简介:摘要目的探讨抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和抗肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK-Ab)双阳性重症肌无力(MG)的临床表现、治疗特点及转归。方法回顾2017年8月至2020年11月在中山大学附属第一医院住院的MG患者,共纳入34例MuSK-Ab阳性MG(MuSK-MG)患者、11例双抗体阳性MG(double-antibodies positive MG,DP-MG)和80例AChR-Ab阳性MG(AChR-MG)患者。收集3组患者的临床资料,利用统计学分析DP-MG患者在人口学特征、临床表现和治疗转归等方面与AChR-MG患者和MuSK-MG患者的差异。结果DP-MG组患者的女性比例为7/11,男性比例为4/11,发病年龄为(41±27)年,与AChR-MG组性别分布比较差异有统计学意义(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组眼外肌受累的比例(8/11和52.9%)低于AChR-MG组(83.8%)(均P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组肌无力危象发生率(6/11和61.8%)高于AChR-MG组(20.0%)(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组新斯的明试验阳性率(8/11和74.2%)低于AChR-MG组(96.8%),DP-MG组低频重复神经电刺激(RNS)阳性率(5/10)低于AChR-MG组(85.1%)(均P<0.05)。MuSK-Ab滴度与病程呈正相关(r=0.466,P<0.05),症状改善后抗体滴度下降。DP-MG组和MuSK-MG组患者对胆碱酯酶抑制剂的反应性(2/11和9.1%)低于AChR-MG组(66.3%),且两组患者服药后不良反应发生率(5/11和39.4%)高于AChR-MG组(15.0%)(均P<0.05)。4例DP-MG患者术后病理结果显示胸腺增生和胸腺瘤各2例。后续随访发现5例(5/11)DP-MG患者达到最轻微表现状态及以上更好状态。结论DP-MG患者的性别分布、发病年龄、药理学特征和电生理检查与MuSK-MG类似,但DP-MG患者病情严重程度介于AChR-MG和MuSK-MG之间。
简介:摘要程序性细胞死亡配体 1(PD-L1)的表达水平与免疫抑制密切相关,介导肿瘤浸润T细胞的活化与凋亡。组蛋白甲基化修饰作为表观遗传修饰的关键步骤,多项前瞻性研究表明其可直接或间接参与调控PD-L1的表达水平,达到增强或抑制抗肿瘤免疫反应的效果,为了解肿瘤免疫逃逸和对临床免疫治疗策略的开发提供了重要的信息。本文就组蛋白甲基化对PD-L1调控的结构和功能基础、组蛋白甲基化酶以及组蛋白去甲基化酶对PD-L1表达调控等方面作一综述。
简介:摘要回顾性分析了北京大学第三医院2015—2021年接受烟曲霉特异性IgG检测的18例变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)患者的资料。其中男11例,女7例,年龄18~79岁。全部病例均有哮喘病史或咳喘症状,烟曲霉特异性IgE均阳性;血清总IgE>500 U/ml者16例,其中血清总IgE>1 000 U/ml者13例。在其他诊断指标中,外周血嗜酸性粒细胞>0.5×109/L者16例;肺部CT显示有支气管扩张者15例;血清烟曲霉特异性IgG阳性(>120 AU/ml)者10例。烟曲霉特异性IgG阳性与阴性病例比较,血清总IgE水平、外周血嗜酸性粒细胞计数、支气管扩张占比差异均无统计学意义(均P>0.05)。本研究发现,ABPA患者烟曲霉特异性IgG阳性率>50%,对ABPA的诊断具有辅助价值。
