简介：Waardenburg综合征（WaardenburgSyndrome，WS）是一类以感音神经性听力损失，虹膜、皮肤及毛发着色异常为特征的疾病。后来的研究发现，前庭障碍也是WS的另一重要临床表现，包括前庭器官畸形及前庭功能障碍。本文探讨WS中黑色素缺乏对前庭障碍的影响，分析WS患者缺乏前庭功能障碍症状的原因，并提醒临床医生对需行人工耳蜗植入的WS患者要密切关注有无内耳畸形。

简介：摘要目的探讨妊娠期甲状腺激素水平与血清β-hCG水平之间的关系，以指导临床正确处理妊娠期甲状腺疾病。方法随机选取在本院妇女保健门诊做常规产前检查的138名孕妇为研究对象，根据妊娠周期不同，分为孕早期、孕中期和孕晚期妇女各46例。分别检测三组孕妇血清FT4、FT3、TSH和β-hCG水平。结果孕早期与孕中期的TSH、FT4、FT3、β-hCG水平比较，差异无统计学意义（P>0.05）；孕晚期TSH水平明显高于孕早期、孕中期，FT3、FT4、β-hCG水平明显低于孕早期、孕中期（P<0.05）。结论妊娠期妇女体内各激素水平间保持着动态平衡状态，以维持正常的妊娠。

简介：目的探讨中国手语关系从旬结构在篇章中的使用情况。方法在语料中设置不同的指称对象，让被试用中国手语复述语料，进行语料转写，再对语料进行分析。结果手语者叙述故事，中心名词首现时，倾向于使用限制修饰；中心名词复现时。倾向于采用空间位置表达，即采用指点手势（位置基本固定）代替关系从句，或采用数字、直接命名等方式指称对象。结论手语者在篇章中能够使用关系从句结构，但使用频率较低。在不同类型关系从句的使用方面，手语者倾向于使用内置中心语关系从句，限定性关系从旬与非限定性关系从旬使用频率差别不大。此结论与其他国家手语、口语的相关研究一致。

简介：目的探讨韦格纳肉芽肿病（Wegenergranulomatosis，WG）的眼部表现及其与鼻部的关系。方法收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者，回顾分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径。结果在WG患者中，眼部受累的表现多样，且常伴发鼻部和鼻窦的改变。19例患者中，10例（52．6％）有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变；有2例（10．5％）为慢性泪囊炎，1例（5．3％）为鼻泪管狭窄。17例（89．5％）通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实，其中鼻粘膜活检有12例（63．2％）；19例患者均行影像学检查，16例（84．2％）患者符合WG影像学的表现，其中14例（73．7％）单纯或合并有鼻窦的表现。所有患者的ANCA结果阳性。结论WG是一种严重的临床疾病．需要得到早期的诊断和正确的治疗，该病常伴发鼻部和异窦的改变，可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一。

简介：1恶性医患冲突逐年上升医师本是受人尊重的职业，如今却成为暴力事件的受害者。医院成为“战场”，当医师被认为是一种危险职业。

简介：目的探讨突发性聋(突聋)患者外周血白细胞水平与预后的关系.方法检测222例(230耳)突聋患者治疗前后外周血白细胞(WBC)总数和中性粒细胞(neutrophil,NEUT)百分数,按白细胞水平不同进性分组分析,对其与预后的关系进性探讨.结果222例中有69例(71耳)外周血白细胞总数升高,153例(159耳)正常,两组耳聋程度比较差异无显著性(p＞0.05).两组疗效比较,白细胞升高组治疗有效率明显高于正常组(P＜0.05).两组治疗前外周血白细胞均数之间的差异有显著性,而治疗后升高组白细胞明显下降,组间比较差异无显著性;治疗前中性粒细胞百分数均数两组间比较,差异有显著性,而治疗后差异无显著性.结论近1/3突聋患者外周血白细胞升高,且白细胞升高组治疗起效快、预后好,它对判断预后很有意义.

