简介：摘要周期性中性粒细胞减少症临床表现为周期性中性粒细胞减少伴反复感染，典型临床表现包括发热、口腔溃疡、淋巴结肿大、严重感染等，发作周期约为21 d。口腔黏膜反复发作的口腔溃疡及牙龈坏死是周期性中性粒细胞减少症常见临床表现。本文报道1例周期性中性粒细胞减少症病例。

简介：摘要目的总结嗜酸性粒细胞性肺疾病(ELD)的诊断与治疗经验，提高对该类疾病的诊治水平。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于郑州大学第一附属医院呼吸科确诊并住院治疗的33例ELD患者的临床资料，包括病史、病程、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊疗及预后等资料。结果33例ELD患者中，男19例，女14例，年龄(41.30±14.26)岁。其中变应性肺曲霉病20例，慢性嗜酸性粒细胞肺炎8例，嗜酸性肉芽肿性多血管炎5例。33例患者均行外周血检测，其中27例患者外周血嗜酸性粒细胞增多。28例行血清总IgE检测，25例血清总IgE增高。26例行肺功能检查，18例有肺通气功能障碍，8例伴有弥散功能障碍。胸部CT显示以肺部浸润为主，肺部可见斑片状、条索状、团块状、磨玻璃样高密度影。肺组织病理检查可见嗜酸性粒细胞浸润。单独应用糖皮质激素或联合其他药物对ELD治疗有效。结论ELD临床表现多样，极易误诊，其诊断主要结合临床表现、实验室检查、影像学检查，必要时可行肺组织活检病理学检查。糖皮质激素是治疗ELD的基础药物。

简介：摘要目的分析嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EG)的临床特征及诊疗现状。方法抽取2012年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院收治的EG患者151例，回顾性分析其临床资料、内镜表现及复发情况。结果151例中男87例，女64例，年龄11～73岁，病程3 d～20年；黏膜型123例，混合型(累及黏膜层和浆膜层)28例；有过敏史49例(32.45%)，有腹痛症状135例(89.4%)，嗜酸粒细胞计数高于正常值109例(72.19%)。151例患者内镜表现无特异性，回盲部、十二指肠、回肠末端病理活检阳性率较高，行激素治疗者临床症状缓解时间及嗜酸性粒细胞计数较非激素治疗者下降快。成功随访102例，黏膜型患者复发19例，混合型复发22例。结论嗜酸性粒细胞性胃肠炎多数伴有外周血嗜酸粒细胞的增多，内镜表现无特异性，激素治疗效果好，但存在复发可能，混合型患者较黏膜型更易复发。

简介：摘要目的研究中性粒细胞密度对单钠尿酸盐（MSU）晶体诱导中性粒细胞产生炎症反应的影响，初步探讨三磷酸腺苷的参与机制。方法制备MSU晶体，分离健康人外周血中性粒细胞，分别采用MSU晶体刺激不同密度中性粒细胞（5×106/ml为低细胞密度，20×106/ml为中细胞密度，100×106/ml为高细胞密度）后，流式细胞仪检测刺激后细胞荧光强度及活性氧产生，偏振光显微镜观察MSU晶体分布，免疫荧光检测中性粒细胞胞外陷阱（NETs）的形成，流式微球检测上清中白细胞介素（IL）-1β、肿瘤坏死因子（TNF）α、IL-8、干扰素诱导蛋白（IP）-10、巨噬细胞炎症蛋白（MIP）-1、干扰素γ诱导单核细胞因子（MIG）、MIP-1α、MIP-1β水平。结果（1）低细胞密度下，经MSU晶体干预后，中性粒细胞后侧向散射角（SSC）值为170±19；中细胞密度为128±13；高细胞密度为93±9，较低细胞密度显著降低（P<0.05）。（2）与低细胞密度比，高细胞密度下经MSU晶体干预后中性粒细胞的荧光强度显著降低（1.8±0.2比6.2±0.7，P<0.05）；而使用氧化三磷酸腺苷和MSU晶体干预后，中性粒细胞的荧光强度较单纯MSU晶体干预明显增加（低细胞密度为7.5±0.3，中细胞密度为4.6±0.2，高细胞密度为3.4±0.5，P<0.05）。（3）经MSU晶体刺激后，加入活性氧荧光探针的中性粒细胞活性氧产生增多，且随着中性粒细胞密度增加，活性氧产生明显增加（荧光强度0.85±0.32比2.49±0.78比4.54±1.02），差异有统计学意义（P<0.05），而加入氧化三磷酸腺苷干预后中性粒细胞活性氧产生显著降低。（4）MSU晶体刺激中性粒细胞后诱导中性粒细胞胞外陷阱形成，高细胞密度下中性粒细胞胞外陷阱形成较多，进而促进MSU晶体聚集，氧化三磷酸腺苷可减少MSU晶体干预后中性粒细胞胞外陷阱形成。（5）高细胞密度下，中性粒细胞经MSU晶体刺激后上清中IL-1β、TNFα、IL-8、MIP-1、MIG、MIP-1α、MIP-1β水平均显著低于中细胞密度（P<0.05）。结论MSU晶体刺激中性粒细胞后，对其生物学功能的影响呈细胞密度依赖性，三磷酸腺苷可能在上述过程中发挥作用。

