简介：背景：汗孔角化症是一种罕见的角化性疾病，有常染色体显性遗传和后天获得两种形式。许多病例报道和系列研究都认为免疫抑制与该病发生有关。据作者所知，仅有5例骨髓移植后发生汗孔角化症的报道。结果：作者报道5例骨髓移植患者，在移植术后1～13年内诊断为Mibelli汗孔角化症。5例患者中4例的原发恶性肿瘤为白血病，第5例为非霍奇金淋巴瘤。4例白血病患者的汗孔角化症发生于缓解期，而第5例的汗孔角化症发生于淋巴瘤复发期。结论：汗孔角化症可发生于骨髓移植后。作者报道的5例是医学文献报道例数的2倍，且骨髓移植后发生汗孔角化症的发病率可能比先前公认的要高得多。由于已有报道指出皮肤癌与汗孔角化症相关，对骨髓移植受者发生的汗孔角化症进行仔细监测是十分必要的。

简介：背景：已有报道认为Sweet综合征（SS）与恶性肿瘤、感染、自身免疫性疾病、妊娠和药物等多种因素有关。材料和方法：作者对在自己科室就诊的淋巴水肿部位发生SS样皮损的患者进行了回顾，记录和分析了患者的临床表现、组织病理特征、治疗及预后资料。结果：作者报道7例曾行包括腋窝淋巴结清扫术在内的乳腺癌外科手术后的女性患者。其中6例应用他莫昔芬。所有患者均有与SS一致的几种皮损，主要位于因乳腺切除术后发生淋巴水肿的肢体部位及同侧胸壁、躯干和背部。其中1例出现大疱性损害。3例皮损自行缓解，2例经抗生素治疗，1例经皮质激素治疗，1例经皮质激素联合抗生素治疗后痊愈。结论：乳腺切除术后淋巴水肿部位发生红色痛性斑块应考虑为Sweet综合征的罕见表现。作者在文献中仅发现3例类似报道。尽管该现象的发病机制难以解释，但被认为可能与免疫监视功能缺陷有关。

简介：

简介：背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。

简介：目的探讨干扰素-γ（interferon,IFN-γ）在中重度寻常性银屑病患者骨髓造血干细胞中的表达情况,评价其与病情严重程度的相关性。方法免疫磁珠分选纯化20例中重度寻常性银屑病患者及10例健康对照者骨髓造血干细胞,以β-actin基因为内参采用Taqman探针实时定量PCR技术分析患者及健康对照者IFN-γ的mRNA水平,并进行统计学分析。结果IFN-γ在寻常性银屑病患者及健康对照者的骨髓造血干细胞中均有表达,且在前者明显高表达,为后者的20.53倍（P〈0.001）;而IFN-γ的mRNA水平与银屑病的严重程度无相关性（r=0.014,P=0.631）。结论造血干细胞中IFN-γ的异常表达可能影响造血干细胞的增殖与分化,进而参与银屑病的发病。

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简介：银屑病关节炎（Psoriaticarthritis，PsA）是一种银屑病相关的慢性进展性炎症性关节炎，发病率高。对于活动期PsA，理想的干预方法需同时考虑其皮肤和关节症状，应对两方面均有效。传统治疗方法在大部分患者中可取得较好疗效，但仍有部分顽固病例不能得以很好控制，遂更多新的治疗药物不断出现。本文将对PsA的治疗药物进行综述。

简介：患者女,19岁。左膝关节内侧暗褐色丘疹、结节10余年,伴疼痛加剧1年。皮肤科情况:左膝关节内侧暗褐色斑丘疹、结节,表面粗糙,基底暗红色,中央疣状增生,质硬,轻压痛,周围出现卫星结节病灶。皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层增厚,真皮可见大量增生的薄壁血管,管腔高度扩张,内含红细胞。诊断:疣状血管瘤。治疗:连续Nd:YAG激光联合595nm脉冲染料激光治疗3次,每次间隔时间4~6周,术后遗留浅表瘢痕,膝关节活动不受限。随访3年未复发,患者对疗效满意。

简介：目的探讨自体骨髓干细胞移植与通脉化瘀汤合用治疗糖尿病足的疗效。方法选择45例因慢性下肢缺血引起糖尿病足患者，分为常规治疗组（A组）15例，共30条患肢，自体骨髓干细胞移植治疗组（B组）15例，共28条患肢，自体骨髓干细胞移植与通脉化瘀汤合用治疗组（C组）15例，共29条患肢。治疗12周，观察各项指标，对疗效进行评估。结果A组治疗前后各项指标比较差异无统计学意义（P〉0．05）。B组及C组治疗后较治疗前肢体疼痛、冷感、间歇跛行、皮肤温度、踝臂指数均有改善，差异有统计学意义（P〈0．05）。C组治疗后在缓解肢体疼痛、冷感、间歇跛行、皮肤温度方面与B组治疗后比较更有效，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论自体骨髓干细胞移植技术治疗因慢性下肢缺血引起糖尿病足是有效的方法，与中药通脉化瘀汤合用可以提高自体骨髓干细胞移植技术的疗效。

简介：多发性骨髓瘤的多种皮肤表现已被描述过，包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽性脓皮病、白细胞碎裂性血管炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿、苔癣性黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。一89岁韩国男性，1年前患多发性骨髓瘤，15d内同时在右前额、左胸部（第7肋处）出现2个结节，双侧股部和左胸部（第2肋处）出现多个溃疡伴丘疹脓疱。右额部皮肤结节皮损活检显示真皮分化良好的浆细胞浸润。与骨髓活检相似；右股部疼痛性溃疡皮损活检显示真皮中性粒细胞浸润。组织学结果分别与浆细胞瘤和坏疽性脓皮病一致。

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简介：目的初步探讨CARD9基因敲除小鼠骨髓来源树突状细胞（bonemarrowderiveddendriticcell,BMDC）对阿萨希毛孢子菌临床株（Trichosporonasahii,T.asahii）的免疫反应缺陷。方法体外培养野生型（wildtype,WT）与CARD9基因敲除型（CARD9knockout,CARD9-/-）小鼠BMDC并分别与热灭活的T.asahii进行共培养,比较两者对菌体的黏附吞噬能力、表面共刺激分子的激活、细胞因子的表达以及两种小鼠感染菌株后的生存率。结果共培养24h后,WT与CARD9-/-小鼠BMDC对T.asahii的黏附吞噬情况比较未见明显差异;经T.asahii刺激的CARD9-/-小鼠BMDC的CD80、CD86激活情况以及白细胞介素（IL）-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α表达水平均明显低于WT小鼠BMDC（P〈0.05）;感染T.asahii的CARD9-/-小鼠的生存率明显低于WT小鼠（P〈0.05）。结论CARD9-/-小鼠BMDC对T.asahii的免疫反应缺陷主要体现在共刺激分子的激活以及促炎细胞因子的表达,但并未影响其对T.asahii的吞噬识别。

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