简介：目的探讨突发性聋患者的发病诱因，从而分析突聋与微循环障碍的关系。方法采集86例突发性聋患者的详细病史资料，进行血流变和血脂检测。结果突聋患者的工作性质，及其发病前在行为、心理上的改变与突聋的发生有一定的联系。突聋组血脂、血流变检测结果与正常组比较，多项指标差异均有显著性。结论心理和行为有异常改变的脑力劳动者，及血流变和血脂检测指标异常者，其突聋的发生和微循环障碍存在一定的联系。

简介：通过良好的物质和心理环境，笔者在听障儿童教育活动中改进教学方式．提问方式和指导策略，从而帮助孩子进行创造性思维。结果表明，听障儿童在学习过程中可以用自己的多种感官，在充分感知外界事物的过程中获得知识，发展创造力。

简介：1978年Kemp首次发现耳声发射（otoacousticemission，OAE）。这是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导，释放入外耳道的音频能量，源于外毛细胞的主动活动。耳声发射作为一种客观的听觉功能检查手段，依赖于耳蜗整体功能的完整，与耳蜗外毛细胞的功能密切相关。1990年听力学家Collet首次发现了对侧声刺激对耳声发射的影响，即给予人类单侧耳刺激声可引起对侧耳耳声发射幅值的下降，这种现象称为耳声发射的对侧抑制现象。Grose和Mott在随后的动物实验中同样证明了这个观点。迄今为止，有关耳声发射对侧抑制现象的相关性研究工作已有诸多报道。

简介：耳聋是常见的先天性疾病，世界范围内先天性聋的发生率为1／1000，其中遗传性聋占一半以上。

简介：摘要目的研究医院消毒供应中心的规范化管理与举证倒置的关系。方法以《医院消毒供应中心管理规范》为蓝本，于2014年对我院消毒供应中心进行规范化管理，提高工作人员对举证责任导致的认识程度，并与2013年进行比较，观察规范化管理前后消毒灭菌包合格率、消毒不严导致的院感率及由此引发的医疗纠纷情况。结果实施规范化管理后，器械灭菌包合格率明显高于规范化管理前（98.41%vs83.64%），医院感染及由此引起的医疗纠纷发生率明显于规范化管理前(0.20%vs2.30%,0.08%vs1.87%)（P<0.01）。结论加强医院消毒供应中心的规范化管理，重视举证倒置，能提高灭菌效果，保证医疗安全，降低医疗纠纷发生率。

简介：摘要目的研究乙型肝炎患者HBsAg-IgM与HBVDNA及肝脏损伤的关系。方法采用ELISA法测HBsAg-IgM，采用实时荧光定量聚合酶链反应（FQ-PCR）法和奥林巴斯5400及ACL9000分别检测HBsAg-IgM阳性组及对照组（各40例）血清的HBVDNA及ALT、AST、CHE、TBIL、PT（a）的值。结果HBsAg-IgM阳性组及对照组的HBVDNA阳性率存在明显差异（P=0.005）；HBsAg-IgM阳性组的HBVDNA阳性率明显高于对照组；HBsAg-IgM阳性组及对照组的ALT存在明显差异（P=0.040），阳性组低于对照组；HBsAg-IgM阳性组及对照组的AST（P=0.195）、PT（a）（P=0.923）、TBIL（P=0.183）、CHE（P=0.302）均无明显差异。结论HBsAg-IgM特异性复合物的存在与病毒复制及肝脏损伤有一定的关系，HBsAg-IgM结合HBVDNA含量和肝功能相关指标可判断HBV的感染和复制情况，为临床决策提供依据。

简介：摘要目的对不同饮水氟含量与龋齿和氟斑牙发病关系的调查。方法选取当地四个不同饮水氟含量地区，调查本地的常住居民，由于儿童的牙质更容易受到不同饮水氟含量的影响，更具有代表性，所以调查人群年龄在6-15岁。结果四个不同饮水氟含量地区，儿童龋齿患病率随着饮水氟含量的升高有下降的趋势，但是差异不显著；儿童氟斑牙的患病率随着饮水氟含量的增加有明显升高的趋势，并且差异显著。结论饮用水中氟含量的增加能预防龋齿的生长，但氟含量过高又会引发氟斑牙的流行，严格控制饮水中氟含量，保护牙齿健康有十分重要的意义。

简介：

简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：目的了解学龄前随班就读听障儿童在班级中的同伴关系，分析其社会适应状况。方法采用同伴提名法，对18名随班就读听障儿童（小班4名，中班7名，大班7名）在学期初、学期中、学期末进行3次社会交往类型评估。结果3次评估中，听障儿童最多的社会交往类型均为“一般型”，其他交往类型较少；听障儿童的社会交往类型随时间推移呈现一定的变化。班级中听障儿童群体的存在影响了其整体被接纳的程度。“交往技能”的高低、是否遵守“规则规范”、“权威影响”等因素直接影响听障儿童是否被班级同伴所接纳。结论从同伴关系的角度来看，学龄前随班就读听障儿童基本能被班级其他成员接纳。

