简介：目的观察植入式BAHA（Bone—anchoredhearingaids，骨锚式助听器）在双侧先天性中外耳畸形患者的听力改善效果，探索BAHA规范植入技术。方法在一侧耳后区颞骨上植入BAHA钛质植入体，成人一期完成，小儿分二期完成。比较3例双侧先天性中外耳畸形患者，佩戴植入式BAHA前后的听力情况，包括13常交流、纯音（声场）测听或条件反射测听。结果3例患者均手术顺利，术后恢复好。植入式BAHA佩戴后，患者及／或家属反映13常交流明显改善，纯音（声场）测听或条件反射测听0．25k～4k平均气导阈改善39．1dB。结论植入式BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者是一种有效的听力解决方案，规范的植入技术是手术成功、减少并发症的保证。

简介：目的观察人体于不同的头位倾斜条件下诱发的OCR反应特征,为建立其检测方法和实际应用提供依据.方法受试对象为地面人员22名和飞行人员11名,端坐于装有特制头托的座椅上,通过头位在冠状面内分别处于左右各倾斜30°、50°、70°的位置诱发静态OCR反应.采用红外视频眼动记录方法分别随机测定从头直位到左右各30°、50°、70°的眼动视频信号.最后以动头前即刻的眼球位置为零位,以眼球虹膜纹理为标志,对各时刻虹膜纹理与初始状态虹膜纹理进行互相关分析,找出相关度最大的一点为各时刻眼球位置,测量该时刻眼球与初始眼球位置的角度即为眼球扭转角度.结果头位倾斜引起的典型OCR反应曲线特征是,头位倾斜动作开始,首先引起一个幅度较大的与头动方向相反的眼球反方向旋转,随之,眼球反转角度逐渐减小,在头位倾斜到固定角度后,眼球反转角度在一定范围内波动或不变,未发现头位向同一方向倾斜不同角度引起的OCR有显著差异.飞行员与正常地面人群OCR反应未见显著差别.结论静态头位倾斜可以诱发出OCR反应,可用来评价耳石器功能.

简介：目的对一种自助听力测评系统进行初步临床评估，为其在大范围人群推广应用提供实验依据。方法95例志愿者采用自助听力测评系统在噪声小于45dB（A）的非隔声室环境下自主进行250、500、1000、2000、4000Hzl司值的测试，然后由专业人员采用GSI-61纯音听力计（在本底噪声低于30dB（A）的标准隔声室中）进行相同频率阈值的测试，计算各频率闽值差值。根据两种方法测得的平均听闽分别对所有受试者进行听力障碍分级，应用Kappa检验进行一致性分析。计算系统诊断中度及以上听力障碍的灵敏度和特异度。结果自助听力测评系统与纯音听力计测得的阈值吻合度较好。Kappa检验显示根据两种方法进行听力障碍分级的结果具有很好的一致性（Kappa=0．858，P=0．00）。系统诊断中度及以上听力损失的灵敏度为100％，特异度为98．9％。结论本自助听力测评系统提供了一种快速便捷的自助式听力测评方法，经对比试验验证测得的结果较为准确，但需进一步在较大规模人群中进行应用验证。

简介：目的通过对糖尿病患儿进行全面的听力学检查,了解早期糖尿病儿童的听力情况。方法收集北京儿童医院2015年1月-2015年5月确诊糖尿病患儿40例,进行临床基本资料记录（病史、糖化血红蛋白水平、有无低血糖发作、尿微量白蛋白）及全面的听力学检查听性脑干反应AuditoryBrainstemResponse（ABR）、稳态多频诱发电位Auditorysteady-stateresponse（ASSR）、畸变产物耳声发射DistortionProductOto-acousticEmissions（DPOAE）、纯音测听、声导抗。对有家族遗传史患儿行基因检测。结果入选患儿共40名,其中男16名,女24名,年龄最大17.8岁,年龄最小0.4岁,中位年龄10岁。病程最短2天,最长1642天,中位病程为30天,听力测试时糖化血红蛋白水平由6.2-18.8%。40名受试者中,有听力下降主诉及糖尿病家族史及听力下降家族史的1名患儿表现为双耳重度感音神经性耳聋,基因检测结果血液中线粒体tRNAleu（uur）A3243G突变,突变比例为42.8%,尿液中A3243G有突变,突变比例为83.2%,确诊为线粒体糖尿病。其余患儿ABR、ASSR、DPOAE、纯音测听及声导抗检查均未见明显异常;但糖化血红蛋白、尿微量白蛋白正常和异常组之间V波潜伏期或I-V波间期有差异性（P〈0.05）。结论早期糖尿病患儿的听力学存在亚临床改变,这种改变与糖尿病患儿的血糖控制情况有关,是一种早期的周围器官损害表现;对于有听力下降主诉及家族史的糖尿病患儿应行基因检测,以除外线粒体糖尿病。

