简介:17例已达到所谓的神经毛囊性错构瘤诊断标准(明确的S100+除外)的孤立性鼻肿瘤,与7例来自类似医疗机构的典型毛盘状瘤进行组织病理学和免疫组化比较。S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤和毛盘状瘤都表达同样的CD13+/CD34+纤维细胞性免疫表型,而不共同表达神经性/神经周围性的(S100、神经微丝、上皮膜抗原)、肌原性的(结合素、钙结合蛋白、肌肉特异性的肌动蛋白和α平滑肌肌动蛋白)或黑素细胞性的(S100、HMB45、NKI/C3、MelanA)表位。除外后者具有高度特征性的束状组织细胞性的纤维细胞基质外,组织病理学上,毛盘状瘤与S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤在形态学上具有明显的相似之处。作者推论纤维毛囊瘤/毛盘状瘤和神经毛囊性错构瘤样肿瘤是一种单一的错构瘤实体在形态学上的异型,其中神经毛囊性错构瘤样肿瘤占据了这种形态学谱的一端。这种疾病既往被认为是神经毛囊性错构瘤,仅仅除了独特的伴有由CD34+的纤维细胞组成、明显组织基质的细胞性毛盘状瘤。作者因此提议以新的术语———梭形细胞主导的毛盘状瘤(SCPT)命名形态学上的纤维毛囊瘤/毛盘状瘤病谱中这一特殊的变异型。梭形细胞主导的毛盘状瘤:一种既往考虑为...
简介:报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋向(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C30.67↑g/L,c40.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量l:3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,ss-A强阳性,Ro-52强阳性,Ss-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。
简介:目的系统评价丹参制剂治疗银屑病的临床疗效。方法计算机检索MEDLINE(1966—2011.9)、EMbase(1984—2011.9)、CochraneI临床对照试验资料库(2011年第4期)和中国知识资源总库CNKI(1979—2011.9),同时手工检索所有纳入试验的参考文献,评价纳入研究的方法学质量,并提取有效数据用RevMan5.1.4软件进行Meta分析。结果共纳入3个随机对照试验,包括320例患者。Meta分析结果显示:丹参制剂组与西药抗生素组的有效率差异无统计学意义(P〉O.0001)。3个研究报告了丹参制剂及西药抗生素治疗银屑病的不良反应,其中西药抗生素组与丹参制剂组引起皮肤瘙瘁、口干、腹胀及等不良反应差异无统计学意义(P〉0.0001)。西药抗生素组出现肝功能异常。结论当前的有限证据表明,丹参制剂组的有效率与西药抗生素组相似。不良反应发生率丹参制剂组比较西药抗菌素差异无统计学意义。由于纳入研究样本量小且质量较低,上述结论尚需要高质量、大样本的随机双盲对照试验加以证实。
简介:目的评价雷公藤治疗银屑病的疗效。方法按文内纳入标准和排除标准计算机检索Medline、Pubmed(1966-2004)、Ovid、TheCochranelibrary2004.4th、中国生物医学文献数据库(1978-2004)、Vip全文数据库(1994-2004)、解放军医学图书馆、国家科技图书文献中心的数据库,手工检索国内的期刊杂志和药厂提供的资料。应用RevMan4.2版软件进行统计分析。结果9个雷公藤治疗银屑病的有效率研究按亚组分类后,组间有异质性(χ^2=22.84,P=0.004,I2=65.0%),用随机效应模型进行合并,结果显示应用雷公藤治疗银屑病的有效率与对照组差异有统计学意义[OR4.38,95%CI(2.45,7.81)]。结论由于目前缺乏高质量的研究,故尚不能据此证实雷公藤治疗银屑病是有效的,随着高质量的报告出现,今后可以不断地完善本评价。
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。
简介:目的通过对阿维A酸治疗银屑病的随机对照试验研究进行系统评价,了解阿维A酸治疗银屑病的有效性。方法将观察应用阿维A酸治疗银屑病患者疗效的随机或半随机对照试验进行分析,将有效率作为观察指标。检索中英文文献应用Medline、Pubmed(1966—2004)、Ovid、TheCochranelibrary2004.妒、中国生物医学文献数据库(1978—2004)、Vip全文数据库(1994-2004)、解放军医学图书馆、国家科技图书文献中心的数据库进行电子检索结合手工检索国内的期刊杂志和药厂提供的资料。应用Jadad量表的质量标准进行文献评价,RevMan4.2版软件进行统计分析。用比值比(D曰)和95%CI为疗效分析统计量。采用SPSS和SAS软件制作漏斗图分析潜在的发表偏倚。结果有4个阿维A酸治疗银屑病研究的有效率的按亚组分类后,组间无异质(X^2=1.40,P=-0.71,/2=0%),用固定效应模型进行合并,结果显示应用治疗阿维A酸治疗银屑病的有效率与对照组差异有统计学意义[OR5.93,95%CI(2.79,12.57)]。结论阿维A酸治疗银屑病是有效的,其安全性还需进一步评价,今后随着高质量的报告出现,可以不断的完善本评价。
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性、自身免疫性疾病,为免疫复合物沉积于血管壁,继而引发血管炎症所致。SLE可引起多器官、多系统的损害,其中眼底血管受累、视网膜受损并不少见。国内有不少关于SLE患者出现眼底病变的报道,在此对SLE视网膜病变作一综述,以加深对SLE视网膜病变的理解,为其早诊断、早治疗及预后的判断提供参考。
简介:目的观察系统性红斑狼疮中西医临床分型的相互关系.方法通过实验室检查,归纳系统性红斑狼疮中医分型.结果心肾不交型多见红细胞、白细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,左房增大,心动过速;热毒炽盛型多见白细胞增多,血红蛋白、血小板降低,心动过速;阴虚火旺型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,心动过速,心肌缺血;心脾两虚型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,肝脾肿大,心动过缓,心率不齐;心火亢盛灼肺侮脾型多见白细胞增多,尿蛋白增高,血尿,心动过速,左房增大,心包积液,胸透胸片可见两肺纹理阴影增高;脾肾阳虚水寒射肺型多见红细胞、血红蛋白降低,白细胞增多,尿蛋白增高、红细胞+,肝肿大,肺部感染;寒邪困脾伤肺型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,白细胞增多,尿蛋白增高、红细胞+,肝脾肿大,腹水,少量胸腔积液.结论采用西医理论可以解释中医分型,并能高效治疗并发症.