简介：我们收治一例良性颅骨非骨化性纤维瘤,鉴于本病少见,好发于四肢长骨,多见于大龄儿童及青少年,且该类病例多为骨科或放射科同仁报导,经查询国内文献未见发生于颅骨的非骨化性纤维瘤的报导,特此结合文献复习将病例介绍如下:

简介：目的建立简便易行的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞体外提取并纯化方法，以获取能够满足实验需求的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞，提高原代培养成功率。方法采集6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者肿瘤组织标本作为实验材料，Ⅰ型胶原酶消化培养法提取肿瘤性许旺细胞，低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术纯化肿瘤性许旺细胞。倒置相差显微镜观察细胞形态变化，免疫细胞化学染色榆测纯化细胞S-100蛋白表达水平，结合细胞形态鉴定经体外培养并纯化的细胞为肿瘤性许旺细胞。结果自3例肿瘤组织标本培养液中成功获得肿瘤性许旺细胞。肿瘤细胞原代培养至第3天，可见大量双极梭形或三角彤细胞，以低浓度酶快速消化法和差数贴壁法纯化细胞；培养至第3代，倒置相差显微镜观察可见4～5个克隆细胞，免疫细胞化学染色S-100蛋白表达阳性，肿瘤性许旺细胞纯度〉95％，活力良好，可以稳定传代培养。结论应用体外原代培养方法结合低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术能够有效剔除纤维母细胞，获得纯度高、活力良好的肿瘤性许旺细胞，可用于Ⅱ型神经纤维瘤病发病机制及治疗研究。

简介：目的探讨颅内孤立性纤维瘤（SFT）的影像学、病理学、临床特征和手术疗效,旨在提高对该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床病理证实的2例SFT患者的临床资料,并回顾相关文献。结果2例患者均手术全切除肿瘤,术后随访3年,肿瘤无复发。MRI示肿瘤T1WI多为等信号,T2WI多为混杂信号,增强扫描后不均匀强化。病理免疫组化染色检查：CD34（＋）,CD99（＋）,Vim（＋）。结论颅内SFT的MRI表现有一定特征性,确诊需依靠病理学及免疫组织化学检查,治疗以手术全切除为主。

简介：目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献，复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料，总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者，53岁，无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤，符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤，行开颅肿瘤切除术，后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗；42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤，行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤，以及周围神经的神经纤维瘤，神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理，右侧面部感觉减退，右侧耳聋，右侧周围性面神经麻痹，左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，预后差，早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatdsis，NF）是源于神经嵴细胞分化异常而导致神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等先天性发育不良的疾病。NF伴颅骨缺损非常罕见，其发病率不足1％。本文作者报告1例神经纤维瘤病合并颅骨缺损患者，行钛网成形颅骨修补术，详情如下：

简介：患者，男性，39岁，因双下肢无力伴胸部以下感觉减退3个月，加重1个月入院。双下肢无力以长时间行走后为著，患者无大小便障碍，无外伤及感染病史。

简介：目的探讨影像导航下颅底骨化纤维瘤全切的可能性.方法应用影像导航、内镜辅助实施5例颅底骨化纤维瘤切除术.结果术后复查肿瘤均得到全切,手术时间与传统手术相仿.结论应用影像导航辅以鼻内镜技术,颅底骨化纤维瘤可以在降低副损伤的前提下实现全切.