简介：目的探讨耳内镜下进行听骨链重建术的可行性。方法对1998年5月至2011年2月应用耳内镜（直径2.7mm,视角为0°或30°）行听骨链重建的52例病人进行回顾性分析,并对其近期疗效初步评估。结果52例患者全部顺利在耳内镜下完成手术,其中耳硬化症25例,鼓室硬化症19例,听骨链部分缺损8例。耳硬化症患者4例采用镫骨底板部分切除,21例采用小窗技术,7例无需外道后上壁盾板切除,即可在内镜下完成手术。鼓室硬化症8例去除病灶行镫骨撼动,11例切除砧骨及镫骨上结构,采用TORP或Piston进行听骨链重建。听骨链部分缺损采用TORP或PORP人工听骨连接,重建听骨链。经随访6个月以上的病例有40例,其中35例术后听力有明显改善,骨气导差在15dB以内,近期疗效满意。结论根据初步临床应用观察,认为耳内镜可以用于听骨链重建手术,尤其是耳硬化症患者。其优点是创伤小,恢复快,缺点是耳内镜下进行单手精细操作有一定难度,对于外耳道狭窄者不适宜。

简介：目的建立在大型哺乳动物-猪体内植入电子耳蜗的方法,观察电子耳蜗植入前后听功能变化。方法荣昌猪6只,雌雄不限,40-45日龄,体重8～12Kg,均选自重庆畜牧科学院养猪研究所。分为听力正常组（Mitf＋/＋）,与突变耳聋组（Mitf-/-）,每组3只。在全麻下进行电子耳蜗植入术。于手术前,手术后即刻以及手术后1周记录听性脑干反应（AuditoryBrainstemResponse,ABR）,和电刺激脑干诱发电位（ElectricalAuditoryBrainstemResponse,EABR）;头颅X片观察电极植入位置。结果6只动物电子耳蜗植入手术成功,耳蜗电极位置正确,在耳蜗内盘绕1.5～1.75圈。电子耳蜗植入即刻,手术侧（右耳）各频率ABR阈值在120dBSPL无法引出;手术后7天,手术侧（右耳）,低频ABR阈值在100dBSPL左右,高频在120dBSPL仍无法引出。听力正常荣昌猪组（Mitf＋/＋）,电子耳蜗植入手术即刻及一周后EABR阈值在90CL左右,明显低于突变耳聋荣昌猪组（Mitf-/-）的190CL。结论本研究建立的荣昌猪电子耳蜗植入方法确实可行,通过植入电极进行EABR测试方法设计合理。为更加直接地研究电子耳蜗植入设备在体内的工作状态和各项数据,研究电极植入后耳蜗的生理病理改变创造了条件。

