简介：摘要第25届欧洲血液学会（EHA）年会于2020年6月11日至21日以网络会议的形式召开，会议重点讨论了利用循环游离DNA（cfDNA）检测华氏巨球蛋白血症（WM）患者MYD88突变和CXCR4突变的意义，并探讨了布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、含利妥昔单抗治疗方案在一线和复发WM患者中的临床研究结果。

简介：摘要华氏巨球蛋白血症（WM）是一种少见的、难以治愈的以血清单克隆IgM为主要特征的惰性淋巴瘤，全基因组测序显示MYD88和CXCR4基因突变是WM最常见的分子遗传学改变。近年来随着二代测序等技术的发展，对WM发生机制的研究不断深入，同时，Bruton酪氨酸激酶（BTK）抑制剂、蛋白酶体抑制剂等新型药物的临床试验不断开展，使WM的预后得到了改善。文章主要就第61届美国血液学会年会关于WM治疗、预后分析等的最新研究进展进行介绍。

简介：　　摘要：目的 研究和分析静脉注射丙种球蛋白治疗新生儿溶血症的疗效。方法 本次临床治疗分析主要选取了 2018年 3月～ 2020年 3月，在本院接受治疗的 45例新生儿溶血病患儿作为临床治疗研究的对象，将 45例患儿随机分为观察组 22例和对照组 23例，对照组采用常规治疗方法，观察组在常规治疗的基础上在 24h内静脉注射丙种球蛋白，观察和对照组两组患儿的治疗效果。结果 观察组的新生儿平均住院时间为（ 6.5±0.8） h，光疗平均时间为（ 40.1±8.5） h。对照组的新生儿平均住院时间为（ 7.8±0.7） h，光疗平均时间为（ 49.4±8.8） h。观察组新生儿和对照组新生儿之间的差异对比具有统计学意义（ P<0.05）。结论 静脉注射丙种球蛋白（ intravenous immunoglobulin G， IVIG）治疗新生儿溶血症具有较好的临床治疗效果，新生儿的身体恢复情况较好。 

简介：摘要川崎病是儿童常见的发热性血管炎性疾病，10%～20%的川崎病患儿接受首剂2 g/kg静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗后失败，这部分患儿称之为静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病(IVIGRKD)。对于IVIGRKD的治疗方案包括第二剂IVIG、第二剂IVIG＋糖皮质激素、英夫利昔单抗单次静脉注射、环孢霉素静脉注射或口服、阿那白滞素皮下注射及环磷酰胺静脉注射和血浆置换等。并无证据表明有哪一种治疗方案优于其他治疗方案。因此早期预测及时发现IVIGRKD极为重要。但现有预测模型多数基于回顾性资料统计分析，同时因地域及人种的不同，其应用具有局限性，限制了预测评分系统的进一步推广。

简介：摘要目的探讨单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床病理学特征。方法回顾性分析67例单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床及病理资料。按照临床及病理检查结果将患者分为3组：具有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（MGRS）组（46例），意义未明的M蛋白血症（MGUS）组（8例）和多发性骨髓瘤（MM）组（13例）。分析各组患者临床及病理学特征。结果67例患者平均年龄为（59±10）岁，男女比为37︰30。MM组血肌酐高于MGRS组及MGUS组（P<0.05），MGRS组血清白蛋白及IgG低于MM组、EGFR高于MM组（P<0.05），MGRS组的肾病综合征发生率及大量蛋白尿发生率高于MM组及MGUS组（P<0.05）。MGRS组、MGUS组及MM组的主要病理类型分别为轻链型肾淀粉样变（42例）、膜性肾病（4例）、轻链管型肾病（7例）。结论单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床表现及病理类型多样，MGRS患者常表现肾病综合征，以轻链型肾淀粉样变多见，而MM患者常表现肾功能不全，以轻链管型肾病多见。此类患者需结合临床资料及肾脏病理改变作出诊断，以指导制定治疗计划及判断患者预后。

简介：摘要报告1例华氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia）合并轻链型肾淀粉样变的罕见病例。患者为老年男性，表现为血单克隆IgM升高；蛋白电泳为单克隆IgM-κ型条带，骨髓中见淋巴样浆细胞，肾脏表现为大量蛋白尿，肾组织刚果红染色阳性，κ轻链（2+），呈团块状沉积在系膜区及血管袢，λ轻链阴性。电镜见直径8.32~9.56 nm杂乱无序排列的纤维丝，经硼替佐米+地塞米松方案治疗有效。