简介：摘要在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）问世后，慢性粒细胞白血病（CML）的诊断和治疗获得了里程碑式的进步，彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈，但发展中国家的情况并不一样。目前，对CML治疗及预后的关注更多集中于TKI的停药研究，此外，中低收入国家面临的各种挑战是目前存在于全球范围内更深层次的问题。文章对第61届美国血液学会年会关于CML的研究进展、停药试验及中低收入国家面临的各种挑战等方面的报道作一介绍。

简介：摘要：目的：探讨粒细胞肉瘤 (granulocyticsarcoma,GS)的影像学诊断特征。方法：回顾性分析 14例经病理证实并资料完整的粒细胞肉瘤住院患者，分析和总结其影像学表现特征。结果： 14例患者以儿童、青少年居多，临床症状以肿瘤压迫所致肿胀、疼痛等非特异性为主。 8例患者行 DR检查， 1例检出； 10例行 CT扫描，病灶与肌肉密度比较均呈等密度，增强扫描病灶周边较中心强化明显。其中 8例侵及骨质，可见溶骨性骨质破坏及部分硬化灶（ 25%）； 9例行 MR平扫 ,与肌肉信号比较，不同部位的 GS呈不同的等、高信号改变，增强扫描病灶内均存在无强化坏死区，且周边强化程度较中心区域明显。结论： GS的影像学表现具有以下特点并提示 GS的生长特性：（ 1）病程发展迅速，呈弥漫性生长，边界不清，对邻近骨质呈包裹性生长趋势；（ 2）病灶软组织成分 CT上呈等密度， MRI上 T2WI呈高信号， T1WI信号根据部位不同表现不一；（ 3）病灶内多存在坏死灶，且增强扫描不均匀强化，病灶周边区域较中心强化程度高；（ 4）可同时具有溶骨及成骨两种影像学表现，且骨质破坏程度与病程长短无关。

简介：摘要第1代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）为慢性粒细胞白血病（CML）的治疗带来里程碑式的进步。目前CML相关临床试验大多聚焦于停药试验，甚至是二次停药，以及能够对抗T315I突变的第3代TKI，而常规治疗更关注于快速降低BCR-ABL转录本水平。同时，对一些特殊患者的治疗管理得到重视。