简介:摘要目的探索胰岛素瘤中p16基因甲基化和表达下降与临床病理特征关系。方法纳入2003年10月至2017年12月在北京协和医院手术切除胰岛素瘤的72例患者的资料,用免疫组织化学染色测定72例患者胰岛素瘤组织和49例对照胰腺组织中p16蛋白的表达。从组织中提取基因组DNA并且用亚硫酸氢盐修饰,用甲基化特异PCR的方法检测32例肿瘤组织和17例配对瘤旁组织p16基因启动子区甲基化;将肿瘤组织中p16基因表达以及p16基因甲基化和临床病理进行关联分析。结果72例患者中,男30例,女42例;年龄(46.5±14.0)岁。胰岛素瘤中58.3%(42/72)的肿瘤p16蛋白表达丢失或下降,正常或瘤旁胰腺组织34.7%(17/49)p16蛋白表达丢失或下降(χ²=6.52,P=0.011)。32例胰岛素瘤中有13例(40.6%)发生p16基因启动子甲基化,而瘤旁对照组织仅有2例(11.8%)发生基因甲基化(χ²=4.35,P=0.037)。胰岛素瘤患者性别、年龄、肿瘤大小和肿瘤病理分级等临床特征与p16蛋白表达均无关(均P>0.05)。结论胰岛素瘤中p16蛋白表达丢失或下降并且和p16基因启动子甲基化相关。
简介:摘要女性患者,既往诊断为多发性硬化12年,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎1年,治愈,发病2周前停用免疫制剂。患者头痛,视物异常,表现为视物变形,颤动感。查体:双眼向右侧注视时可见粗大眼震,向左侧注视时可见细微眼震。完善血清抗体和脑脊液检查、头及脊髓增强磁共振成像后诊断为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病,结合既往病史,诊断为与抗NMDAR脑炎合并存在的重叠综合征。患者接受了静脉糖皮质激素冲击、静注人免疫球蛋白、口服吗替麦考酚酯等治疗,症状、体征明显好转。随访3年余,每半年利妥昔单抗治疗,病情无复发。
简介:摘要:随着社会经济发展水平的提升,家长对于幼儿的教育越来越重视,但是教育竞争是越发激烈,越来越多的幼儿过早的背负了过重的课业压力,这也导致了很多幼儿园在教学的过程中,出现了非常多的教学课程体系,这种拔苗助长的教学方式不利于幼儿的健康成长,教师在对于幼儿园教学课程体系进行有效改革设置的时候,都需要将不同的教学问题进行合理有效的提出,这样才能增强相关的教学措施的运用,也需要对于幼儿园如何进行去小学化改革进行合理的探讨,教师在从自己的教学方面中出发,需要更新自己的教学思想,这样才能促进幼儿的健康成长,也能让幼儿在不同的游戏学习活动的参与中,提升自己对于相关知识内容的学习兴趣,这样才能让幼儿有着良好的学习体验感受,所以在面对不同的教学改革方式的时候,教师都需要进行积极有效的运用,并且能从幼儿的学习特点以及幼儿的个人学习能力的发展,进行合理有效的思考,这样才能将去小学化改革的落实变得更加的全面,也能真正的与幼儿保持良好的沟通关系,能了解到幼儿内在的学习想法,所以教师在对于不同的幼儿园教学体系进行合理有效设定的时候,都需要将去小学化的教学改革的理念进行合理有效的落实。
简介:摘要:在关注核心素养的教育背景下,进一步思考幼儿教育中的文化,就是理解文化的内涵,寻找与发展幼儿核心素养相匹配的文化教育方式。良好的文化可以让教师和幼儿处于一种和谐的生长环境当中,可以对幼儿园的发展产生积极影响,甚至还可以对幼儿的家长产生积极的影响,因为幼儿教育中涉及的主体不仅是幼儿教师和幼儿,也包括幼儿的家长。在现实生活中,身为父母,常常是没有经过任何培训就匆匆上岗,然后他们会以工作繁忙为由把孩子送进幼儿园,让幼师当代理父母。如果幼儿教育能够将这些主体全部纳入关注的范围,那么就可以形成一个覆盖面更广的文化氛围。
简介:【摘要】小学学校教育与幼儿园教学都是中国教育的重要部分,是相互关系最紧密而又不同的二种教学过程。幼儿园教育虽然有它自己的教学原则、具体内容、教育手段和评价手段等,却没有过多地以组织形式、教育手段讲授的课程内容,所以幼儿园教学过程也是旗帜比较明显地"去小学化"的。但因为幼儿园教学过程又与小学学校教育过程中间存在着连续性,对孩子身体发展上的特点也就不能够像在人为设计的二种学校教育流程中那样泾渭分明,在二者之间也就客观上存在着一种过渡期,也就像是在接力跑中的"交接棒"那样自然衔接,衔接得好的幼儿身心发展更加和谐,而衔接得不好则会导致幼儿在步入校园之后的不适应。所以幼小衔接工作也事关幼儿的终身发展,对幼儿园所进行的常规的幼小衔接工作也不能单纯认为是"小学化",不能因为"去小学化"就降低了幼小衔接功能。