简介：脉管异常相关综合征（syndromeassociatedwithvascularanomalies）是指血管瘤和／或脉管畸形合并其他组织和系统异常而引起相应临床症状的一组症候群。其种类较多，几乎涵盖所有血管瘤或者脉管畸形，其中以脉管畸形相关综合征多见，且多数表现为混合性脉管畸形。临床上每种综合征非常少见，其临床症状错综复杂，需要结合彩超和MRI等综合考虑。这些综合征目前尚无特殊治疗方法，多采用对症治疗。因此早期诊断和干预能改善该类患者的预后。

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简介：痤疮是一种累及毛囊皮脂腺的慢性炎症性皮肤疾病。尽管痤疮的确切病因及发病机制尚不明确,但炎症反应是其发病的重要因素之一,其中痤疮丙酸杆菌是主要致病菌。痤疮丙酸杆菌可通过激活Toll样受体2（Toll-likereceptors2,TLR2）介导的信号传导通路诱导炎症级联反应,从而形成炎症性痤疮。一些药物可以通过调节TLR2受体的功能与表达,发挥抗炎及治疗痤疮的作用。该文就TLR2在痤疮发病中的作用及与之相关的治疗方法做一综述。

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简介：人类白细胞抗原（HLA）是人类主要组织相容性抗原,HLA复合体是编码它的基因群。HLA和某些疾病易感性相关,研究遗传决定对疾病易感性的主要方法是比较群体中患者与正常人某些特定等位基因及其产物的频率。人们发现HLA与某些免疫性疾病存在有相关性,而且某些疾病与特定HLA抗原型别呈随机分布。本文综述了与HLA-Ⅰ、Ⅱ类抗原相关联的皮肤病。

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简介：报告不伴粘蛋白样沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿1例。患者男,39岁。全身浅表淋巴结肿大10年,全身红斑、毛发脱落2年。组织病理示：淋巴细胞侵入表皮内,真皮毛囊减少,血管毛囊周围淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞侵入毛囊内,部分细胞轻度异型。免疫组化示CD45RO、CD3、CD4和CD5阳性,CD20和CD30阴性。阿新蓝染色：毛囊内无粘蛋白沉积。皮损T细胞受体（TCR）重排阳性。结合临床、组织病理及免疫组化检查诊断为不伴粘蛋白沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿。

简介：黏附介导的微生物定植在病原菌感染的起始阶段发挥重要作用,特别是能黏附到宿主多个组织器官,导致全身性播散,引起梅毒螺旋体（Tp）的感染。因此如何能在感染早期通过阻断Tp黏附到宿主成分从而避免传播成为近年研究热点。TP0136蛋白作为三种已知能黏附到细胞外基质纤连蛋白的Tp蛋白之一,在Tp的黏附定植和病原体感染早期发挥重要作用。本文对TP0136蛋白作为Tp重要的黏附蛋白在梅毒致病机制、临床检测和疫苗开发中的研究价值三方面进行综述。

简介：目的通过对梅毒螺旋体（treponemapallidum,TP）脂肽激活巨噬细胞产生细胞因子以及脂肽所诱导的免疫耐受对信号通路的影响进行研究,为进一步完善TP感染人体的免疫学过程,解释TP感染人体后引起的血清固定现象提供理论依据。方法不同浓度的TP脂肽刺激经PMA诱导THP-1细胞转化的巨噬细胞,利用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测其分泌细胞因子的水平,并通过阻断CD14受体后,检测巨噬细胞对合成脂肽的反应能力以及合成脂肽耐受刺激后诱导巨噬细胞产生免疫耐受的能力。采用Westernblot法检测细胞内的信号转导分子。结果3种合成脂肽诱导巨噬细胞分泌白细胞介素（IL）-β及IL-8的能力随着脂肽浓度升高而递增。CD14受体阻断后,IL-1β及IL-8分泌水平均明显减少。合成脂肽经耐受后刺激的IL-1β及IL-8分泌水平明显低于直接刺激的细胞因子的水平。合成脂肽在耐受刺激下,其巨噬细胞内的信号转导分子toll样受体2（tolllikereceptor2,TLR2）和核转录因子kappaB（NF-κB）P65的蛋白表达显著减少。结论3种合成脂肽均能诱导巨噬细胞产生IL-1β及IL-8。合成脂肽通过激活巨噬细胞膜表面CD14受体分子,活化下游信号通路,从而诱导细胞因子产生。合成脂肽能够诱导巨噬细胞模型产生免疫耐受,其可能机制为通过TLR2激活下游NF-κB信号通路,减少炎性细胞因子产生。