简介：摘要目的探讨慢性心力衰竭(chronic heart failure，CHF)患者中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio，NLR)改变的影响因素以及NLR与心脏收缩功能的关系。方法2016年9月至2018年5月在山西省汾阳医院心血管内科住院的CHF患者135例，采用前瞻性研究方法，依据NLR水平，将患者分为3组：低NLR组(NLR<2.3，46例)、中NLR组(NLR≥2.3～≤4.3，45例)、高NLR组(NLR>4.3，44例)。比较3组患者的基本临床资料、实验室检查资料及无创心脏血流动力指标。结果(1)通过对不同NLR组患者资料的比较，发现氨基末端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic pepfide，NT-proBNP)(F＝4.485，P＝0.013)、总胆红素(F＝6.085，P＝0.003)、白蛋白(F＝3.695，P＝0.027)在不同NLR组间比较差异均有统计学意义；(2)NLR与NT-proBNP、总胆红素、白蛋白均有相关性(r值分别为0.267、0.256、－0.243，P值分别为0.002、0.003、0.005)；(3)经多元线性回归分析发现，CHF患者NLR与左室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)、NT-proBNP、总胆红素、白蛋白相关(标准回归系数分别为－0.239、0.223、0.247、－0.213，P均<0.05)；(4)经过Pearson相关分析显示：CHF患者NLR与心输出量(r＝－0.173，P＝0.045)、心指数(r＝－0.175，P＝0.042)、LVEF(r＝－0.278，P＝0.001)、最大射血速率(maximum ejection velocity，AMPC)(r＝－0.207，P＝0.016)、收缩指数(r＝－0.214，P＝0.013)、收缩功能指数(hearther index，HI)(r＝－0.179，P＝0.038)、左心室每分作功(cardiac work，CW)(r＝－0.235，P＝0.006)、心功能指数(cardiac work index，CWI)(r＝－0.244，P＝0.004)呈负相关。结论NT-proBNP、总胆红素、白蛋白、LVEF是影响CHF患者NLR的因素，NLR对CHF的病情评估、治疗效果及预后预测等具有一定的价值。

简介：摘要目的报道1例以胃肠道组织中嗜酸性粒细胞的异常浸润为特征的罕见妊娠合并胃肠道疾病。方法对1例胚胎植入前遗传学诊断后妊娠20周合并腹水，伴有外周血及腹水嗜酸性粒细胞异常增高的病例进行报道，并进行文献复习。结果该例患者经给予糖皮质激素治疗后很快治愈，且胎儿预后良好。结论糖皮质激素是治疗妊娠合并嗜酸性粒细胞性胃肠炎的有效方法。

简介：【摘要】目的 研究足三里穴位注射地塞米松联合皮下注射粒细胞刺激因子在治疗小细胞肺癌化疗后Ⅲº-Ⅳº中性粒细胞减少中的应用。方法 将化疗后一周内出现Ⅲº-Ⅳº中性粒细胞减少的小细胞肺癌患者分为实验组16例和对照组16例，实验组予以足三里穴位注射地塞米松联合皮下注射重组人粒细胞刺激因子，对照组予以皮下注射重组人粒细胞刺激因子，对比两组中性粒细胞恢复正常所需的时间。结果 实验组中性粒细胞数恢复正常所需的天数较对照组短（P＜0.05），两组不良反应比例差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 足三里穴位注射地塞米松联合皮下注射粒细胞刺激因子可更有效治疗小细胞肺癌化疗后出现的Ⅲº-Ⅳº中性粒细胞减少。