简介：目的探讨体外分离、传代培养大鼠骨髓问充质干细胞（mesenchymalstemcells，MSCs）的方法，并对培养细胞进行初步鉴定，为利用大鼠骨髓MSCs进行感音神经性聋细胞移植治疗的研究奠定基础。方法用贴壁培养法分离大鼠骨髓细胞，第1组于24小时全量换液，第2组于24小时半量换液，第3组于3天全量换液，传代扩增。相差显微镜进行形态学观察；RT—PCR检测培养细胞表面分子表达；定向诱导培养细胞向成脂细胞、成骨细胞方向分化。结果24小时首次全量换液组培养7天后观察见少量细胞集落，细胞形态不规则；24小时首次半量换液组培养7天后观察见较多细胞集落，细胞规则，呈梭形、椭圆形；3天首次全量换液组培养7天后观察见较多悬浮细胞．与贴壁细胞混杂在一起。培养细胞表面分子SH2、CD31、CD44呈阳性表达，但不表达CD34。第2组培养细胞传代后加入不同诱导剂定向诱导分化一定阶段，分别经油红O及VOFIKossa法染色鉴定证实MSCs可分别向脂肪细胞及成骨方向分化。结论本实验分离培养的大鼠骨髓原代细胞24小时首次半量换液培养利于大鼠骨髓MSCs的分离和纯化，可稳定表达SH2、CD31、CD44。MSCs具有多项分化潜能。

简介：目的观察未经体外诱导的胚胎十细胞（embyonicstemcells，ESC）导入听力正常大鼠内耳的可行性以及导入后的存活和分布情况，为ESC内耳移植治疗由毛细胞缺失导致的感音神经性耳聋提供实验基础和理论依据。方法5—6周龄Wistar大鼠，10只，右耳为实验耳：经鼓阶打孔法植入带有绿色荧光蛋白（EGFP）的ESCs；左耳为对照组，不实施手术。术前1周与术后即刻行听性脑干反应（ABR）检查，取双侧耳蜗做冰冻切片，观察ESCs植入内耳后存活和分布情况。结果术后动物存活8只，麻醉效果好无干扰完整测完ABR动物5只。鼓阶打孔途径导入耳蜗的ESCs大部分于鼓阶聚集悬浮，少数可在鼓阶基底膜嵴和鼓阶外侧壁处贴壁；未在柯替器等中阶部位巾发现有ESCs的分布。ABR检测结果显示鼓阶打孔途径导入方法对大鼠听力影响较小。结论胚胎干细胞可经耳蜗底转鼓阶打孔途径导入耳蜗。干细胞在内耳成功存活,并且对内耳损伤小，因此。它可以作为内耳细胞移植的重要方式。

简介：目的编制适用于听障大学生的职业成熟度量表。方法通过结构式问卷调查试测，确立听障大学生职业成熟度理论构想维度及评估项目，经探索性因素分析和验证性因素分析，形成包含两大维度50个项目的《听力障碍大学生职业成熟度量表》，并对289名听障大学生正式施测，最终对评估量表进行项目分析和信效度检验。结果听障大学生职业知识成熟度分量表、职业态度成熟度分量表的内部一致性信度分别为0．78、0．60，总量表的内部一致性信度为0．80。验证性因素分析显示两个分量表的拟合情况均在合理范围内（RMSEA指标均为0．05～0．08）。职业成熟度与职业决策自我效能间的相关系数为0．651（P=0．000）。结论《听力障碍大学生职业成熟度量表》具有合理的信度与效度，可作为测量听障大学生职业成熟度的有效工具。

简介：目的初步评估老年性聋患者助听器效果及其影响因素。方法使用助听器效果国际性调查问卷（internationaloutcomeinventoryforhearingaid，IOI-HA）对云南某医院60例单耳配戴助听器的老年性聋患者的助听器效果进行评估。结果60例老年性聋患者的IOI-HA总分平均值为25．60±3．66。高中及以上学历者与初中及以下学历者、助听器配戴时长≥1年者与〈1年者、中度及中重度耳聋患者与重度患者之间IOI-HA总分有显著性差异（P〈O．05）。结论IOI-HA问卷是评价老年性聋患者配戴助听器效果的简便有效的工具。老年性聋患者配戴助听器后其社会心理学多方面均有较大的获益。应通过健康教育、增加随访等方式使其更早、更多地使用助听器，从而改善助听器配戴的效果。

