简介：摘要肺动脉高压（pulmonary hypertension， PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域诊断及治疗策略不断更新，国内外在不同领域发表了PH相关指南和专家共识。为更好指导我国医师的临床实践，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》。本指南系统评价了国内外近年来发表的PH领域系列指南和相关循证医学研究证据，增加了基于国人循证医学研究的数据，旨在进一步规范我国PH的诊断与治疗。

简介：摘要肺动脉高压（PH）是一组由多种原因引起的肺血管增厚、重构，进而导致肺循环血流动力学紊乱的临床综合征，其临床特点是肺循环阻力增大和肺动脉压力升高，可导致右心衰竭而死亡。儿童PH因特有的发育或产妇相关因素的病因或诱因，以及因儿童自身药物代谢能力的差异，其PH靶向药物的用量和对药物治疗的反应与成人不尽相同，而近年越来越多临床循证研究开始关注儿童PH的靶向药物治疗，本文从前列环素类似物和前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂4种主要的靶向药物类别对其最新研究进展进行了综述。

简介：摘要2018年第六届世界肺动脉高压大会上专家提出了修改肺动脉高压的诊断标准，引起国内外专家的广泛争议。我们应该如何看待这个问题呢？国内专家也有困惑。本文详细解析了肺动脉高压的定义、诊断标准的变迁、修改诊断标准的必要性及其带来的影响，提出了我国应对修改肺动脉高压诊断标准的一些建议。

简介：摘要肺动脉高压（PH）是一种由多种病因和发病机制所致的临床和病理生理综合征，发病机制复杂，其诊断的金标准为右心导管的有创性操作。人工智能（AI）的无创辅助诊断技术依赖于图像分析，是其在医学领域应用的首选目标，目前已在胸部X线、超声心动图、CT、MRI等诊断PH的研究领域取得了阶段性的成果。AI与医学的融合为医疗服务和医学研究带来了革命性的改变，是医学未来发展的方向。AI在PH无创辅助诊断中的应用必将提高诊疗效率，降低患者的经济负担。因此，本文的目的是回顾近期关于AI在PH辅助诊断领域的研究，促进其在临床诊断和科学研究中的应用。

简介：摘要目的评价球囊肺动脉成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的效果和安全性。方法连续入选2018年2月至2019年9月在中日友好医院呼吸中心住院的CTEPH患者，所有患者经多学科讨论确定无法行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA），具有BPA手术指征。BPA术前评估6 min步行距离（6MWD）、检测血N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平，行右心导管检查获得混合静脉血氧饱和度、平均肺动脉压（mPAP）、心指数和肺血管阻力（PVR），将BPA治疗前与最后一次BPA时各项参数进行对比分析。结果行BPA治疗的CTEPH患者25例，共行67例次BPA治疗，其中男10例（40.0%），女15例（60.0%），年龄（57.8±7.1）岁，诊断CTEPH到BPA治疗间隔时间20.0（9.0，48.5）个月，共治疗肺动脉302支，18例患者BPA≥2次，术后随访时间5.0（3.5，8.3）个月，术后6MWD、心指数、混合静脉血氧饱和度均显著改善[（425±74）比（345±109）m、（1.99±0.45）比（1.62±0.35）L·min-1·m-2、（68.1±6.5）%比（61.2±6.3）%]（均P<0.05），术后血浆NT-proBNP、mPAP、PVR均显著低于术前[259（93，739）比806（148，2 159）ng/L、（40.6±8.3）比（47.3±10.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、（11.9±4.9）比（17.2±6.5）WU（1 WU=80 dyn·s·cm-5）]（均P<0.05）。咯血5例次（7.5%），再灌注肺水肿（RPE）2例次（1.5%）；1例因RPE需无创呼吸机治疗，1例围手术期因咯血加重右心衰竭导致死亡。结论BPA能显著改善不能行PEA的CTEPH患者的运动耐量和血流动力学参数，手术并发症发生率较低，安全有效。

简介：摘要目的探讨右心声学造影检测心内或肺内右向左分流的价值。方法回顾性分析中日友好医院2015年5月至2018年7月期间行右心声学造影检查的肺动脉高压患者74例临床资料。根据右心声学造影结果分为三组：心内分流组（<4个心动周期左心发现微泡）、肺内分流组（>4个心动周期内发现左心微泡）和声学造影阴性组（左心未测到微泡），比较各组间临床表现、功能分级、氧合及血流动力学特征，同时分析各组间合并神经系统并发症的差异。结果74例患者中右心声学造影阳性28例（37.8%），包括心内分流11例（14.9%），肺内分流17例（23.0%）。心内分流阳性患者中有5例（6.8%）经胸心普通超声检查为阴性，2例肺内分流患者证实为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），1例为不明原因的肺动静脉畸形（PAVM）。三组患者的临床症状、世界卫生组织（WHO）心功能分级、脑钠肽前体（NT-proBNP）水平、动脉血氧分压（PO2）、肺动脉平均压（mPAP）、右房压（RAP）、肺血管阻力（PVR）、心排血量（CO）差异均无统计学意义（均P>0.05）。5例（6.8%）患者存在神经系统合并症，包括4例（5.4%）脑梗死、1例（1.4%）癫痫，其中2例患者临床评估脑梗死为心内分流继发的矛盾性栓塞。三组比较，心内分流组患者存在神经系统合并症比例更高（P<0.05）。结论右心声学造影检测右向左分流对肺动脉高压的病因诊断有补充价值，是否存在分流对患者病情严重程度无明显影响，但合并心内分流者发生神经系统并发症的风险增加。