简介：　　【摘要】目的：实验研究对新生儿败血症患者实施头孢噻肟联合丙种球蛋白治疗的效果。方法：将本医院 2018年 1月—— 2019年 12月收治的新生儿败血症患者 65例作为研究对象，根据治疗方式的不同将患儿分为两组，实验组和对照组，两组患儿均进行对症治疗，对照组患儿在此基础实施头孢噻肟治疗，实验组患儿实施头孢噻肟联合丙种球蛋白治疗，对比两组患儿的治疗效果。结果：实验组患儿的治疗有效率显著高于对照组，治疗有效率高达 85.7%，对照组仅有 56.7%， P<0.05，存在统计学意义。结论：头孢噻肟联合丙种球蛋白治疗新生儿败血症，效果显著，降低了患儿的死亡率，可在临床治疗中进行推广。  　　【关键词】头孢噻肟 ;丙种球蛋白 ;新生儿败血症 ;效果  [Abstract] Objective: To study the effect of cefotaxime combined with gamma globulin in the treatment of neonatal septicemia. Methods: 65 cases of neonatal septicemia admitted to our hospital from January 2018 to December 2019 were taken as the research objects. According to the different treatment methods, the children were divided into two groups: experimental group and control group. The two groups were treated symptomatically. On this basis, the children in the control group were treated with cefotaxime. The children in the experimental group were treated with cefotaxime combined with gamma globulin. The two groups were compared The therapeutic effect of children. Results: the effective rate of treatment in the experimental group was significantly higher than that in the control group. The effective rate of treatment was 85.7%, only 56.7% in the control group, P < 0.05, with statistical significance. Conclusion: cefotaxime combined with gamma globulin is effective in the treatment of neonatal septicemia, which can reduce the mortality of the children and be popularized in clinical treatment.

简介：摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）患者的临床特征及其诊断与治疗。方法回顾性分析武汉大学中南医院2013年1月至2018年6月收治的13例LPL/WM患者的临床资料，并进行文献复习。结果13例LPL/WM患者中位年龄60岁（35~79岁），男性12例，女性1例，多以乏力或双下肢水肿为首发症状。患者均存在单克隆免疫球蛋白M（IgM），3例伴有免疫球蛋白G（IgG）升高，其中1例为单克隆IgG；乳酸脱氢酶升高2例；5例患者直接抗人球蛋白试验阳性。8例患者检测了MyD88基因突变情况，其中5例突变阳性。13例患者中，1例失访，3例死亡，9例生存，中位生存时间36个月（19~81个月）。结论LPL/WM发病率较低，多数进展缓慢，但异质性较强。少数患者进展快，治疗效果差。高危患者诱导化疗缓解后行造血干细胞移植可能改善预后。

简介：【摘要】目的：分析儿童过敏性紫癜行丙种球蛋白治疗的有效价值。方法：将本院于 2017年 1月 ~2018年 7月间接收的过敏性紫癜患儿 130例纳入研究中，以随机数字表法分为对照组和实验组，其中对照组 66例，实验组 64例。对照组行基础治疗，实验组行丙种球蛋白治疗。记录两组治疗前后凝血指标的变化情况。结果：治疗前两组凝血指标无统计学意义，治疗后两组 PT值相比于治疗前无统计学意义（ p>0.05）， APTT有所升高（ p<0.05）， FIB有所下降（ p<0.05），治疗后实验组 APTT值较比对照组有所升高，差异有统计学意义（ p<0.05）。结论：丙种球蛋白治疗过敏性紫癜患儿，能够有效调节患儿血液的高凝状态。

简介：[摘要] 目的 探析丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病的疗效。方法 将2019年1月-2020年10月我院儿科收治的

简介：摘要目的研究丙种球蛋白治疗川崎病发生寒战的影响因素。方法采用回顾性分析方法，收集本院于2017年12月至2019年1月收治的78例川崎病患儿临床资料，所有患儿均行丙种球蛋白治疗，将发生寒战的患儿纳入寒战组，将未发生寒战的患儿纳入非寒战组，了解所有患儿的一般资料，分析丙种球蛋白治疗川崎病发生寒战的影响因素。结果经统计发现，发生寒战患儿23例，主要集中于丙种球蛋治疗5 min～2 h之间，持续时间在10～50 min，主要表现为全身肌肉痉挛性发抖或不可控收缩。与非寒战组相比，寒战组年龄<3岁、体质量<10 kg、有血液制品过敏史、注射前体温大于38.5℃以及未调整至常温比例较高，差异有统计学意义（P<0.05）。经logistic多因素分析，年龄<3岁、体质量<10 kg、有血液制品过敏史、注射前体温大于38.5℃以及未调整至常温是发生寒战的危险因素（OR>1，P<0.05）。结论年龄<3岁、体质量<10 kg、有血液制品过敏史、注射前体温>38.5℃以及未调整至常温均可能增加丙种球蛋白治疗过程中发生寒战的风险，故临床治疗时应仔细询问患儿病史，且治疗期间，应注意丙种球蛋白的滴注速度和保暖，从而预防或减少寒战的发生。

