简介:散发性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymyositis,sIBM)为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出,1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力,以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡(RV)和淀粉样物质沉积,以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一,目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病,但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。
简介:目的探讨儿童脑肿瘤继发性癫癎的临床特征。方法回顾性分析38例脑肿瘤继发癫癎病儿的临床资料,包括致癎脑肿瘤的生长部位、病理类型、癫癎发作类型、脑电图表现、手术治疗方式以及预后等。结果引起癫癎发作的儿童脑肿瘤主要来源于额叶和颞叶,而顶叶、枕叶、岛叶相对少见(P〈0.05)。病理类型以神经元和混合性神经元-胶质肿瘤多见,其次为少突胶质细胞瘤。额叶肿瘤主要引起全身强直-阵挛性发作,颞叶肿瘤以复杂部分性发作为主,二者有显著差异(P〈0.05)。头皮脑电图异常主要表现为尖波或尖-慢波。手术方式以肿瘤全切加致癎灶切除为主,术后随访3~15个月,治愈32例,肿瘤复发4例,死亡2例。术后癫癎控制达到EngelⅠ级28例,EngelⅡ~Ⅳ级8例。结论儿童继发性癫癎发作的脑肿瘤以良性肿瘤为主,治疗策略应早期行肿瘤加致癎灶切除手术,临床预后较好。
简介:目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的临床特点、电生理表现及发病机制等进行分析.方法对2001-2003年收治的4例发作性运动诱发性舞蹈指痉症患者的临床资料进行分析并复习近年文献.结果4例患者均为青年,无家族遗传史,临床表现均为在运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,持续数秒钟后可自行缓解,发作期间无意识障碍,发作后无任何不适.4例患者神经系统检查、脑电图以及头部CT和(或)MRI检查均无异常发现,诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症.经服用卡马西平等药物后发作均得到有效控制.结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、特发性甲状旁腺功能减退症等其他疾病.发作性运动诱发性舞蹈指痉症的发病机制尚不清楚,其临床特征为运动诱发的一侧或双侧上下肢及面部的不自主运动,对抗癫痫药物敏感,预后良好.
简介:目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点,并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性(58.70%,27/46)或亚急性(34.78%,16/46)为主,临床主要表现为肢体瘫痪(95.65%,44/46)、感觉障碍(84.78%,39/46)和尿潴留(67.39%,31/46)。MRI受累部位以颈髓最常见(45.65%,21/46),其次为胸髓(28.26%,13/46),呈脊髓内单一或散在多发长T。、长T:斑片状异常信号影,病灶长度一般不超过2个椎体节段(84.78%,39/46),个别患者(15.22%,7/46)病灶长度超过2个椎体节段;增强扫描可有不同程度强化(78.26%,36/46)。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样,MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶,病灶长度较少超过2个椎体节段,但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感和最特异的影像学检查方法。
简介:目的探讨颅底原发性淋巴瘤的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析8例颅底原发性淋巴瘤病人的临床资料,肿瘤常见发生部位包括海绵窦、蝶岩斜区和颅中底-颞下窝-翼腭窝区;受累海绵窦段颈内动脉被肿瘤包裹,而少有移位或狭窄是主要的影像学特点。8例病人均经鼻蝶或经唇下-上颌窦入路完成活检。结果病理类型均为非霍奇金淋巴瘤,其中弥漫大B细胞淋巴瘤7例,大细胞间变性淋巴瘤1例;术后行化疗和局部放疗。随访8例,时间6~112个月,病人中位生存时间52个月;完全缓解率为62.5%。结论颅底原发性淋巴瘤是一类临床罕见的颅底肿瘤,病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤为主;多为中老年发病,常累及海绵窦、蝶岩斜区、颅中底-颞下窝-翼腭窝区。手术活检、化疗和局部放疗联合的多学科综合治疗是目前主要的治疗策略。