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  • 简介:【摘要】舞蹈(HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,由IT15基因外显子CAG三核苷酸重复突变所致,典型临床表现为不自主运动、认知功能减退及精神行为异常。影像学检查发现有尾状核萎缩,额角扩大,部分伴有皮质萎缩,基因检测是该病重要的诊断方式。但对早期或不典型HD的诊断,临床常出现漏诊和误诊。为探讨HD 的临床特点,本文对1例临床表现疑似HD患者进行影像学及基因的CAG重复序列的检查,证实了临床推断。并结合HD相关文献,阐述HD的发病机制、临床特点及治疗进展,提高临床医生对该病的认识。

  • 标签: 舞蹈样动作 基因检测 重复序列 异常扩增
  • 简介:2007年2月10日,华中科技大学同济医学院生殖医学中心副教授唐艳平将一份基因检测报告,递给了该校本硕连读学生艾文霞。拿着这份报告,艾文霞心一阵慌乱。手在颤抖,迟迟不敢打开……

  • 标签: 亨廷顿 女孩 悲情 家族 苦难 舞蹈
  • 简介:摘要舞蹈(Huntingtondisease,HD)是一种由CAG重复序列异常扩展所致的常染色体显性遗传的神经变性疾病,致病基因IT15序列上CAG的不稳定扩增是HD发生发展的遗传学基础。目前发病机制不明,且没有很好的治疗方法。现将郑州市一例HD患者的临床影像学检查及基因诊断情况作简要报告。方法对1例临床疑似HD患者的脑影像学特征进行分析;用聚合酶链反应技术方法,对4位家系成员的IT15基因的CAG重复序列进行分析。结果基因分析确证了该患者IT-15基因序列上CAG重复次数大于35次,为HD患者;该家系成员中Ⅲ6出现舞蹈样不自主运动,但无脑部MRI的异常改变;Ⅲ2、Ⅲ5在临床上表现为不自主的舞蹈样运动,脑部MRI显示出现侧脑室扩大,但是基因诊断IT15基因没有发生突变,基因诊断排除HD。结论舞蹈的临床确诊需要结合临床症状、影像学改变及基因诊断进行联合分析。

  • 标签: 亨廷顿舞蹈病 影像学改变 基因诊断 CAG重复序列
  • 简介:目的:介绍全国名老中医杨骏教授运用滋肾益髓法治疗舞蹈的经验。方法:通过对杨骏教授临床治疗舞蹈医案的学习与思考,并结合《内经》《赤水玄珠》《针灸甲乙经》《景岳全书》等相关古籍的综合分析,总结杨骏教授治疗舞蹈的特色。结果:杨骏教授治疗舞蹈是在中医经典古籍的基础理论指导下,并结合自身几十年的临床经验,形成以"滋肾益髓"为治疗原则的临床诊疗思路。结论:杨骏教授在临床上治疗舞蹈有着独特疗效,其诊治方法和思想值得我们深入学习和探索,从而提高自己的临床水平。

  • 标签: 亨廷顿舞蹈病 杨骏 病因病机 辨治特色 滋肾益髓
  • 简介:"9·11"之后,塞缪尔·的理论信用度在美国达到顶点--"亭一说话,全人类都倾听",尽管这样的吹捧之词有些肉麻,却也真实地反映出这位新权威主义者一时无两的学术地位。2004年5月,新著《我们是谁?》新鲜出炉,正如其副标题"对美国民族认同

  • 标签: 亨廷顿 民族认同 副标题 墨西哥 学术 西班牙裔
  • 简介:舞蹈症是一种常染色体显性的神经退行性遗传,由it-15基因外显子1发生CAG三核苷酸重复突变,引发其编码的蛋白多聚谷氨酰胺序列延长所致。突变蛋白导致大脑特定区域产生神经退行性病变的机制尚不明确。简要综述了舞蹈症发病机制的多种学说。

  • 标签: 亨廷顿舞蹈病 亨廷顿蛋白 神经退行性疾病
  • 简介:是著名的国际政治理论家,其研究发展中国家的政治发展理论在世界范围内有着广泛影响和重要地位。《变化社会中的政治秩序》是政治发展理论的奠基之作,文章深入研究顿改革理论的内涵并结合中国的实际对该理论进行了简要评价,指出了的改革理论对于当代中国改革开放的指导意义。

