简介：目的探讨4～6岁听障儿童看图讲述的特点及与健听儿童的差异。方法参考听障儿童语言能力评估标准中看图讲述能力三级水平,编制4幅彩图，对44名听障儿童和14名健听儿童进行测验。结果听障儿童看图讲述的得分存在显著的年龄差异（F=4.173，P＜0.05）；听障儿童与同龄健听儿童的得分也存在显著差异（P＜0.01）。结论听障儿童看图讲述的能力与其认知发展存在密切关系；4岁听障儿童看图讲述能力落后于同龄健听儿童。

简介：目的构建人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为揭示Cx30突变患者发病机制提供实验依据。方法用PCR法扩增GJB6基因,将PCR产物与T载体连接,用双切酶酶切pEASY-GJB6与载体DsRed-N1,连接回收后的片断,构建野生型Cx30编码序列与PDsRed2表达载体,测序鉴定序列正确性。将GJB6-DsRed用脂质体转染HEK293细胞,荧光显微镜观察表达的融合蛋白。结果GJB6-DsRed在HEK293细胞中高效表达,表达主要位于细胞膜中。结论成功构建了人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为进一步研究非综合征性聋的致聋机制奠定了基础。

简介：连接蛋白(connexins,Cxs)组成缝隙连接通道,使相邻细胞离子、代谢物质和分子量小于1～1.5kDa的信使分子直接转运.缝隙连接是细胞间通讯的结构基础,对胚胎发育、形态建成、增殖分化以及细胞群的协调活动具有重要意义.

简介：ObjectiveToconstructaprokaryoticexpressionvectorbearingfusiongeneNT4-ADNF-9forfuturestudiesongenetictherapiesforsensorineuraldeafness.MethodsDoublestrandADNF-9cDNAwassynthesizedusingasymmetricalprimer/templatesandligatedtothe3'terminalofsignalandleaderpeptidesofneurotrophin4(NT4).ThefusiongeneNT4-ADNF-9,wassubclonedintoprokaryoticexpressionvectorpBV220,andnamedpBV220/NT4-ADNF-9.DNAsequenceofthefusiongenewasanalyzed.ThefusionproteinwasisolatedbySDS-PAGEanditsbioactivitywasevaluatedusingprimarycultureofday8chickenembryonicDRGcells.ResultsThecorrectsequenceoffusiongeneNT4-ADNF-9wassuccessfullysubclonedintothepBV220vector.TheexpressedADNF-9proteinshoweditseffectsinpromotingcellsurvivalandneuritegrowth.ConclusionProkaryoticexpressionvectorpBV220/NT4-ADNF-9wasconstructedsuccessfullyandtheexpressedfusionproteindemonstratedsatisfactorybioactivity.

简介：目的考察3-6岁听障儿童语言功能发展的特点。方法利用《听障儿童语言功能评估》对202例3-6岁听障儿童进行跟踪评估,分别在基线期、6个月后、12个月后进行测试;对3次评估结果进行比较,分析不同年龄组之间的差异,并将听障儿童评估分数与健听儿童参考值对比。结果听障儿童的各项语言功能随时间推移极显著提高（P=0.000〈0.01）;听障儿童年龄越大,语言功能越强,年龄组之间存在显著差异（P〈0.05）;所有年龄段听障儿童基线评估得分均低于3岁健听儿童期望值,康复12个月后,3、4岁听障儿童达到同龄健听儿童期望值,5、6岁听障儿童和同龄健听儿童仍有差距。结论听障儿童的语言功能和健听儿童存在差距,但经过康复可有较大提升,且干预年龄越小,提升速度越快。

简介：Objective:TodemonstratetheperformancebenefitoftheAutomaticSceneClassifier（SCAN）algorithmavailableintheNucleus6（CP900series）soundprocessoroverthedefaultprocessingalgorithmsofthepreviousgenerationNucleus5（CP810）andFreedomHybridTMsoundprocessors.Methods:Eighty-twocochlearimplantrecipients（40Nucleus5processorusersand42FreedomHybridprocessorusers）listenedtoandrepeatedAzBiosentencesinnoisewiththeircurrentprocessorandwiththeNucleus6processor.Results:TheSCANalgorithmwhenenabledyieldedstatisticallysignificantnon-inferiorandsuperiorperformancewhencomparedtotheNucleus5andFreedomHybridsoundprocessorsprogrammedwithASCtADRO.Conclusion:TheresultsofthesestudiesdemonstratethesuperiorperformanceandclinicalutilityoftheSCANalgorithmintheNucleus6processorovertheNucleus5andFreedomHybridprocessors.