简介：摘要目的探讨中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio, NLR)与以头痛为首发症状的脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CVST)患者临床表现、影像学表现及血浆D-二聚体的相关性。方法回顾性纳入南京医科大学第一附属医院2012年1月至2019年12月期间收治的以头痛为首发症状的CVST住院患者为病例组。同期连续性纳入症状相似的头痛住院患者和健康体检者分别作为对照组。比较3组受试者之间人口统计学数据、生化指标、血常规指标以及血浆D-二聚体的差异。应用多变量logistic回归分析判断NLR及血浆D-二聚体与头痛症状首发CVST的独立相关性。根据NLR中位数将CVST患者分为低NLR组和高NLR组，比较2组患者之间临床表现、影像学表现以及血浆D-二聚体的差异。应用多元线性回归分析确定NLR倒数与血浆D-二聚体以及临床特征的独立相关性。结果共纳入以头痛为首发症状的CVST住院患者51例，头痛对照组54例，健康对照组53例。3组之间三酰甘油(P＝0.002)、空腹血糖(P＝0.044)、血清白蛋白(P＝0.013)、尿酸(P＝0.010)、血浆D-二聚体(P<0.001)、D-二聚体阴性患者比例(P<0.001)、平均红细胞体积(P＝0.015)、白细胞计数(P<0.001)、中性粒细胞计数(P<0.001)、淋巴细胞计数(P＝0.005)、单核细胞计数(P＝0.004)、平均血小板体积(P＝0.010)、血小板分布宽度(P＝0.029)以及NLR(P<0.001)和淋巴细胞/单核细胞比值(P<0.001)存在显著差异。事后分析显示，病例组血浆D-二聚体以及NLR均显著高于两对照组(P均<0.001)。分别以头痛对照组和健康对照组作为参照进行多变量logistic回归分析显示，NLR以及血浆D-二聚体均与以头痛为首发症状的CVST显著独立相关(P均<0.05)。根据NLR中位数(4.817 6)将病例组分为低NLR组和高NLR组进行的比较显示，低NLR组起病时间(P＝0.041)、头痛为唯一症状的患者比例(P＝0.016)以及血浆D-二聚体阴性患者比例(P＝0.002)均显著高于高NLR组，而头痛合并意识障碍的患者比例(P＝0.032)、血浆D-二聚体(P<0.001)及空腹血糖(P<0.001)均显著低于高NLR组。以NLR倒数为因变量，多元线性回归分析显示，NLR倒数与血浆D-二聚体呈独立负相关(R＝-0.521，P<0.001)，与头痛为唯一症状呈独立正相关(R＝0.280，P＝0.049)。结论NLR在以头痛为首发症状的CVST患者中显著升高，可能有助于CVST患者的早期诊断和临床特征预测。

简介：摘要孤立性血小板增高慢性粒细胞白血病（CML）是一类临床症状不典型的CML，易与原发性血小板增多症混淆。本文报道2例以孤立性血小板增高为表现的CML，通过巨核细胞形态、分子生物学及细胞遗传学检测等手段加以甄别。临床应重视这类变异型CML的存在，以免误诊误治。

简介：摘要目的研究外周血中性粒细胞-淋巴细胞比(NLR)及血小板参数与老年脑出血患者预后的相关性。方法回顾性分析2017年1月至2019年7月我院神经外科收治的80例脑出血患者临床资料，根据改良Rankin量表评分结果，将改良Rankin量表评分<3分的49例患者纳入预后良好组，评分为3～6分的31例患者纳入预后不良组，比较两组患者一般人口学资料、实验室指标包括血小板、血小板分布宽度(PDW)、血小板平均压积(MPV)、淋巴细胞绝对值(ALC)、中性粒细胞绝对值(ANC)，经Logistic回归分析血小板参数、NLR对老年脑出血患者预后的影响。结果预后不良组NLR、PDW、MPV水平分别为8.89±1.95、(16.75±4.32)%、(14.82±3.52)%，高于预后良好组3.13±0.21、(12.89±2.71)%、(10.78±1.62)%；血小板水平预后不良组(0.37±0.20)%，低于预后良好组(0.62±0.33)%(t＝20.564、4.918、6.969、4.918，均P<0.001)；Logistic回归分析结果显示，NLR、PDW、MPV水平升高，血小板水平下降均是造成老年脑出血患者预后不良的影响因素(OR＝2.759、2.606、1.756、0.095，均P<0.001)。结论NLR、PDW、MPV、血小板均与老年脑出血患者预后密切相关，可考虑将其作为老年脑出血患者预后的评估指标。