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简介：水通道蛋白（AQP）是一类能快速转运水的膜整合蛋白，目前发现其在哺乳动物中有13个亚型，不同AQP亚型的分布具有组织、细胞、亚细胞特异性。皮肤上分布的水通道蛋白主要是AQP3。AQP3介导的水、甘油运输对于皮肤功能具有十分重要的意义。它的功能缺陷可导致皮肤干燥、弹性下降和屏障作用减弱等皮肤损伤。

简介：目的：研究色素异常性皮肤淀粉样变（Amyloidosiscutisdyschromica,ACD）的OSMR基因、IL31RA基因的突变情况。方法：用PCR扩增色素异常性皮肤淀粉样变的两姐妹患者及其家系成员的OSMR基因第14、15外显子和IL31RA基因第12外显子并进行测序,以30个正常人的样本作对照。结果：患者及其家系成员OSMR基因第14、15外显子和IL31RA基因第12外显子均未发现明显突变。结论：色素异常性皮肤淀粉样变的发生可能存在遗传学上的多变性。

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简介：临床资料患儿,男,3岁。主因全身出现红斑、丘疹伴瘙痒1月余,于2009年6月11日来我院就诊。1个月前患儿无明显诱因背部出现红斑、丘疹,渐累及全身,且出现水疱、脓疱、结痂,自觉瘙痒,外涂"糠酸莫米松乳膏"后症状稍缓减,但停药后加重。既往健康,否认家族成员有类似病史。体格检查:一

简介：1临床资料患者男,32岁,躯干、四肢皮疹半年来诊。患者半年前无明显诱因躯干、四肢起红斑、小丘疹,上覆细薄鳞屑,部分丘疹顶端水疱、破溃,形成溃疡、结痂,痂皮脱落后遗留瘢痕,皮疹成批发生。曾在外院诊断为湿疹,用中药治疗（具体不详）效果不佳。家族中无类似病史。体格检查：体温36.4℃,脉搏73次/min,呼吸20次/min,血压15.6/10kPa。

简介：两同胞双大腿内侧出现有色素沉着的硬结，延伸至小腹部。皮肤活检表现为浆细胞脂膜炎，并符合深在性硬斑病的诊断。患者有近亲结婚的家族史，但是其双亲未受累。截至目前，这是第1例伴有硬斑病样表现的常染色体隐性遗传的浆细胞脂膜炎的报道。

简介：目的：探讨αB-晶状体蛋白（αB-crystallin）高表达对人皮肤角质形成细胞（HaCaT）存活和凋亡的影响。方法：构建αB-crystallin的真核表达载体，转染至Hacarr细胞中并筛选出稳定高表达αB-crys-tallin的HaCaT细胞株，MTT法和流式细胞术分别检测高表达αB-crystallin对HaCaT细胞的细胞存活率和细胞凋亡率的影响。结果：成功筛选出高表达仅B—crystallin的HaCaT／CRYAB-1、HaCaT／CRYAB-2，该两者的αB-crystallin表达水平均较亲代HaCaT明显升高。αB-crystallin高表达的HaCaT细胞在H2O2处理后细胞存活率明显升高（t=5．23，P〈0．05），细胞凋亡率明显下降（t=15．09，P〈0．05）。结论：αB-crystallin具有促人角质形成细胞存活和抗细胞凋亡的作用。

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