形，直径约1．0cm，质软，无疼痛，休息后还纳回阴道。之后在长久站立，用力咳嗽等腹压增高时异物经常脱出，休息后仍可还纳，一直未就诊。

简介：摘要先天性高肩胛症一直以来被认为是一种比较少见的畸形，但近年来却屡见报道，目前手术方法多种多样，本文重点介绍传统术式、各种改良术式及其它术式的优缺点。临床上要根据患者畸形程度及术者经验选择手术方式才能取得满意疗效。

简介：先天性肠旋转不良症是一种较常见的消化道畸形,现就我院近40年来收治的82例分析讨论如下.

简介：大疱性表皮松解症（epidermolysisbullosa,EB）是指皮肤或黏膜受到轻微外伤即可引起水疱的一组异质或多相的遗传性皮肤病,有时也称为＂机械性大疱性皮肤病＂[1]。该病是一种非常少见的遗传病,发生率1/5万活产儿。皮肤损伤处易出现松弛性大疱或大片表皮松解,稍摩擦即剥脱,糜烂面大量渗液,易继发感染,常因并发败血症而死亡。加强皮肤护理,预防感染是减少死亡的关键,然而如果患者已经感染，则更增加治疗与护理难度。

简介：【摘要】  本文报道1例婴儿的大疱性表皮松解症，“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。本文现对我院收治的1例大疱性表皮松解症进行报道，总结诊断、相关临床特点及预后。

简介：无

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简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

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