目的报告1例室管膜下瘤患者的临床和病理学特征，并复习相关文献。方法与结果男性患者，54岁。突发意识障碍，全身抽搐，短暂失忆。MHI检查显示左侧侧脑室内占位性病变，增强扫描部分区域明显强化，脑室扩张、积水。手术中可见肿瘤组织呈灰白色，边界清楚，血运中等，质地柔软，分块切除。光学显微镜观察，肿瘤细胞成团、成簇分布于致密胶质纤维基质中，并可见许多微囊腔结构形成，微囊腔中有少许嗜酸性蛋白蓄积物；肿瘤细胞大小均匀一致，无明显异型性；胞核呈圆形或卵圆形，未见核分裂象。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和巢蛋白表达阳性，但不表达神经元核抗原，Ki-67抗原标记指数〈1％。结论室管膜下瘤是发生于脑室系统、生长缓慢的少见良性肿瘤，以成年男性高发，手术完全切除肿瘤预后良好。