简介：王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB1KHz85dB2KHz90dB4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.

简介：ObjectiveToinvestigatetheearlychangeofcochlearribbonsynapsesoninnerhaircellsinresponsetoaminoglycosideototoxicity.MethodsC57BL/6Jmicereceivedintraperitonealinjectionofgentamicin(100mg/kg/day),andtheapicalcoilorganofCortiwasexaminedonthe4th,7thand10thday(n=10).Litter-mateswithoutgentamicintreatmentservedascontrols(n=10).RIBEYEonthepresynapticmembraneandAMPAreceptorsonthepostsynapticmembranewerelabeledwithCtBP2orGluR2/3respectively.Threedi-mensionreconstructionwasconductedusingthe3DSMAX8.0software.ResultsTherewerenodisruptionsofouterorinnerhaircellsinallgroups.However,thenumberofribbonsynapsesoncochlearinnerhaircellsincreasedsignificantlywithin7daysaftergentamicinexposure(P<0.01),followedbyasignificantde-creaseafter7days.ConclusionDuringtheearlystageofaminoglycosideototoxicity,increasedpopulationofcochlearribbonsynapsesmayindicateasignificantdown-regulationofsynapticfunction.

简介：国家卫生部批准的国家级继续教育项目【2009-07-01—018（国）】耳显微及耳神经外科高级研修班将于2009年10月15日-19日在成都举行，由解放军总医院、北京同仁医院、北京协和医院、北医三院、北大人民医院、海军总医院、华中科技大学附属协和医院、上海复旦大学五官科医院、上海交大附属新华医院、上海交通大学附属上海第六人民医院、

简介：ObjectiveTostudycharacteristicsofhearinglossafterexposuretomoderatenoiseexposureinC57BL/6Jmice.MethodsMaleC57BL/6Jmicewithnormalhearingatageof5-6weekswerechosenforthisstudy.Themicewererandomlyselectedtobestudiedimmediatelyafterexposure(GroupP0),or1day(GroupP1),3days(GroupP3),7days(GroupP7)or14days(P14)afterexposure.Theirbeforeexposureconditionservedasthenormalcontrol.Allmicewereexposedtoabroad-bandwhitenoiseat100dBSPLfor2hours,ABRthresholdswereusedtoestimatehearingstatusateachtimepoint.ResultsABRthresholdelevationwasseenateverytestedfrequencyatP0(P<0.01).Elevationathigh-frequencies(16kHzand32kHz)wasgreaterthanatlowerfrequencies(4kHzand8kHz,P<0.05).FromP1toP14,ABRthresholdscontinuouslyimproved,andtherewasnosignificantdifferencebetweenP14andbeforeexposure(P>0.05).ConclusionThereisafrequencyspecificresponseto100dBSPLbroad-bandwhitenoiseinC57BL/6Jmice,withthehigh-frequencybeingmoresusceptible.HearinglossinducedbymoderatenoiseexposureappearsreversibleinC57BL/6Jmice.

简介：目的分析一个大前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个大前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子及外显子侧翼序列的检测。结果该家系共5代合计30人（男17人,女13人）,现存26人,其中第四代7人为耳聋患者,6人均为语前感音神经性聋。1人为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,第五代1人为耳聋患者,表现为前庭水管扩大合并语前感音神经性聋。在家系中共发现SLC26A4基因c.754C〉T、c.919-2A〉G、c.1264-12T〉A和c.1548_1549insC四种已知致病突变类型。耳聋患者均为复合杂合突变。10人为SLC26A4基因携带者。结论该家系的8例耳聋患者由SLC26A4基因复合杂合突变导致前庭水管扩大,病因学分析可为患者提供预见性的临床措施,并为该家系的后代遗传咨询与婚育指导提供理论依据及科学手段,有效地防止聋儿后代出生。

简介：KCNQ4基因是非综合征性常染色体显性遗传性耳聋DFNA2的致病基因，自从1999年其第一个突变被发现以来，到目前为止已有23种突变被发现。随着第二代测序技术的普遍应用，越来越多的新突变不断被挖掘出来。本文对所有已经发现的KCNQ4基因突变及其相关致聋机制进行了逐一介绍，以使研究人员能够快速全面地了解目前的研究进展。

