简介：耳聋是临床上最常见的遗传病之一，也是导致言语交流障碍最常见的疾病。据各国统计，有0．05％～0．1％的儿童出生时为极重度耳聋，同时50％以上的儿童期耳聋是由于遗传因素造成的。由于导致语前聋的环境因素的存在，有时无法判断患者是否为遗传性聋。对常见基因突变的常规筛查与鉴定，给遗传咨询带来很大帮助。随着分子生物学的发展，耳聋的基因诊断方法已逐步规范化，产前诊断及遗传咨询也取得了革命性的进步。在美国和欧洲的遗传性聋人群中，已发现数个耳聋重点基因，其中GJB2基因及PDS基因检测被美国哈佛大学儿童医院以及爱荷华大学医学中心列为常规临床检测项目。本文将着重介绍遗传性耳聋及其基因诊断的临床意义。

简介：由北京市耳鼻咽喉科研究所变应性鼻炎诊疗中心和首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科中心主办的第二届全国变应性鼻炎诊疗技术学习班于2007年10月26-28日在北京新闻大厦酒店举办。本届学习班是国家级继续教育项目，旨在促进国内变应性鼻炎诊疗技术的规范化．推动专业人员的交流与合作。韩德民教授出席了开幕式并做了精彩发言，中华医学会顾之燕教授、北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科张罗教授、中日友好医院呼吸科林江涛教授、

简介：眼性前庭诱发肌源性电位（ocularvestibularevokedmyogenicpotential，oVEMP）是起源于椭圆囊的能够客观反映前庭-眼反射通路完整性一种无创电生理检查，是一项新的前庭功能检查技术，与眼震电图和颈性前庭诱发肌源性电位用于眩晕相关疾病诊断及鉴别诊断，全面评价前庭系统的功能状态。

简介：目的：对比分析典型主诉良性阵发性位置性眩晕（BPPV）患者中变位试验阳性和阴性的患者，探讨BPPV自愈性机制及发病机制。方法详细记录2011.12～2012.4头晕门诊就诊的76例位置性眩晕患者病史、体位试验,45例符合贵阳BPPV诊断标准，31例变位试验阴性，两组患者年龄及病程进行统计学分析。结果BPPV组平均年龄53.5±13.6，阴性组平均年龄49.7±14.8，两组年龄进行独立样本t检验，t＝1.076，P＝0.286，P＞0.05，两组年龄没有差别；BPPV组病程（除外半年以上患者）：平均13.5±13.17天，阴性组平均14.2±13.84天，两组病程进行非参数检验，Z＝0.429，P＝0.668，P＞0.05，两组病程没有明显差别。结论BPPV存在不同的类型，具有不同的发病机制，除了管石症及嵴顶耳石症，可能与耳石器官及球囊与椭圆囊神经病变有关。自愈型BPPV可能和耳石器官的轻微病变有关，因此代偿迅速完全。

简介：从耳鼻咽喉科临床医师的角度看变应性鼻炎与哮喘的关系，比较明确的现象是很多变应性鼻炎患者同时或曾经患有支气管哮喘。有的患者，其中男性多见，幼年时有典型的支气管哮喘反复发作病史，成年后哮喘得到了控制，但是变应性鼻炎仍然存在，症状严重时偶尔还会诱发哮喘。全球流行病学调查结果显示，变应性鼻炎患者中哮喘发生率为20％～38％，明显高于普通人群的3％～8％：而哮喘患者中60％～78％合并变应性鼻炎。临床上还可观察到变应性鼻炎与支气管哮喘有相同的发病季节和相同的诱发因素。

简介：目的探求不同类型的外中耳畸形与传导性耳聋的相关性,以利于术前术式的选择.方法180例外中耳畸形通过手术证实分为3组听骨异常,并与术前纯音听阈均值(dBHL)经t检验以观其相关性.结果1外耳道狭窄组中的上鼓室狭窄(锤砧骨活动不良)与镫骨卵圆窗畸形有统计学差异(P＜0.05);2外耳道狭窄组与外耳道骨性闭锁组间有微弱差异,根据术前外中耳畸形的听阈均值尚不能准确预估其听骨畸形之类型,但对外耳道狭窄组的听阈均值则有参考意义.结论外中耳畸形其听力损失关键不仅在于听骨链完整与否而更应强调中耳畸形所涉及部位如镫骨固定或缺如,卵圆窗封闭等.