简介：摘要目的研究高原肺动脉高压Wistar大鼠返回平原后肺、骨髓微血管密度的变化规律；通过低压低氧、脱高原的变换规律研究，寻找重返平原后肺、骨髓MVD改变是否具有可逆性。方法实验组Wistar雄性大鼠置于模拟海拔5000m低压舱处理30天后重返平原，分别选低压低氧10d、20d、30d、重返平原10d、20d、30d、90d为时间点，每时间点随机抽取14只大鼠进行右肺中叶、左侧股骨组织取材，经固定、包埋、切片、染色，测定肺、骨髓MVD。对照组在平原喂养按照上述方法处置。结果随着低压低氧时间不断增加，大鼠骨髓、肺MVD显著增加，骨髓MVD30天时达最高值，肺MVD在低压低氧10天、30天呈双峰分布，重返平原10天后肺和骨髓MVD显著减少，与低压低氧30天组比较有差异；此后持续缓慢降低，30天时接近平原对照组水平；骨髓、肺MVD之间呈正相关（γ=0.559P=0.01）结论随着低压低氧环境持续骨髓、肺MVD逐渐增长，两者具有同步性，脱高原环境后10天左右快速降至正常水平，脱高原适应后骨髓、肺MVD具有可逆性。

简介：摘要目的分析慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者CT肺血管造影（CTPA）的特征。方法对2015年12月至2019年12月在中日友好医院完成CTPA并确诊的CTEPH患者的临床资料、CTPA影像学直接和间接征象进行总结，采用描述性研究方法，分析CTEPH患者CTPA影像学特征，并根据血栓起始部位分为近段病变组和远端病变组，比较不同部位病变患者之间的影像学征象是否存在差异。结果共纳入135例CTEPH患者，CTPA显示血栓病变分布上，133例（98.5%）为双肺分布，血栓起始部位分级以Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ级为主，Ⅳ级病变仅8例（7.3%），无0级病变。CTEPH患者慢性血栓在CTPA上最常见的直接征象为血管闭塞（134例，99.3%），其次是偏心附壁充盈缺损（111例，88.2%）、蹼样征（80例，59.3%）、血管狭窄/纤细（41例，30.4%）。近段病变与远端病变组患者比较，偏心附壁充盈缺损、血管壁不规则更常见于近端病变者，而血管狭窄/纤细更常见于远端病变组患者（P值均<0.05）。肺实质与胸膜腔继发改变在CTPA上最常见的征象为马赛克征（104例，77.0%），其次是肺梗死灶（79例，58.5%），肺梗死的表现形式包括胸膜下斑片状实变密度影（35/79，44.3%），其次为索条影（23/79，29.1%），斑片状实变密度影与索条影并存（13/79，16.5%）。心脏与大血管异常的最常见CTPA征象为肺动脉增宽（132例，97.8%）和右心室肥大（130例，96.3%），其他包括下腔静脉造影剂逆流（70例，51.9%）、支气管动脉扩张（68例，50.3%）。所有继发征象在近段病变与远端病变组差异均无统计学意义（P值均>0.05）。结论CTEPH患者CTPA最常见直接征象为血管闭塞、附壁充盈缺损及蹼样征，常见间接征象包括肺内马赛克征、肺梗死灶、右心室肥大、肺动脉扩张、体循环动脉扩张等，而附壁充盈缺损更常见于近端病变患者。

简介：摘要近年来，肺动脉高压（PH）越来越被国内外学者所关注，其病因多样、发病机制复杂。由于肺血管结构或功能改变，可导致肺血管阻力和肺动脉压力的升高，继而进展为右心衰竭甚至死亡。PH的诊断涉及多学科，容易造成误诊、漏诊，其治疗不规范也较普遍。这些年，我国在PH的临床诊治及研究领域均取得了长足进步，然而其诊治及管理仍存在诸多问题。基于此，我们呼吁进一步加强肺动脉高压领域的多学科协作，全面推进我国肺动脉高压的规范化体系建设。