简介：摘要目的回顾性分析本院2018年1月至2018年12月首次行择期胸腔镜肺切除术且肺功能正常的患者临床资料。按术前48 h内最低血清白蛋白水平分为低白蛋白血症组(<35 g/L)及正常白蛋白水平组(≥35 g/L)，通过倾向性评分匹配2组患者基线信息和术中及术后情况。根据是否发生术后肺部并发症(PPCs)，分为并发症组和无并发症组。采用logistic回归分析筛选PPCs的危险因素。纳入1 127例患者，并发症组306例，无并发症组821例，logistic回归分析显示：低白蛋白血症是肺切除术患者PPCs的独立危险因素(OR值＝1.643，95%可信区间1.201～2.249，P<0.05)。倾向性评分匹配后，正常白蛋白水平组498例，低白蛋白血症组178例。与正常白蛋白水平组比较，低白蛋白血症组PPCs总发生率和肺炎发生率升高(P<0.05)。综上所述，术前低白蛋白血症是肺切除术后患者PPCs发生的危险因素。

简介：　　摘要：目的：本文主要观察两种不同剂量丙种球蛋白应用于小儿川崎病中的临床效果。方法：选取某医院接诊治疗的 64例小儿川崎病患者作为研究对象，患者就诊时间为 2018年 1月 -2019年 9月，在对患儿进行治疗的过程中，该院对丙种球蛋白的应用剂量做出调整，并以此分为对照组和观察组，其中对照组患者 32例，采用丙种球蛋白剂量为每天  0.4g/kg，其中观察组患者 32例，采用丙种球蛋白剂量为每天 1g/kg。比较两种剂量作用下患儿疾病的治疗效果。结果：观察组患儿各种临床病症消失时间均短于对照组患儿，半年内冠状动脉病变发生率也低于对照组患儿。结论：采用较大剂量的丙种球蛋白治疗小儿川崎病所取得的效果更加的明显，且后期发生冠状动脉病变的概率也更低，在临床中具有较高的推广应用价值。

简介：摘要目的总结51例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征及预后，重点评估伊布替尼治疗WM的疗效和不良反应，为WM诊疗提供经验和借鉴。方法回顾性分析2008年11月至2019年10月海军军医大学附属长征医院收治的51例初诊WM患者的基线临床特征、疗效及预后。结果51例患者男女比例为2.64∶1，中位年龄65（46~84）岁。ISSWM危险分层：低危组9例（18%）、中危组21例（41%）、高危组21例（41%），27例（73%）存在MYD88L265P突变。中位随访时间38.6（0.3~120.0）个月，中位无进展生存时间为46.4个月，中位总生存时间未达到。接受伊布替尼治疗的16例患者总体缓解率为87%，主要缓解率为80%，起效速度快，达到至少部分缓解的中位时间为8周，与其他药物组相比差异有统计学意义（P<0.05）。结论WM多见于老年男性，多数患者合并MYD88L265P突变。伊布替尼治疗WM疗效确切，即使是高龄、ISSWM高危患者，也有较高的总体缓解率、主要缓解率。伊布替尼起效速度较快，严重不良反应少见，是一种安全、有效的治疗方案。

简介：【摘要】目的： 对 甲基泼尼松龙联合丙种球蛋白治疗急性脊髓炎的疗效观察 进行研究。 方法： 选取 2018 年 3 月至 2019 年 11 月在医院接受治疗的 80 例急性脊髓炎患者进行研究，随机将其分成对照组和观察组，各 40 例。对照组进行常规的地塞米松治疗，观察组采取甲基泼尼松龙联合丙种球蛋白进行治疗，对比两组患者的治疗效果。 结果： 观察组患者的治疗效果明显优于对照组，两组数据存在明显差异，具有统计学意义 （ P<0.05） 。 结论： 将甲基泼尼松龙联合丙种球蛋白运用在急性脊髓炎的治疗中具有很好的疗效，患者的脊髓功能可以有效的得到改善，具有较高的临床使用价值。

简介：【摘要】目的：探讨川崎病患儿应用不同剂量丙种球蛋白的临床治疗效果。方法：将本院于 2017年 1月 -2020年 1月接收的 60例川崎病患儿作为观察对象，随机分成常规组 [1g/（ kg·d）丙种球蛋白 ]、研究组 [2g/（ kg·d）丙种球蛋白 ]，各 61例。结果：研究组高热消退时间短于常规组（ p<0.05）；研究组与常规组 CRP、 WBC、 PLT、 ESR无显著差异（ p>0.05）；研究组冠脉病变发生率低于常规组（ p<0.05）。结论：大剂量丙种球蛋白的临床疗效相对更好，冠脉病变发生率低，可将其作为川崎病患儿的首选。