简介：室管膜下瘤（subependymoma）为中枢神经系统生长缓慢的良性肿瘤，位于脑室，丛状胶质细胞包埋于丰富的纤维基质中，常伴微囊形成，组织学分级属WHOI级。可发生于不同性别的所有年龄阶段，以中年和老年男性好发。

简介：1病例资料患者，女，49岁，因反复腰腿痛1年余、加重l周入院。初为腰部胀痛并向右下肢后部放射，用力及腰部活动时疼痛加重。入院前1周腰痛剧烈，向双臀部及右下肢放射，体位改变及咳嗽均可加剧疼痛，大小便频繁，不能平卧，止痛药物治疗无效。入院查体：腰部活动范围受限，双侧直腿抬高试验阳性，双下肢无萎缩，肌力、肌张力及深浅反射无异常。

简介：目的探讨室管膜下瘤的临床、影像学和病理特点。方法对9例室管膜下瘤患者的临床资料进行回顾性分析,对手术切除的肿瘤组织标本进行病理及免疫组化检查。结果本组患者的男女比例为2∶1,平均年龄54岁;术后随访10~109个月,均无转移和复发。MRI检查示,肿瘤位于侧脑室内8例、右颞叶1例,T1WI呈等信号6例、低信号及高信号各1例,T2WI高信号6例、等信号2例;增强扫描轻度增强、无明显强化各4例。病理检查示,瘤组织胶质纤维丰富,瘤细胞成簇状分布其间;除1例右颞叶肿瘤无微囊结构外,其余均有微囊形成。免疫组化检查：瘤细胞胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100、波形蛋白（Vimentin）阳性表达,突触素（SYN）、上皮膜抗原（EMA）、神经元特异性核心抗原（Neu-N）为阴性;Ki-67标记指数4%1例,1%~3%8例。结论室管膜下瘤多发于老年男性,进展缓慢,预后较好。其大多发生在侧脑室内,发生在脑实质的少见。认识其临床、影像学和病理特点有利于诊断及治疗。

简介：脊膜瘤是椎管内最为常见的肿瘤之一,大部分为生长缓慢的良性肿瘤（WHOI级）。CT、MRI的广泛应用,在明确脊膜瘤诊断和治疗的同时,也增加了脊膜瘤的检出率。目前在髓外硬膜下肿瘤中,脊膜瘤的发病率接近于椎管内神经鞘瘤的发病率（40%）。脊膜瘤绝大多数为完全硬膜下生长,约10%侵袭硬脊膜全层或生长于硬膜外。

简介：目的探讨显微手术方法治疗脊椎椎管内肿瘤的疗效.方法对43例颈、胸椎椎管内肿瘤病人在显微镜下进行肿瘤切除手术.结果本组39例手术全切,4例髓内肿瘤部分切除.随访38例,随访时间8个月～6年,34例术后恢复良好,4例神经功能恢复不明显,生活需他人帮助.结论早期诊断、早期手术切除,是治疗椎管内肿瘤,恢复脊髓功能的最有效方法.

简介：室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiantcellastrocytoma）为中枢神经系统生长缓慢的良性肿瘤，位于侧脑室壁，肿瘤细胞较大、以多形性为主，有时呈簇状排列；典型者为胞质丰富的“毛玻璃”样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞（图1a）。节细胞样巨锥细胞亦较常见，细胞核呈细颗粒状，核仁明显，核多形性，多核细胞常见（图1b）。

简介：目的探讨应用瘤内切瘤技术在巨大型颅内肿瘤切除中的价值.方法采用瘤内切瘤技术切除28例最大径≥6cm的颅内巨大型肿瘤,技术要点包括:首先建立有效的较小创伤的入路;肿瘤起始显露以适宜实施瘤内切除即可;对有明显瘤蒂的脑膜瘤应从蒂部开始,否则则从瘤中央开始,采取层层推进方式自肿瘤内切除肿瘤;最后牵引瘤壁,显微分离、切除瘤壁.结果19例肿瘤获全切,8例获次全切,1例获大部分切除.Karnofsky计分较术前平均提高20分,无新的永久性神经功能损伤,无脑脊液漏,无死亡.1例发生脑室内感染,1例瘤腔积血再手术清除.2例胶质瘤复发,分别于术后4、11个月再次手术.结论在巨大型脑肿瘤切除中,充分实施瘤内切瘤技术,可较好地切除肿瘤,显著减轻术中对神经血管结构的损伤,获得较佳疗效.