简介：目的通过制备、分离和鉴定正常情况下内耳表达的蛋白质，了解内耳的蛋白质组学特征。方法本研究以正常大鼠内耳组织为起始材料，通过2-DE分离内耳表达的蛋白质组，利用MALDI-TOF质谱仪对分离的蛋白质进行分析和鉴定。结果从20只新生大鼠内耳组织提取到800μg蛋白质，在18cm×20cm的2-DE胶上可分离到300多个蛋白质斑点，质谱仪鉴定提示这些蛋白质分别属于细胞结构、细胞分裂、代谢相关、细胞信号传导、细胞因子相关蛋白质及未知蛋白质。结论本研究建立了大鼠内耳蛋白质组的分离和提取的方法，初步构建内耳2-DE参考图谱，并对其中的部分蛋白质进行了鉴定和分类，该图谱有助于内耳研究，尤其是不同状态下如疾病时内耳蛋白质表达变化的研究。

简介：目的建立术中利用探测电极施行电刺激听神经复合动作电位（electricallyevokedauditorynervecompoundactivepotentials，ECAP）检测的方法，在植入人工耳蜗装置前评估患者耳蜗听神经功能状况。方法选择20例人工耳蜗植入患者，其中耳蜗形态发育正常12例，5例双侧前庭导水管扩大，3例双侧耳蜗Mondini畸形。测试完成后全部使用Cochlear人工耳蜗。全麻后常规人工耳蜗手术进路，行标准耳蜗鼓阶开窗，将自制测试用多通道试验电极置入鼓阶。电极连接Cochlear公司体外言语处理器及自制电刺激发生器。连接电脑，采用CustomSoundEP2．0软件，调整优化刺激参数进行神经反应遥测（neuralresponsetelemetry，NRT）初步了解听神经功能状态；刺激强度以5CL为步长递减或递增至反应阈值给予电刺激脉冲。同时自动记录ECAP波形和阈值。植入人工耳蜗后常规进行NRT检测，记录ECAP波形和阈值；术后1个月患者开机后采集T、C值，将两种电极测试所得阈值和开机C值进行相关性研究，并进行数据统计分析。结果试验电极ECAP引出率为90％，商业电极ECAP引出率为90％，平均阈值分别为（160．50±15．12）CL和（160．00±11．27）CL，两者经统计学检验没有显著性差异（P〉0．05）；和开机后C值（177．40±10．61）有明显相关性（R2=0．844，r=0．919）。结论成功建立了术中植入人工耳蜗装置前的ECAP检测方法，为内耳和／或听觉通路发育异常及无残余听力患者提供有效的听神经反应信息，对了解听觉系统发育程度及初步预测术后患者康复情况提供客观依据。

简介：目的用磁共振成像方法研究中耳免疫反应诱导的动物内淋巴积水.方法将9只豚鼠分为2组,中耳免疫组(4只)和磷酸盐缓冲液(Phosphatebufferedsaline,PBS)对照组(5只).先用KLH加福氏完全佐剂行四肢趾蹼免疫,2周后将KLH投放至中耳进行局部免疫.另外5只豚鼠中耳放置PBS作为对照组.用gadolinium增强的磁共振成像观察内耳淋巴液的动态变化,用耳蜗电图评估听功能改变.结果在KLH中耳免疫的动物中,2只发生内淋巴积水,3只血迷路屏障通透性增加,2只听力损失大于10dB.结论磁共振成像可以显示KLH中耳免疫反应的耳蜗改变,内淋巴积水和血迷路屏障通透性的增加提示存在着一个"漏的迷路",将有可能为内耳疾病的诊断提供更加精确的依据.

简介：目的了解9月龄内听力损失婴儿助听器干预后的早期语前听能发育规律。方法采用前瞻性纵向研究方法，共纳入43例患儿，根据听力损失程度分为中度、重度、极重度三组，分别有10、9、24例。使用婴幼儿有意义听觉整合量表（infanttoddlermeaningfulauditoryintegrationscale，IT-MAIS），对43例9个月内双耳中度及以上感音神经性听力损失的婴儿，在其双耳配戴助听器前及配戴后l、3、6、12个月进行语前听能评估。结果三组患儿的平均IT—MAIS得分均随助听器配戴时间的延长而显著提高（P〈0．05）。采用单因素方差分析，三组患儿之间的IT—MAIS得分在配戴前及配戴后1、3、6个月均具有显著性差异（P〈0．05），在12个月时无显著性差异（P〉O．05）。对配戴前及配戴后1、3、6个月的IT-MAIS得分分别进行两两比较显示，中度组与重度组在6个月前均无显著性差异（P〉0．05）；中度组与极重度组在6个月前均具有显著性差异（P〈0．05）；重度与极重度组除在配戴1个月时无显著性差异（P〉0．05）外，其余均有显著性差异（P〈0．05）。结论听力损失婴儿助听后的早期语前听觉能力随助听器配戴时间延长而提高，早期语前听能发育主要受助听器配戴时间的影响。IT—MAIs可提供常规测听方法不能反映的重要听能发育信息，应作为听力损失患儿康复效果评估的常规测试方法在临床上应用。