简介：目的利用声学语音学技术比较分析常见类型的运动性构音障碍在较短时间内（2N）康复治疗前后的效果。方法选择脑血管病后运动性构音障碍患者30例，其中痉挛型12例，弛缓型8例，共济失调型9例，混合型1例，接受2周共10次的构音障碍康复训练。治疗前后分别记录患者在深呼吸下持续发／a／音的平均最长发声时间、平均发声频率及平均发声强度，采用Kay电脑语音工作站CSL-4500型进行数据分析，比较治疗前后各类型运动性构音障碍患者的效果。结果不同类型构音障碍在发声参数上不同，其中痉挛型与弛缓型平均发声频率有显著差异（P〈0．05），痉挛型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05），驰缓型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05）。康复治疗后，所有构音障碍患者的发声强度都有显著提高（P〈0．01），发声时间和频率差异无统计学意义（P〉0．05）。痉挛型构音障碍患者发声强度变化显著（P〈0．05），弛缓型构音障碍患者最长发声时间变化显著（P〈0．05），失调型构音障碍患者发声强度及发声时间都有增加趋势，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论基础的呼吸与发声训练在短期内对运动性构音障碍患者发声强度的提高有明确效果；不同类型运动性构音障碍患者治疗前后的声音参数变化差异明显，需要有针对性的调整治疗策略；不同类型运动性构音障碍在声音参数上有显著差异，为运动性构音障碍的客观评价提供了方向和思路。

简介：目的探讨胆脂瘤性中耳炎的外科治疗方法。方法本文介绍了2009年11月-2010年7月在我院接受乳突鼓室成形伴上鼓室切开重建（Mastoidotympanoplastywithepitympanoplasty,EMT）手术的56例（耳）,即在保留外耳道后壁切开乳突的前提下,同时进行上鼓室外侧壁的切除以彻底清除病灶,最后进行上鼓室乳突填塞并重建听力。本文初步报告了这一技术并对与此相关的外科处理策略进行临床评价。结果全部病例术后随访时间1~9个月,1例术后疼痛再次手术,2例术后感染鼓膜穿孔未愈合,2例术后鼓膜紧张部后上微小穿孔,其余病例术后愈合良好,术后换药2~3次即完全愈合,术后随访56例中26例听力资料完整,0.5、1、2kHz气骨导间距由术前平均31.9dBHL缩短到19.6dBHL。结论保留外耳道后壁乳突切开同时切除术上鼓室外侧壁并进行重建,简化了经典完壁式手术的复杂操作,易于掌握;同时,手术保留的外耳道后壁使耳道形态得以保留,术后恢复时间短,减少了术后换药次数;上鼓室软骨填塞可有效的防止回缩袋的形成,避免了胆脂瘤的复发。该术式为治疗中耳炎性疾病提供了一种新的选择。

简介：摘要目的探讨放射性臂丛神经损伤导致的顽固性疼痛患者，行脊神经根选择性切断术围手术期心理护理的方法及意义。方法护理人员通过注重倾听、有效疏导；评估疼痛、有效干预；提供支持、满足需要；增强信心、提高认知，帮助患者树立正确的疾病观，保持良好心态，面对疾病及治疗。结果随访3个月，手术效果确切，疼痛消失，心态积极，生活及生命质量明显提高。结论正确有效的心理干预，不仅可以帮助患者建立战胜疾病的自信心，大大提高了临床治疗及护理效果，提升了患者的生存价值。

简介：目的探讨治疗过敏性咽喉炎顽固性咳嗽的有效药物。方法采用中药方剂（中药12味）治疗过敏性咽喉炎顽固性咳嗽患者,并设置孟鲁司特钠（顺尔宁）对照组,分别治疗3个月并观察其治疗效果;1年后随访观察治疗效果。结果治疗3个月后,中药方剂（中药12味）疗效显著优于孟鲁司特钠（顺尔宁）对照组;咳嗽、哮喘等症状经3个月的治疗后基本消失;1年后随访患者病情稳定,很少复发。结论本药物疗效好、愈后很少复发,可标本兼治,服用方便、简单,安全可靠。

简介：目的：分析90岁以上老年性聋患者听性脑干反应（ABR）的特征。方法对14例90岁以上老年性聋患者（平均年龄91.1.4±1.3岁，26耳）进行交替短声ABR测试。听力正常人9例（平均年龄22.7±1.2岁，18耳）作为对照组。观测Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的峰潜伏期（PeakLatency，PL）和Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期（Inter-PeakLatency，IPL），并分别与对照组总体均数进行比较。结果总体的I波引出率和Ⅲ波引出率均为76.9%（20/26），V波引出率为84.6%（22/26）。高龄老年性聋组各波PL较对照组延长。Ⅰ-Ⅲ波IPL、Ⅲ-Ⅴ波IPL、Ⅰ-Ⅴ波IPL无组间统计学差异。结论90岁以上高龄老年性聋患者ABR波形分化较差。

简介：目的：观察变应性鼻炎动物造模状态下鼻黏膜组织重塑的特点。方法：Hartley系豚鼠24只，雄性，体重250～300g，随机分为4组，即对照组、短期（1周）抗原攻击组（实验1组）、抗原攻击8周组（实验2组）和抗原攻击12周组（实验3组），每组6只豚鼠。实验组动物采用腹腔注射卵清蛋白致敏后卵清蛋白鼻腔攻击1周，制成变应性鼻炎动物模型，长期抗原攻击组给予卵清蛋白鼻腔攻击分别8周（实验2组）和12周（实验3组）。组织标本石蜡包埋，

