简介:摘要J Clin Immunol于近期发布了最新版免疫出生错误分类,新分类包含485种免疫出生错误,较2019版新增55种基因缺陷及1种由自身抗体所致免疫出生错误拟表型。本文对2022版分类的调整进行解读,以促进临床医生对免疫出生错误的认识更新。
简介:摘要目的探讨眼睑分裂痣用新分类法进行分类的类型分布特点及整复手术效果。方法回顾性病例系列研究。收集2015年10月至2020年1月在首都医科大学附属北京同仁医院诊治的39例(39只眼)眼睑分裂痣患者的临床资料,所有患者应用新分类法即传统分类联合美学单元分类法进行分类,根据不同类型采用相应的整复手术。分析总结不同类型眼睑分裂痣的分布特点以及整复手术效果。结果39例患者均单眼发病,其中女性26例(67%),男性13例(33%),年龄(31.1±17.8)岁。眼睑分裂痣类型分布:内侧局限性、中等范围及大范围眼睑分裂痣分别有5例(13%)、6例(15%)、2例(5%);中央局限性、中等范围眼睑分裂痣分别有6例(15%)、3例(8%);外侧局限性、中等范围眼睑分裂痣分别有4例(10%)、6例(15%);全眼睑中等范围、大范围眼睑分裂痣分别有2例(5%)、5例(13%)。组织病理学结果为皮内痣20例(51%),复合痣18例(46%),交界痣1例(3%)。不同整复手术后随访6个月至2年,患者对眼部外观均满意。手术效果为优36例(92%),良3例(8%)。2例(5%)色素痣在睑缘部位有复发,再次手术切除后无复发。结论传统分类联合美学单元分类法对眼睑分裂痣的分类以内侧型和中等范围眼睑分裂痣较为常见,根据新分类法采用相应整复手术的效果满意。
简介:摘要目的分析硬斑病患者的临床特征及分类。方法收集2010年1月至2021年7月就诊于复旦大学附属中山医院的180例硬斑病患者流行病学资料、临床表现和实验室数据进行回顾性分析。采用两独立样本t检验比较性别间发病年龄差异,卡方检验比较不同性别、亚型间临床特征差异。结果180例患者中,女性123例,男性57例,男女比为1∶2.16。硬斑病发病年龄女性为(28.69 ± 17.97)岁,男性为(29.90 ± 20.67)岁。其中,带状硬斑病最为常见(68例,37.78%),其次是斑块状硬斑病(63例,35.00%)、混合型硬斑病(28例,15.56%)和深部硬斑病(21例,11.67%)。各年龄段均可发病,不同临床亚型平均发病年龄差异有统计学意义(F = 5.95,P < 0.001)。男女患者平均发病年龄、亚型比例方面差异均无统计学意义(F = 0.15,P = 0.696;χ2 = 2.88,P = 0.410)。Pasini和Pierini皮肤萎缩症(PP萎缩)在本组患者中常见(62例,34.44%),表现为斑片状或带状分布,45例斑片状PP萎缩中26例及17例带状PP萎缩中11例同时合并其他亚型硬斑病。75例患者检测自身抗体,阳性34例(45.33%),女性患者自身抗体种类多,男性则较为单一,主要为抗核抗体、抗SSA及抗SSB抗体。女性患者合并症种类较多,但硬化萎缩性苔藓和白癜风是男女患者中最常见的合并症。结论PP萎缩是硬斑病一个常见的临床亚型,常合并其他亚型,可能是中国人硬斑病发病的一个特点。斑块状硬斑病、带状硬斑病、深部硬斑病和混合型硬斑病作为硬斑病大类的分类方法比较合理。