简介：目的回顾分析脊髓髓内室管膜瘤的诊疗特点和影响预后的因素。方法总结58例经手术治疗的脊髓髓内室管膜瘤患者的临床资料。结果MRI可以明确诊断,显微神经外科手术治疗使得大多数的脊髓室管膜瘤可以被全切。力弱,麻木、感觉迟钝和过敏,疼痛,膀胱直肠功能障碍是临床主要表现,而术后这四项症状都相应改善。结论早期手术是治疗脊髓室管膜瘤最有效的方法,术中超声波和电生理监测,椎板复位能够提高手术疗效。放疗、化疗则作为不能全切肿瘤时的辅助治疗来提高生活质量。

简介：1临床资料患者,女性,52岁。因＂腰部疼痛、束带感伴感觉减退3年余＂入院。查体：神志清楚,腹部平软,双侧瞳孔正常,四肢肌力、肌张力正常,腰部压痛,有束带感,T6-10段左侧浅感觉减退,腹壁反射存在,颈软;无大小便失禁。腰椎穿刺脑脊液检查示：外观清亮、透明,细胞数0,蛋白1.1g/L,余正常,可排除炎性占位。

简介：1对象与方法1．1一般资料1997年4月～2006年4月我们手术治疗30例室管膜瘤，其中男17例，女13例：年龄15～62岁。平均36岁。肿瘤位于第四脑室14例，第三脑室4例，侧脑室4例，脊髓内8例：其中多发1例。肿瘤位于第四脑室并向下延伸至第2颈髓背侧、桥小脑角。均经病理证实为室管膜瘤。

简介：目的总结第四脑室室管膜瘤的显微外科治疗经验。方法回顾性分析2001年5月至2006年5月我院收治的15例第四脑室室管膜瘤患者的临床资料。结果肿瘤全切11例，次全切除4例，无手术死亡，术后发生并发症5例。术后短期（半年）随访，其中恢复良好11例，改善3例，恶化1例。结论枕下经小脑延髓裂人路能够充分暴露第四脑室底部，减少术后小脑并发症。

简介：目的报告1例室管膜下瘤患者的临床和病理学特征，并复习相关文献。方法与结果男性患者，54岁。突发意识障碍，全身抽搐，短暂失忆。MHI检查显示左侧侧脑室内占位性病变，增强扫描部分区域明显强化，脑室扩张、积水。手术中可见肿瘤组织呈灰白色，边界清楚，血运中等，质地柔软，分块切除。光学显微镜观察，肿瘤细胞成团、成簇分布于致密胶质纤维基质中，并可见许多微囊腔结构形成，微囊腔中有少许嗜酸性蛋白蓄积物；肿瘤细胞大小均匀一致，无明显异型性；胞核呈圆形或卵圆形，未见核分裂象。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和巢蛋白表达阳性，但不表达神经元核抗原，Ki-67抗原标记指数〈1％。结论室管膜下瘤是发生于脑室系统、生长缓慢的少见良性肿瘤，以成年男性高发，手术完全切除肿瘤预后良好。

简介：目的探讨成人室管膜瘤的临床及病理学特点。方法收集30例发生于成人的室管膜瘤，分析其临床及病理学特点，免疫组织化学EnVision^TM染色及电子显微镜观察形态学特征。结果患者临床表现多样，不同部位肿瘤患者症状有所不同。标本最常见的病理表现为血管周围假菊形团形成，瘤细胞呈放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区。部分标本还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团。17例进行了免疫组织化学染色，结果显示大部分瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100和肿瘤细胞对中型丝（vimentin）；部分瘤细胞表达上皮细胞膜抗原（EMA），阳性信号主要分布于室管膜菊形团的腔面，呈线、点状分布。结论室管膜瘤是一种有特殊组织结构的神经上皮肿瘤，其最主要的组织病理学特点为血管周围假菊形团和室管膜菊形团，掌握其临床及病理学特点对该病的诊断及治疗有重要意义。