简介：摘要目的探讨老年女性患者外周血中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)与原发性骨质疏松(POP)的关系。方法收集2015年12月至2019年4月在重庆三峡中心医院健康体检≥65岁女性788例为研究对象，按照骨量状况分为三组，其中骨量减少组242例，骨量正常组206例，骨质疏松组340例。分别记录身高、体质量、左侧股骨颈骨密度(BMD)及T-值、体质量指数(BMI)、NLR、亚洲骨质疏松自我评估工具(OSTA)值及血常规、生化等指标。采用SPSS 22.0统计软件分析各指标在三组之间的差异性。采用相关性检验NLR及OSTA与T-值的相关性。采用多因素回归分析骨质疏松的独立影响因素，采用ROC曲线判断NLR、OSTA对诊断OP的价值。结果骨量减少组、骨量正常组及骨质疏松组的年龄(中位值依次为：66岁、68岁和70岁，χ2＝71.596，P<0.001)、BMI(中位数依次为：23.46、24.04和25.41，χ2＝64.936，P<0.001)及NLR(中位数依次为：1.97、2.43和2.84，χ2＝106.218，P<0.001)差异有统计学意义；NLR及OSTA均与左侧股骨颈的T-值存在一定的相关性(r＝－0.311、0.227，均P<0.001)；多因素回归分析表明年龄、BMI及NLR均是骨质疏松的独立影响因素。NLR诊断骨质疏松的临界值为2.395，最大Youden指数为0.299，敏感度为70.3%，特异度为59.6%；OSTA诊断骨质疏松的临界值为－1.315，最大Youden指数为0.174，敏感性为73.6%，特异性为43.5%。结论NLR在筛查老年女性POP方面具有中度敏感度及特异度，值得进一步研究。

简介：摘要目的探讨牛奶蛋白过敏性肠炎患儿粪便中嗜酸性粒细胞(EOS)的数量变化，为牛奶蛋白过敏性肠炎的诊断和治疗提供依据。方法选取2018年7月至2019年6月南京医科大学附属儿童医院收治的70例牛奶蛋白过敏性肠炎患儿(过敏组)、同期就诊的50例非过敏普通腹泻患儿(非过敏组)及50例健康体检儿童(健康对照组)，采用全自动血细胞分析仪计数3组儿童外周血白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、EOS及EOS%；Gomori染色法计数3组儿童及过敏组治疗后粪便中的EOS，分析粪便中EOS与牛奶蛋白过敏性肠炎的相关性。结果过敏组外周血EOS计数(0.71±0.74)×109/L、EOS%(7.56±5.96)%、PLT(382.96±85.98)×109/L；非过敏组外周血EOS计数(0.31±0.18)×109/L、EOS%(3.53±2.26)%、PLT(315.12±69.81)×109/L；健康对照组外周血EOS计数(0.31±0.15)×109/L、EOS%(3.66±1.65)%、PLT(307.56±85.20)×109/L。过敏组外周血EOS、EOS%、PLT均高于非过敏组和健康对照组(F＝13.606、19.055、16.074，均P<0.05)。过敏组粪便EOS计数[(10.75±17.17)个/50个1 000倍视野]明显高于非过敏组[(1.16±3.09)个/50个1 000倍视野]，差异有统计学意义(F＝17.25，P<0.05)，而健康对照组患儿粪便未见EOS。过敏组患儿回避牛奶4周后，粪便中EOS计数明显下降[(2.26±5.32)个/50个1 000倍视野]，与治疗前比较差异有统计学意义(t＝5.822，P<0.05)；而血EOS计数[(0.56±0.47)×109 /L]下降不明显，差异无统计学意义(t＝1.981，P>0.05)。结论牛奶蛋白过敏性肠炎患儿粪便中EOS数量明显升高，经治疗后下降，有助于指导过敏性肠炎临床诊断及治疗效果的评估。