简介：摘要2022年8月欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ERS）联合颁布了《2022ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》，更新了肺动脉高压血流动力学诊断标准，引起专家的广泛热议，我们应该如何应对更新的肺动脉高压诊断标准？本文详细解析了肺动脉高压诊断标准的由来、如何理解新修订的血流动力学诊断标准，新的标准对运动性肺动脉高压概念的界定以及新的诊断标准对临床实践产生的重要影响，并提出了应对策略。

简介：摘要世界卫生组织将由肺部疾病引起的毛细血管前肺动脉高压归类为肺动脉高压的第3类。最常引起第3类肺动脉高压的肺部疾病包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）和间质性肺疾病（ILD）。ILD相关肺动脉高压在全球的患病率高，临床预后亦欠佳，当前还没有获得批准的上市药物治疗该疾病。既往研究表明，吸入曲前列环素12周后可改善第1类肺动脉高压患者的运动能力。同时有研究表明，吸入曲前列环素可改善第3类肺动脉高压患者的血流动力学。因此，有待进一步评价吸入曲前列环素治疗ILD相关的肺动脉高压的有效性和安全性。

简介：摘要本文报道1例青年男性患者，活动后气短2年，外院检查发现二尖瓣脱垂、左心扩大、肺动脉高压，给予改善心力衰竭和肺动脉高压靶向药物治疗，效果欠佳，经阜外医院逐步筛查肺动脉高压和二尖瓣脱垂的病因，确诊为Bland-White-Garland综合征合并二尖瓣脱垂，行冠状动脉起源异常矫正及二尖瓣成形术后恢复效果显著。

简介：摘要目的探究内皮素受体拮抗剂在国内肺动脉高压患者的临床应用方法本文综述近年来非选择性ＥＴ受体拮抗剂和选择性ＥＴＡ受体拮抗剂治疗肺动脉高压的临床应用进展。结果证明ＥＴ受体拮抗剂可以改善肺动脉高压患者的运动耐量，降低肺血管阻力，增加心输出量，改善心功能。结论对于未来发展极有潜力的内皮素受体拮抗剂类药物，国内市场仍是空白，现应尽量避开国外专利，开发国内尚缺的技术含量高的新品种、新剂型。

简介：摘要目的探讨评估诊断性治疗在先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断的效果。方法对我院2014年5月-2015年10月进行手术治疗的先天性心脏病合并重度肺动脉高血压患者进行分析，总共收集了32例患者的临床资料，其中男性患者8例，女性患者24例，患者的年龄在12-60岁，平均年龄为22岁。患者都接受强心利尿的治疗，并且借助外科手术的方法治疗。结果患者的治疗效果比较好，在手术后没有出现死亡的患者，而且没有并发症发生。结论通过合理的治疗方案，能够确保患者在接受手术后残余动脉高压患者能够降低肺部动脉的压力，疗效比较明显。

简介：摘要目的探索心脏磁共振（CMR）定量T1 mapping成像用于动脉性肺动脉高压（PAH）危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者，男12例，女47例，年龄4~77（31±13）岁。根据危险分层情况将患者分为低危组（30例）和中高危组（29例）。纳入25名健康人作为对照组，男6名，女19名，年龄20~56（35±8）岁。测量所有患者及对照组CMR短轴位心肌基底段、中间段及心尖段的下室间隔右心室插入部（IRVIP）平扫T1 值。分别对PAH患者与对照组、低危组与中高危组PAH患者间各项平扫T1 值进行比较，并采用受试者工作特征（ROC）曲线和曲线下面积（AUC）评估其在PAH患者危险分层中的应用价值。结果PAH患者CMR基底段、中间段、心尖段的IRVIP平扫T1值均较对照组增高［基底段：（1 439.31±129.96）比（1 282.36±37.18）ms；中间段：（1 450.32±111.55）比（1 287.56±53.16）ms；心尖段：（1 444.12±109.15）比（1 266.36±75.31）ms］（均P<0.001）。中高危组PAH患者CMR中间段IRVIP的平扫T1值较低危组增高［（1 493.24±126.32）比（1 428.50±85.73）ms，P=0.026］。CMR中间段IRVIP的平扫T1值用于鉴别中高危和低危组患者的AUC为0.741。中高危组PAH患者CMR基底段和心尖段IRVIP的T1值也较低危组增高［分别为（1 458.21±134.96）比（1 421.03±104.75）ms、（1 465.90±125.36）比（1 423.07±87.87）ms］，但差异无统计学意义（均P>0.05）。结论中间段IRVIP的CMR平扫T1 mapping成像用于辅助评估PAH 患者的危险分层有一定价值。