简介：摘要目的对我院近年收治的结肠息肉病例进行系统回顾性分析，并对此类患儿的术前术后护理进行经验总结。方法对2003年1月至2012年12月我院收治的487例结肠息肉病例进行回顾性分析。结果入组的487例患儿中，经治疗后均愈后良好。经病理学分析，幼年性息肉435例（89.3%），Peutz-Jeghers息肉17例（3.5%），幼年性息肉病14例（2.9%），错构瘤6例（1.2%），家族性腺瘤性息肉病1例（0.2%），炎性息肉1例（0.2%）。讨论考虑存在结肠息肉时，应尽早进行结肠镜检查，摘除息肉。此外，做结肠镜检查前后均进行全面、细致的护理工作是非常关键的。

简介：摘要目的探讨血管性痴呆与血清尿酸水平是否具有相关性，获取临床检查前瞻性研究数据。方法从我院2014年01月至2014年07月间收治的血管性痴呆患者中随机抽取46例纳入研究组，另选同期接受健康体检的46例非血管性痴呆者纳入对照组。统计两组的基本信息和资料，并统一检测两组的血清尿酸、甘油三酯、同型半胱氨酸以及空腹血糖水平，并分析不同痴呆程度患者的血清尿酸水平变化情况。结果研究组的血清尿酸水平要显著低于对照组，甘油三酯、同型半胱氨酸以及空腹血糖水平均显著升高，要明显高于对照组，其对比均存在显著差异，具有统计学意义(P<0.05)。中度、重度痴呆患者的血清尿酸水平要明显低于轻度痴呆患者，其对比具有统计学意义(P<0.05)，血清尿酸水平与患者的痴呆程度呈现出明显的负相关关系。结论血管性痴呆和血清尿酸水平有着负相关关系，严重痴呆患者的血清尿酸水平常常偏低，通过血清尿酸水平，可以判断患者病情严重程度，为临床治疗提供支持。

简介：分泌性中耳炎是儿童的常见病与多发病,是引起儿童听力下降的常见原因之一。为深入了解儿童分泌性中耳炎与变应性鼻炎之间的内在联系,本文收集了相关研究文献。研究表明分泌性中耳炎与变应性鼻炎之间存在流行病学、病理生理学方面的联系,抗过敏治疗对分泌性中耳炎具有短期疗效并可有效防止分泌性中耳炎复发。采用鼻内类固醇激素治疗后,其治愈率明显增加。这些发现为人们深入研究变态反应性疾病与分泌性中耳炎形成机制间的联系、抗过敏治疗对复发性分泌性中耳炎的有效性以及针对该病更广泛的药物治疗研究提供了重要参考。

简介：面神经穿行于颞骨之中，是人体内居于骨管中最长的神经，行程复杂，易遭受损伤。当外伤、炎症、肿瘤及医源性损伤等有害因素引起面神经肿胀时，

简介：引言抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophilcytoplasmicautoantibodies，ANCA）相关性系统性小血管炎（ANCAassociatedsystemicvasculitis，AASV）是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病，是两方国家成人最常见的系统性小血管炎，上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病（WG）患病率为3／10万，

简介：摘要目的探讨肋骨隐匿性不全骨折分布特点与MSCT容积扫描及后处理重组技术对隐匿性不全骨折的诊断价值。方法随机选择40例胸部外伤患者，经多层螺旋CT扫描后，运用工作站多种后处理重组技术，总结肋骨隐匿性不全骨折的分布特点，探讨多层螺旋CT对肋骨隐匿性不全骨折的诊断价值。结果40例胸部外伤患者发现隐匿性不全骨折25处，其中22处分布于肋骨前段或腋前段，1处分别于后段，2处位于腋段。结论肋骨隐匿性不全骨折主要分别于肋骨前段或腋前段，MSCT容积扫描并后重组技术能有效提高肋骨隐匿性不全骨折诊断符合率。

简介：听性脑干反应（ABR）由于其客观性、无创、不需受试者主动配合、不受镇定剂影响等优点．已被作为一种可靠的听力检测工具．广泛应用于婴幼儿及特殊人群的听力评估。然而人们大多进行气导ABR测试来获取大概的气导听力．但其结果不能区分听力损失的类型。尤其对于那些不能很好配合纯音测听的人群，如先天性外耳道闭锁和中耳炎的患儿、智力缺陷人群．确定其听力损失类型一直存在一些阻碍。因此，骨导ABR的检测对于这部分人群就显得尤其重要，但其为什么一直没有得到广泛应用呢？这是一个值得我们深入探讨的话题，本文就骨导ABR的机制、方法和应用进行初步探讨。

简介：颅脑损伤也称创伤性脑损伤（traumatjcbraininjury，TBI），是一种常见的外伤性疾病，多因交通事故、工伤、运动损伤、跌倒和撞击等原因致头颅部位尤其是脑组织的创伤，有着较高的致残率和病死率。目前在我国年发病率已达1‰．