简介：目的探讨噪声暴露前后锰超氧化物歧化酶（Mn-SOD）在大鼠螺旋神经节不同区域表达分布的差异与噪声性聋高频听力易损性的相关性.方法SD大鼠随机分为两组：实验组给予白噪声115dB2h3d造模,不处理者为对照组.ABR测听分析噪声损伤情况;免疫组织化学染色法分析噪声暴露前后Mn-SOD在螺旋神经节不同区域的表达水平;黄嘌呤氧化酶法检测Mn-SOD在螺旋神经节不同区域的活性及变化趋势.结果①ABR：大鼠噪声暴露后与暴露前相比,4、8、16、20、32kHzABR阈值均明显上移,以高频听阈变化更为显著;②免疫组织化学染色：在正常情况下,顶部螺旋神经节的Mn-SOD的阳性表达较底部明显;噪声暴露后,Mn-SOD在螺旋神经节的表达较对照组相应部位均显著增高;且顶部较底部的表达增强更为显著;③Mn-SOD活性测定：在正常情况下,顶部螺旋神经节的Mn-SOD活性与底部相比无统计学差异,噪声暴露后,Mn-SOD活性较对照组相应部位均有下降,且底部较顶部更为显著.结论Mn-SOD在螺旋神经节顶、底部区域的表达分布差异,可能是噪声性聋高频听力易损性的分子机制之一.

简介：目的通过分析人工耳蜗植入术前听障儿童听觉稳态诱发反应（ASSR）与术后听觉能力的关系，旨在为预测人工耳蜗植入术后听觉能力提供客观依据。方法选取47例使用NucleusC124型多导人工耳蜗系统的2～8岁语前聋儿童，收集受试患儿人工耳蜗植入术前的ASSR阈值，与患儿术后12个月有意义听觉整合量表（meaningfulauditoryintegrationscale，MAIS）得分比较，研究其相关性。结果47例患儿ASSR引出率为66．0％，其阈值与患儿术后1年MAIS得分呈负相关（相关系数r=-0．62），说明ASSR阈值越高，MAIS得分即听觉能力越低。结论虽然儿童人工耳蜗术后听觉能力受到多种因素影响，但根据ASSR测试结果可进行初步判断，为临床该预测提供了一定客观依据。

简介：目的分析听神经病（auditoryneuropathy，AN）患者在不同测试强度下的单音节识别率，总结AN患者在言语识别方面的特点。方法AN患者10例，共20耳。根据听力图形状将AN患者分为上升型听力组和非上升型听力组，两组分别包括12耳和8耳。分别在患耳0．5、1、2和4kHz纯音平均听阈（4FA）以及4FA上10dB、20dB、30dB共4个强度测试单音节识别率。绘制得分一强度（Performance--Intensity，P—I）函数曲线。结果AN患者的P—I曲线大致可以分为3段。在昕阈附近得分较低，在4FA＋20dB处达到相对较高得分，平均最大言语识别率为42．8％±23．8％；在4FA＋20dB以上得分没有随强度增加显著增长，而是总体得分呈轻微回跌。大多数AN患者P—I曲线呈非单调性，且变异范围较大，最大言语识别率得分的差异可达60％～70％。在各强度下，上升型听力组和非上升型听力组在全部4个强度下得分无统计学差异。结论AN患者的单音节P—I曲线呈现低得分、非单调、变异大的特点。

简介：目的定量检测非综合征型耳聋患者线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)1555突变型/野生型的拷贝数,探讨突变型/野生型比例与临床表型之间的关系。方法建立实时定量PCR技术和扩增阻滞突变系统(Real-timequantitativePCR和Amplificationrefractorymutationsystem,RT-ARMS-qPCR系统)对含突变型和野生型mtDNA1555位点的拷贝数进行定量检测并计算比例。共检测散发组12例、家系组7例异质性突变患者,结合耳聋患者的临床资料,分析突变型与野生型的比例与耳聋严重程度的关系。结果散发组mtDNAA1555G异质性突变的患者中,突变型mtDNA所占的比例与耳聋轻重程度相关(r=0.771,P=0.003);家系组患者中,突变型mtD-NA所占的比例亦与耳聋轻重程度相关(r=0.850,P=0.015)。结论突变型mtDNA占所有mtDNA的比例与耳聋的严重程度密切相关,是非综合征型耳聋临床表型多样性的分子基础。