  • 标签: 中国 改革 现代化 亨廷顿
  • 简介:冷战结束后,国际局势发生了巨大的变化。参照现实的变化,我们对的“文明冲突论”进行了探究.发现的理论存在诸多的漏洞和破绽,它产生在多元文化的美国,又与美国的现实格格不入;它的繁荣得益于“西方文明优越论”,又由此走向沉寂:以宗教为核心的文化冲突,使陷入二难的境地。“文明冲突论”被西方人遵奉为经典的理论,却无法解释现实的国际冲突。

  • 标签: 亨廷顿 文明冲突论 美国 战略研究 文化融合 宗教信仰
  • 简介:

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  • 简介:塞缪尔·认为,未来世界的国际冲突的根源将主要是文化的而不是意识形态的和经济的;从中东现实问题可以看出西方文明正成为美国等大国控制中东甚至是全世界的有力武器,文明冲突下面掩盖不了国家利益冲突这一本质冲突;在当今,全球化也越来越强化了不同文化之间的融合.因此,要在全球化的语境下跳出文明必定冲突的思维,寻求不同文明之间的积极的融合.

  • 标签: 文明的冲突 塞缪尔·亨廷顿 利益 文化的融合
  • 简介:

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  • 简介:在其著作《变革中的社会秩序》中介绍了第三世界国家在现代化过程中的政治参与和政治稳定思想,提出了政治秩序论。他指出:发展中国家要加强执政党的权威,建立良好的政治秩序实现政治稳定。这对我国当前进行的社会主义现代化建设以及政治的稳定具有重要的启示。

  • 标签: 政治稳定 执政党权威 政治制度化 政治参与
  • 简介:在一书中,论及台湾的民主化进程,提出了民主化的基本含义、诱因、过程、特征和前景.对台湾民主的分析充满着真知灼见,其预测也为后来的台湾政治民主实践所证实.但是,必须指出的是,从西方的价值体系出发来对全球的民主化进程进行分析,不可避免地带有一定的偏见性.

  • 标签: 台湾 亨廷顿 政治民主
  • 简介:2004年出版了《我们是谁?》,这部书当时在美国和全球似乎都引起了诸多的批评和争议,也受到了自由派的知识分子的强烈的批评和指责。这部书出版已经过去了十几年,逝去也已近十年,但从今天的特朗普上台和最近世界的一系列的重大的变化来观察,这部书真是有预言性的著作,可以说是从认同的角度很有预见性地阐释了特朗普上台的社会基础。这部著作的意义今天看来是非常重大的,

  • 标签: 特朗普 切中肯綮 国家认同 西方内部 陆地边界 民族国家
  • 简介:翻开漫长的英国文学史的画卷,徜徉于整个女性文学风景区,就会发现有一位女作家犹如昙花一现,29岁夭逝。尽管它的花期是那么的短暂,然而当它含苞怒放时,百花为之黯然失色,这就是声名卓著的勃朗特三姐妹中的小妹妹安妮·勃朗特。她在1848年发表了小说《女房客》,成功地塑造了海伦.这一女主人公形象。无独有偶,伟大的鲁迅先生在1925年写出了《伤逝》,他以深邃的思想创造了“子君”这一妇女形象。海伦和子君是两位不同时代的异国作家所塑造的具有独特艺术美和悲剧美的艺术形象。她们浸透了作家主观的审美意识和审美理想,她

  • 标签: 子君 亨廷顿 海伦 勃朗特 妇女形象 鲁迅
  • 简介:和福山均为西方政治发展理论的代表人物,但二人关于政治发展的理论渊源、态度、内容及特征方面皆不尽相同。基于发展中国家现实立场,从分析的角度提出权威政治的观点,主张将稳定与制度化作为其政治发展的目标,并演变为分析文明的冲突及强调民主的重要性。福山则从历史发展的角度以其历史终结理论乐观地认为自由民主制度是人类意识形态发展的终点,并在“中国模式”出现之后,对其终结理论进行了重新修正。

  • 标签: 权威政治 制度化 稳定 历史的终结
  • 简介:一、病史摘要

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  • 简介:认同是国家安全的一个重要变量。国家安全威胁的实质是经过“安全化”机制运作的国际、国内公共问题的政治升级与社会建构。本文在引介、评述《我们是谁?》的基础上,肯定了对“认同危机”进行“安全化”的理论努力的创新意父,也对他应对“认同危机”的思雏”误区”提出了批评。在当代,“次国家认同”与“跨国认同”直接挑战”国家认同”,引发国家安全问题。要正确应对“认同危机”对国家安全的挑战,创设中国的“和合主义”理论范式与“和合共建”国家安全模式,将会对世界有积极的导引意义。

  • 标签: 认同危机 安全化 国家安全 和合主义 优态共存