简介：目的研究腺病毒携带Math1-EGFP基因经完整圆窗膜途径及鼓阶打孔途径导入耳蜗后对听功能和转导效率的影响，为内耳基因治疗提供实验基础和理论依据。方法健康成年白色红目豚鼠40只，雌雄不限，体重250—300g。随机分成四组，完整圆窗膜组12只，鼓阶打孔组12只,各组分别设对照8只。实验组（24只）导入重组腺病毒携带的Math1基因及增强型绿色荧光蛋白基因（enhancedgreenfluorescentprotein，EGFP），对照组（16只）导入人工外淋巴液，所有动物均以左耳作为导入耳。术前及术后分别行听性脑干反应（ABR）检查。分别于术后5天、14天取双侧耳蜗标本做基底膜铺片观察基因表达情况。结果完整圆窗膜组导入耳ABR阈值，术后5天各频率与术前比较无显著性差异（P〉0．05）；鼓阶打孔组导入耳ABR阈值，术后5天在2kHz、4kHz与术前比较无差异（P〉0．05），8kHz较术前增高（P〈0．05），16kHz、20kHz较术前明显增高（P〈0．01），术后14天在16kHz、20kHz较术后5天时明显好转（P〈0．01），但较术前仍有增高（P〈0．05）。转导成功率鼓阶打孔组为91．6％,优于完整圆窗膜组的50％。两种转导途径对目的基因在耳蜗内的表达部位和表达时间没有显著影响。结论完整圆窗膜途径及鼓阶打孔途径在转导成功率及听功能保护方面各有优劣。完整圆窗膜途径因其对耳蜗的损伤极小，在临床应用方面具有更好的发展前景。

简介：目的探索Math1基因导人大鼠前庭简便有效的方法和途径，为前庭功能障碍基因治疗的相关研究提供参考。方法将20只成年Wistar大鼠分为缺失E1、E3基因片段且构建有Math1基因和增强型绿色荧光蛋白报告基凶的复制缺陷型腺病毒（adnovirus—Math1—enhancedgreenfluorescenceprotein,Ad—Math1—EGFP）鼓阶导入组和前庭阶导人组．Ad—Math1—EGFP导入组大鼠在右耳通过耳蜗底转鼓阶或前庭阶打孔的方法导人物理滴度为2．1×1011v．p／ml的上述腺病毒5μl。在导入3天、7天后分别将动物处死，进行GFP表达观察。结果导入Ad—Mathl—EGFP3天后，前庭阶导入组大鼠的前庭终末器官及耳蜗均出现明显的GFP阳性表达；而鼓阶导入组的表达则局限于耳蜗，7天后仍未见前庭终末器官的GFP阳性表达。结论耳蜗底转前庭阶打孔可以作为Math1基因导入大鼠前庭简便有效的途径。

简介：2015年3月25～28日，第27届美国听力学年会在美国德克萨斯州圣安东尼奥市召开。本届年会的主题为“SteerwithSuccess”：驾驭成功。大会参会人数为5600人，有耳科医生、听力学家、康复专家、听力工程师及听力学教育工作者等，其中包括900余名来自美国各地高校的听力学专业在读学生。近几年美国听力学年会对于在校学生有较大的吸引力，既能观摩学习，又能寻求就业机会，众多听力学企业都在会上招聘人才，表明听力学有着较好的就业前景。