简介：摘要目的构建慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺动脉高压（PH）诊断预测模型并评估其效果。方法回顾性收集2014年1月1日至2019年12月31日于5家医院就诊的1 514例COPD患者，根据纳入时间排序，将患者按7∶3的比例分为训练集（1 072例）和验证集（442例）。通过患者病历和电子病历系统收集相关资料，包括人口学资料、吸烟情况、疾病既往史和临床检查资料。采用多因素logistic回归模型分析COPD合并PH的相关因素，采用“rms”程序包构建列线图模型。采用Calibration校准曲线评估模型预测概率与实际结果的一致性，采用C 指数、受试者工作特征（ROC）曲线下面积（AUC）评价模型的区分度，采用决策分析曲线（DCA）评估模型的临床实用性。结果训练集年龄为50~59、60~69和≥70岁者分别占3.7%、15.2%和81.1%，与验证集的年龄构成（分别占7.9%、27.8%和64.3%）差异有统计学意义（P=0.041）。训练集男性占79.4%，与验证集（84.6%）差异无统计学意义（P=0.243）。对训练集的多因素logistic回归模型分析显示：年龄≥70岁［OR（95%CI）：3.32（1.49~7.36）］、吸烟状态［曾经、目前吸烟OR（95%CI）分别为3.67（2.51~5.37）和2.04（1.44~2.90）］、N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）≥1 400 ng/L［OR（95%CI）：9.88（6.23~15.66）］、右心房直径［OR（95%CI）：1.11（1.07~1.15）］是COPD合并PH的相关因素，基于以上因素建立COPD合并PH列线图模型并开发为在线工具（https：//ph-666.shinyapps.io/zhonghua-PH/）。训练集和验证集的偏差校正后C指数（95%CI）分别为0.82（0.77~0.87）和0.77（0.68~0.86），Calibration校准曲线在训练集与验证集中均接近于对角线。训练集和验证集列线图模型AUC（95%CI）分别为0.82（0.80~0.85）和0.77（0.73~0.82）。通过ROC曲线得出训练集中最佳阈值为0.60，该值下的灵敏度、特异度分别为0.74、0.78；验证集最佳阈值为0.70，该值下的灵敏度和特异度分别为0.76和0.65。DCA分析显示：列线图模型分别在训练集和验证集中以阈概率>15.0%和>13.0%提供了优于变量全选和变量均不选策略的净效益。结论建立COPD合并PH诊断预测列线图模型简便、准确，具有良好的临床应用前景。

简介：摘要遗传性甲基丙二酸血症（MMA）是我国常见的有机酸代谢病，主要见于婴幼儿，以神经系统损害为首发和主要表现。本文报告1例以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的青少年MMA患者，检查发现大细胞贫血、周围神经病变等多系统表现，基因检测和血、尿有机酸测定明确诊断为MMA伴高同型半胱氨酸血症（cblC）型，给予肠道外途径补充钴胺素等MMA原发病治疗和肺动脉高压治疗，取得了良好效果。本病例拓宽了对MMA临床表现异质性的认识，对于青少年间质性肺疾病、肺动脉高压患者应注意将此疾病纳入鉴别诊断，早期诊断及时治疗可显著改善患者结局。

简介：

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简介：摘要肺动脉高压（PH）是多种疾病和病理机制所致肺动脉压力升高的一组病理状态。近年研究发现，PH在多发性骨髓瘤（MM）患者中相对高发，但机制不明，且关于其预后价值的研究报道十分有限。为评估基线超声心动图所定义的PH在新诊断MM中的临床特征与预后价值，该研究纳入了北京朝阳医院自2014年1月至2020年12月期间426例新诊断MM患者（排除心脏淀粉样变性患者）。结果发现，54例（12.7%）患者合并PH。基线PH与高龄、贫血、肾功能不全、心脏舒张功能不全以及高BNP/NT-proBNP水平等临床特征相关。在PH患者中，房颤的发生率较高，但血栓事件发生率与非PH患者相仿。其余包括冠心病、慢性心衰、慢性阻塞性肺疾病、心脏瓣膜病在内的心肺基础疾病以及心血管疾病危险因素发生率在两组患者中并未显示出差异。在相仿的治疗方案及自体造血干细胞移植（ASCT）率下，基线存在PH的患者更难以获得有效及深度缓解（P=0.002）。MM所伴随的PH常常可逆，随着MM疾病的缓解，81.5%（22/27）的PH患者肺动脉压力可恢复至正常水平，心脏舒张功能及相关指标也随之明显改善；当MM疾病复发后，68.8%（11/16）的患者肺动脉压力再次升高。以上结果提示，此类PH更倾向于MM所继发的一种病理状态，而非独立疾病。此外，由于PH在有效的诱导治疗后通常可逆，且患者心功能可得到明显改善，因此对于符合条件的患者，ASCT仍不失为一线治疗选择。最后，生存分析结果显示，PH是MM患者生存预后的不利因素，与非PH患者相比，其无进展生存期（21比50个月）和总生存期（45比90个月）均缩短（均P<0.05）。