简介：目的连接蛋白基因和遗传性耳聋及角皮病有明确的相关性.现有4个连接蛋白基因突变可导致角皮病,即:GJB4、GJB2、GJB3和GJB6,其中3个基因既可导致遗传性耳聋,即GJB2、GJB3和GJB6,而GJB4是否与遗传性耳聋相关还有待于进一步证实.为证实GJB4和遗传性耳聋的相关性,在非综合征型遗传性耳聋中进行突变检测.方法本实验采用PCR-直接测序法对60个非综合征型遗传性耳聋家系先证者进行GJB4的突变检测,其中32个显性遗传,28个隐性遗传.结果发现了四种碱基改变:109G＞A、3'UTR+17A＞G、611A＞C和507C＞G.109G＞A和3'UTR+17A＞G是新发现的碱基改变,但在家系突变检测中证实为多态.611A＞C和507C＞G两种碱基改变是已报道的多态,611A＞C是我们检测到的最常见的多态.结论本研究发现了GJB4的109G＞A和3'UTR+17A＞G两种新多态,为今后进一步研究打下了基础,但未能最终证实GJB4为遗传性耳聋的致病基因,可是从该基因背景来分析GJB4仍可能是一个很好的耳聋候选基因,有待于扩大家系收集范围进一步检测.

简介：目的探讨浆膜蛋白RTN1和RTN4基因在小鼠内耳的表达.方法采用5只成年小鼠内耳组织提取总RNA,逆转录后获得小鼠内耳细胞cDNA,根据RTN1和RTN4基因编码区序列设计的引物进行PCR扩增,通过PCR产物分析和DNA测序确定RTN1和RTN4是否在小鼠内耳细胞表达.结果采用小鼠内耳组织总RNA,RT-PCR扩增出RTN1和RTN4基因部分编码区,扩增产物测序证实小鼠内耳中有RTN1和RTN4基因的表达.结论RTN1和RTN4基因在内耳有表达,为RTN1和RTN4与连接蛋白26(connexin26)蛋白的互作关系提供了进一步的证据.浆膜蛋白RTN1和RTN4可能与连接蛋白26在听觉生理中起作用.

简介：Recently,thehumancochleahasbeenshowntocontainnumerousresidentmacrophagesundersteady-state.Themacrophagesaccumulateinthestriavascularis,amongtheauditorynerves,andarealsospottedinthehumanorganofCorti.ThesemacrophagesmayprocessantigensreachingthecochleabyinvasionofpathogensandinsertionofCIelectrode.Thus,macrophagesexecuteaninnate,andpossiblyanadaptiveimmunity.Here,wedescribethemolecularmarkersCD4andCD8ofTcells,macrophagemarkersMHCⅡandCD11b,aswellasthemicroglialmarkersTEME119andP2Y12,inthehumancochlea.Immunohistochemistryandtheadvantageoussuper-resolutionstructuredilluminationmicroscopy(SR-SIM)wereusedinthestudy.CD4~+andCD8~+cellswerefoundinthehumancochleae.Theywereseeninthemodiolusinasubstantialnumberadjacenttothevessels,intheperipheralregionoftheRosenthal’scanal,andoccasionallyinthespiralligament.Whilethereareasurprisinglylargenumberofmacrophagesinthestriavascularisaswellasbetweentheauditoryneurons,CD4~+andCD8~+cellsarehardlyseenintheseareas,andneitherareseenintheorganofCorti.Inthemodiolus,macrophages,CD4~+andCD8~+cellsappearedofteninclusters.InteractionbetweenthesedifferentcellswaseasilyobservedwithSR-SIM,showingcloselyplacedcellbodies,andtheprocessesfrommacrophagesreachingoutandtouchingthelymphocytes.OtherwisetheCD4~+andCD8~+cellsinhumancochleartissuearediscretelyscattered.Thepossiblerolesoftheseimmunecellsarespeculated.

简介：目的比较4岁听障儿童与健听儿童通过听觉记忆词汇的测试结果，探讨两类儿童词汇记忆的差异。方法选取4岁听障儿童24名（其中助听时间1～2年的10名，助听时间2～3年的14名）和健听儿童14名，采用言语听觉反应评估（evaluationofauditoryresponsetospeech，EARS）中的封闭式句子测试内容分别对儿童进行测试，比较其结果。结果①在记忆句中名词、形容词方面，3组儿童之间不存在显著性差异（P〉0．05）；②在记忆句中动词方面，助听时间1～2年与2～3年的听障儿童之间存在极显著性差异（P〈0．01），助听时间1～2年的听障儿童与健听儿童之间也存在显著性差异（P〈0．05），但助听时间2～3年的听障儿童与健听儿童之间不存在显著性差异（P〉0．05）。结论①助听时间越长，听障儿童通过听觉记忆句子中词汇的能力越强；②助听时间的长短影响听障儿童在记忆不同词性词汇方面的能力，这为听障儿童听觉训练提供了参考依据。