简介：摘要目的分析老年急性颅内大血管闭塞患者血管内治疗后低白蛋白血症的发生情况及其与预后相关性。方法本研究为多中心前瞻性观察性研究，连续纳入2018年7月至2019年5月急性颅内大血管闭塞并接受急性血管内治疗的老年患者640例，年龄(71.5±7.4)岁，男性377例(58.9%)，其中EVT术后24 h内出现1次或多次血清白蛋白< 35 g/L为低白蛋白组(191例，29.8%)，正常组449例(70.2%)。观察主要结局为90 d的良好神经功能预后，定义为改良Rankin量表评分0～2。采用多变量Logistic回归分析以矫正后优势比(OR)评估结果差异。结果与白蛋白正常组比较，低白蛋白组90 d良好神经功能预后比例更低[22.5%(43例)比41.9%(188例)，OR＝1.88，95%CI：1.20～2.95，P＝0.01]，术后早期神经功能恶化增多(OR＝0.57，95%CI：0.37～0.88，P＝0.01)。同时低白蛋白组多个系统并发症比例高于正常组(P<0.01)。结论老年取栓患者术后低白蛋白血症与90 d不良预后相关，术后多系统并发症发生率更高。

简介：【摘要】目的：探讨不同剂量丙种球蛋白治疗重症新生儿 ABO溶血病的 临床 效果。方法：在医院 2015 年 9 月至 2019 年 9 月 期间诊治的 重症新生儿ABO溶血病 患儿中选取 106 例作研究对象，均在常规光疗基础上联合丙种球蛋白治疗， 并参考摸球法随机分组：大剂量 组（ n=53 ）应用每日 1g/kg 剂量丙种球蛋白治疗 ，小剂量 组（ n=53 ）应用每日 400mg/kg 剂量丙种球蛋白治疗 ，对比两组患儿总胆红素、光疗与黄疸消失时间差异 。 结果：① 治疗 5d 后，两组血清总胆红素均低于治疗前（ P ＜ 0.05 ），组间差异均无统计学意义（均 P ＞ 0.05 ） ；② 大剂量组 黄疸消退时间、光疗时间均短于小剂量组（ P ＜ 0.05 ） 。结论：建议 重症新生儿ABO溶血病 患儿应用大 剂量丙种球蛋白方案，适宜推广。

简介：摘要目的：探讨不同剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病的临床疗效分析。方法： 2018年 7月 -2019年 7月收治川崎病患儿 68例，从中随机抽取 34例为对照组，给予低剂量丙种球蛋白，抽取 34例为观察组，给予高剂量丙种球蛋白 ;同时两组患者均联合应用阿司匹林。给予临床随访调查，分析两组患儿经不同剂量丙种球蛋白治疗后，其临床症状改善状况及血清检测结果之间的差异，继而探讨不同剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗应用于小儿川崎病中的临床价值。结果：观察组综合有效率显著高于对照组，临床症状改善时间及血清检测结果均显著优于对照组，差异有统计学意义（ P<0.f15）。结论：高剂量丙种球蛋白联合阿司匹林应用于川崎病的临床治疗过程中疗效显著，能够有效提升临床症状改善效率，抑制病情恶化，安全性高，值得推广。  　　关键词 小儿川崎病 ;丙种球蛋白 ;阿司匹林 ;应用价值  　 Objective: To investigate the clinical effect of different doses of gamma globulin combined with aspirin in the treatment of Kawasaki disease in children. Methods: from July 2018 to July 2019, 68 children with Kawasaki disease were treated. 34 of them were randomly selected as the control group, given low-dose gamma globulin, 34 as the observation group, given high-dose gamma globulin; at the same time, both groups were treated with aspirin. The clinical follow-up survey was conducted to analyze the difference of clinical symptoms and serum test results between the two groups after different doses of gamma globulin treatment, and then to explore the clinical value of different doses of gamma globulin combined with aspirin treatment in children with Kawasaki disease. Results: the comprehensive effective rate of the observation group was significantly higher than that of the control group, the improvement time of clinical symptoms and the results of serum test were significantly better than that of the control group (P < 0.f15). Conclusion: high dose of gamma globulin combined with aspirin is effective in the clinical treatment of Kawasaki disease. It can effectively improve the efficiency of clinical symptoms improvement, inhibit the deterioration of the disease, and has high safety. It is worth popularizing.

简介：【摘要】目的 ：分析静脉用丙种球蛋白辅助治疗儿童重症腺病毒肺炎的应用效果。 方法 ： 选取 2019 年 1 月 -2020 年 1 月本院收治的 116 例重症腺病毒肺炎患儿为研究对象，随机分为实验组和对照组，各 58 例，对照组实施常规治疗，实验组实施丙种球蛋白辅助治疗，对比患儿临床疗效、治疗不良事件发生率及患儿治疗满意度。 结果 ： 实验组患儿临床疗效显著好于对照组（ P ＜ 0.05 ），且实验组治疗不良事件发生率显著低于对照组（