简介：摘要目的研究细胞因子样蛋白1 （cytokine-like protein 1，CYTL1 ）在脓毒症早期天然免疫反应阶段，对中性粒细胞促炎功能的影响。方法利用C57BL/6小鼠，随机数表法随机（分为脓毒症组（盲肠结扎穿孔法制备）和对照组（实施假手术），每组6-12只。术后8 h后分离小鼠外周血中性粒细胞，用CYTL1重组蛋白作用于细胞。Boyden趋化小室检测CYTL1对细胞的趋化活性；荧光素标记大肠杆菌吞噬试剂盒检测吞噬功能；荧光探针标记后流式细胞术检测氧自由基释放。统计学分析使用SPSS 20.0统计分析软件。符合正态分布的计量资料采用均数±标准差（Mean±SD）表示，组间比较采用成组t检验；计数资料采用率表示，组间比较采用卡方检验。以P <0.05为差异有统计学意义。结果与对照组相比，CYTL1对脓毒症小鼠中性粒细胞有较强的趋化活性[ （10.0 ± 2.0）vs（66.3 ± 4.0），t=-21.6，P <0.0001]。与其他趋化因子相比，CYTL1趋化活性较"中间型"趋化因子白细胞介素-8强[（66.3 ± 4.0）vs（21.7 ± 6.5 ），t= 10.1，P= 0.001]；与"终点型"趋化因子fMLF相比差别不明显[（66.3 ± 4.0 ）vs （86.0 ± 13.5 ），t=-2.4，P= 0.073】。流式细胞术及共聚焦激光显微镜检测结果显示，与脓毒症组相比，CYTL1蛋白能促进脓毒症小鼠中性粒细胞吞噬大肠杆菌[（7.35 ± 1.66）vs（2.84 ± 0.62），t = 4.4，P= 0.012]，并增加细胞释放氧自由基[（84 340.1 ± 5 353.5 ）vs （351 018.7 ± 72 291.7 ），t = 6.4，P = 0.003]。结论在脓毒症天然免疫反应阶段，CYTL1对小鼠中性粒细胞有较强的趋化活性，且能促进细胞吞噬能力及氧自由基释放，提示该因子可能在疾病早期有促进炎症反应的作用。

简介：摘要脓毒症是成人重症监护病房住院和死亡的主要原因之一。临床观察发现当患者病情进展为脓毒症时，耗费大量医疗资源的同时病死率也明显升高。因此，对脓毒症患者进行早期诊断、病情评估、预测预后显得至关重要。目前临床上有较多生物标志物或评分标准，因其各自不同的缺陷，使临床应用受到限制。近年来，国内外许多研究者发现了中性粒细胞/淋巴细胞比值作为一种简便有效的指标与脓毒症患者的病情进展存在着相关性。本综述总结了中性粒细胞/淋巴细胞比值在脓毒症中的研究进展，旨在指导临床医师对脓毒症患者病情有更好的认识，帮助临床医师及时完善诊疗方案，从而降低脓毒症患者的病死率，改善其预后。

简介：摘要目的探讨腹腔感染（IAI）致脓毒症患者程序性死亡因子-1（PD-1）在外周血CD4+、CD8+ T细胞和中性粒粒细胞上的表达。方法收集2016年2月至2017年9月本院普外科及重症监护病房收治的32例IAI致脓毒症患者，根据确定脓毒症与感染性休克的流程分为脓毒症组（n=17）和感染性休克组（n=15），另随机选20例健康者作为对照组。所有研究对象入组时行序贯器官衰竭评估（SOFA）评分，24 h行急性生理和慢性健康评分-Ⅱ（APACHE-Ⅱ）。3组研究对象入组时抽取外周血，采用流式细胞仪器及FlowJo_V10软件分析PD-1、程序性死亡因子配体1 （PD-L1）在健康对照组、脓毒症组、感染性休克组外周血CD4+、CD8+ T细胞和中性粒细胞上的表达情况，采用Pearson相关分析感染性休克组CD4+ T细胞PD-1的表达与APACHE-Ⅱ、SOFA的相关性。结果与健康对照组比较，脓毒症组、感染性休克组患者外周血CD4+、CD8+ T细胞上PD-1表达增加，感染性休克组表达更高（均P<0.05）；与健康对照组比，脓毒症组、感染性休克组患者外周血CD4+、CD8+ T细胞上PD-L1虽均表达增加，但差异均无统计学意义（均P>0.05）；与健康对照组比较，脓毒症组、感染性休克组患者外周血中性粒细胞上PD-1、PD-L1均表达增加，感染性休克组患者表达更高，差异均有统计学意义（均P<0.05）；与脓毒症组比，感染性休克组患者APACHE-Ⅱ和SOFA评分均增高，差异有统计学意义（均P<0.05），感染性休克组患者CD4+ T细胞PD-1表达与APACHE-Ⅱ和SOFA评分成正相关（r=0.850，P=0.000；r=0. 0.901，P=0.000）。结论PD-1在IAI致脓毒症患者外周血T细胞及中性粒细胞的表达增加，且与SOFA评分、APACHE-Ⅱ呈相关性，可能可用于评估病情的严重程度并作为IAI脓毒症治疗的新靶点。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。