简介：目的进一步探讨bFGF-Math1基因在前庭上皮细胞系(UEC-4)细胞中的表达及生物学作用.方法利用阳离子脂质体LipofectamineTM2000介导bFGF-Math1基因真核表达质粒(pCI-bFGF-Math1)转染UEC-4细胞,利用RT-PCR技术检测基因在细胞中的表达,并利用免疫组织化学方法观察细胞的分化及特异性抗体的表达.结果脂质体介导的基因可在细胞内获得良好的表达,转染后24h,相差显微镜下观察细胞形态发生变化,免疫组织化学显示转染后细胞可以表达毛细胞特异性蛋白Myosin7a.结论bFGF-Math1基因有良好的生物学特性,可以有效地诱导支持细胞向毛细胞样细胞转变.

简介：目的总结人工耳蜗植入前中耳炎性病变,以及植入后中耳、内耳感染的治疗经验.方法术前2例分泌性中耳炎伴乳突粘膜病变和1例慢性中耳炎选择一期手术;1例中耳乳突炎,1例胆脂瘤行分期手术.5例患者耳后切口经面神经隐窝入路植入电极,1例乳突根治术后术中借卵圆窗和鼓岬定位耳蜗钻孔部位植入电极,术中均进行电极阻抗测试和听神经遥测反应测试.结果1例术后中耳炎伴迷路炎经保守治疗痊愈.所有患者植入耳蜗工作正常,随访10-40月未见与中耳炎相关的并发症.结论极重度感音神经性聋伴分泌性中耳炎患者,原则上应分期手术;合并中耳乳突炎者,也应分期手术,完壁式和经典式乳突根治,根据病情均可选用.但中耳炎静止期鼓膜小穿孔者,可考虑一期手术.

简介：Objective:Basedontheclinicalmanifestationsofahearinglosspatient,thePOU3F4genewastestedfordiagnosisofetiology.Methods:Acomprehensivephysicalexaminationwasperformedontheprobandtoexcludeabnormalitiesofotherorgans,anddetailedaudiologicaltestingandtemporalboneCTscanwerealsoperformed.GenomicDNAwasextractedusingtheproband’speripheralbloodleukocytes.Polymerasechainreactions(PCR)wereperformedinthecodingsequenceofthePOU3F4gene.DirectDNAsequencingwassubsequentlyappliedtoscreentheentirecodingregionofthePOU3F4gene.Results:Theprobandhadseveresensorineuralhearingloss.TemporalCTshowedbilateralcochlearincompletepartition,vestibuledysplasia,internalauditorycanalfundusexpansion,andcochlearinterlinkwiththeinternalauditorycanalfundus.Anovelmutation(c.530C>A(p.S177X))inthePOU3F4genewasfoundinthispatient,creatingannewstopcodonandwaspredictedtoresultinatruncatedproteinlackingnormalPOU3F4transcriptionfactorfunction.Conclusion:ThroughanalysisofthePOU3F4geneandclinicalmanifestationsinthepatient,weconcludethatanovelmutationmayhaveresultedinaprematurestopcodon,contributingtothemutationofPOU3F4gene.

简介：目的考察音乐教育对3-4岁听障儿童听觉能力、言语能力发展的影响。方法将40名3-4岁语前聋儿童随机分成实验组和对照组，每组20人。在5个月内，实验组持续参加每周1次、每次1小时的音乐教育课程；对照组只接受常规的康复教育。采用《听障儿童听觉、言语能力测试表》测试两组被试在实验前后的听觉能力和言语能力。结果①在听觉能力、言语能力测试总分上，实验组和对照组的前测、后测成绩均没有显著差异；②在听觉能力测试中，实验组的各项后测成绩均显著高于其前测成绩，包括声母识别率（t=-4．736，P〈0．01）、韵母识别率（t=-3．603，P〈0．01）、双音节识别率（t=-3．432，P〈0．01）、短句识别率（t=-4．228，P〈0．01）、总分（t=-5．067，P〈0．01）。对照组只在声母识别率（t=-2．877，P〈0．05）、韵母识别率（t=-2．779，P〈0．05）及总分（t=-2。393，户〈0．05）3项上的后测成绩显著高于其前测成绩；③在言语能力测试中，实验组和对照组的各项后测成绩均显著高于其前测成绩，且实验组在主题对话部分的后测成绩显著高于对照组（t=-2．076，P〈0．05）。结论音乐教育是听障儿童康复训练中可以选择使用的一种康复方式，对听障儿童的听觉能力、言语能力发展有一定的帮助。