简介：低颅压综合征（intraeranialhypotensionsyndrome，IHS）为神经科比较常见的疾病，主要表现为因颅内压降低引起的体位性头痛。在病因与治疗上均有比较明确的特点，但是临床误诊率较高。笔者对近年发表的文献进行回顾性分析，以期对临床诊断与治疗有所帮助。

简介：患者男，出生后发现头同增大并气促1周入院（2007年3月26日）。患儿足月，因“胎儿窘迫”行剖宫产取出．出生体重3．25k，无窒息抢救史，1、3、5minApgar评分均为10分。患儿出生后出现气促，呼吸不规则，烦躁，易激惹，肢体震颤。查体：哭时口角左歪，右面部纹理较左深，头围由出生时34cm进展为36．5cm，前囟由2．5cm×2．5cm进展为6cm×6cm，双上肢肌力稍减低。

简介：僵人综合征是一种罕见的中枢神经系统疾病,国内仅有少数个案报道,现就我们近期诊断治疗的1例患者报告如下.

简介：目的研究Meige综合征患者抑郁的发生情况及相关的因素。方法应用汉密尔顿抑郁量表（HAMI））对62倒Meige综合征患者和40例健康体检者进行抑郁评定。结果62例Meige综合征患者中，有34例（54．8％）伴发抑郁，其中轻度抑郁30例（48．3％），中度抑郁4例（6．5％），无重度抑郁；对照组中4例（10％）伴发抑郁，其中轻度抑郁3例（7．5％），中度抑郁1例（2．5％），无重度抑郁，两组相比较差异有统计学意义（χ2=20．91，P〈0．001）；但是在程度上两组间无差异（χ2=0．55，P=0．45）；Meige综合征患者抑郁组与非抑郁组HAMD各因子比较显示两组焦虑／躯体化、认知障碍、阻滞、睡眠障碍及绝望感差异均有统计学意义。结论Meige综合征患者中有较高抑郁的发生率，主要表现为情绪低落、工作和兴趣减退、忧虑、睡眠障碍、迟缓、自卑感等，抑郁的发生与Meige综合征患者病程无关，而与性剐相关，女性易发生。

简介：目的初步探讨代谢综合征与初发脑卒中的关系。方法选择905例初发脑卒中患者和500例正常对照,计算各组代谢综合征的现患率。测定纤维蛋白（原）、C-反应蛋白等指标。结果初发卒中患者代谢综合征的现患率是对照组的3倍;伴代谢综合征的脑卒中患者中,缺血性卒中（80.75%）所占比例显著超过出血性卒中,CRP和FIB（均P〈0.05）均明显高于同组不伴MS的患者及对照组。结论代谢综合征是脑卒中的危险因素之一,其机制可能与凝血纤溶系统、炎症等方面有关。

简介：目的总结Lennox-Gastaut综合征的临床特征及治疗经验。方法根据术前对病人的临床分析和痫灶定位检查,术中采用皮质脑电监测,选择致痫灶切除术、前颞叶切除术、前颞叶及海马切除术、胼胝体切开术和多处软膜下横纤维切断术等几种适宜术式联合使用治疗9例Lennox-Gastaut综合征病人。结果术后随访2～3年,根据癫痫外科手术疗效分类标准,Ⅰ级2例（22.22%）,Ⅱ级5例（55.56%）,Ⅲ级1例（11.11%）,Ⅳ级1例（11.11%）,手术总有效率达77.78%（7/9）。结论选择适当的手术方式联合应用治疗Lennox-Gastaut综合征,可以取得最佳的治疗效果。

简介：目的探讨垂体柄中断综合征（PSIS）的临床特点，以期提高对该病的认识。方法收集广州军区总医院内分泌科自2006年1月至2009年1月收治的9例PSIS患者，对其临床表现、影像学改变及内分泌系统异常进行分析总结。结果f11几乎全部患者MRI垂体柄缺如，垂体高度不超过3mm，仅有一例外伤性病因患者为4．5mm；（2）2例成年起病，有明显外伤史并以垂体危象人院；7例5～12岁发病，以生长发育异常为主因，诊断年龄17-28岁；（3）9例均有生长激素fGHl和垂体促性腺激素（GnH）显著缺乏，7例早年发病患者有6例出现继发性甲状腺和肾上腺皮质功能低下；（4）早年发病者均无垂体危象、无家族史和中膈视发育不良。结论PSIS表现为垂体柄缺乏和腺垂体发育不良，以GH和GnH缺乏为主，多合并促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素不同程度缺乏。

简介：帕金森病为慢性进行性神经系统变性疾病，典型临床症状包括运动迟缓、静止性震颤、强直以及姿势平衡障碍。不宁腿综合征（restlesslegssyndrome，RLS）系指出现在腿部的不适感导致难以控制的移动下肢的冲动，多发生在夜间并由此而产生睡眠障碍。早在19世纪，《震颤麻痹》一书中就已首次提出帕金森病患者在夜间会出现频繁的肢体运动。近年来不断有研究报道，帕金森病患者不宁腿综合征的发病率高于普通人群，提示二者之间可能存在某种联系。

简介：Lennox-Gastaut综合征（LGS）是最难治疗的儿童常见癫痫综合征之一,约占儿童癫痫的5%-10%,尽管应用多种新型抗癫痫药物的联合和个体化治疗,多数患儿的癫痫发作症状仍然控制不良,并常伴有认知功能的衰退和行为异常,严重影响了患儿的生存质量。该疾病发病高峰为3-5岁之间,约80%的患儿癫痫发作迁延至成年。

简介：患者女性，20岁。主诉左侧下肢麻木、腰背部间断性疼痛6个月，于2009年9月10日人甘肃省陇南市武都区第一人民医院治疗。患者于6个月前无明显诱因出现左侧下肢麻木．腰背部疼痛，长时间坐位或身体屈曲时症状加重。

简介：颅脑损伤后有时可发生脑性盐耗综合征（cerebralsaltwastingsyndrome,CSWS）,它是因为颅内病变导致的肾性失钠,同时伴随水份的丢失,临床表现低血钠、高尿钠,同时可伴有低血容量及多尿,这些表现与抗利尿激素不适当分泌综合征（syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion,SIADH）及尿崩症易混淆，容易引起误诊误治。

简介：患者男,17岁,因＂反复发作性头晕、精神不振、嗜睡1年,再发2d＂入院。患者于2006年6月7日因头晕、精神不振、嗜睡2d于我科就诊,当时查体示咽红,嗜睡状态,余神经系统查体无异常。行腰穿测压75mmH2O,脑脊液蛋白0.71g/L,头颅MRI示：胼胝体病变，考虑脱髓鞘病变可能性大，给予激素、营养神经、抗抑郁等药物治疗，

简介：患者49岁,女性。在乘坐飞机过程中突发右侧偏瘫失语。既往史:自幼左下肢经常增粗,否认脑血管病危险因素,其他病史无特殊。入院查体NIHSS评分14分。患者入院后头颅CT检查未发现出血,立即给予rt-PA静脉溶栓治疗。静脉溶栓后立即行头颈部CTA发现左侧颈内动脉近段变细,入颅后闭塞;血栓位于左侧颈内动脉床突段,延伸到左侧大脑中动脉(M1和M2近段),侧支血管建立(图1A)。溶栓前MRI显示左侧岛叶、内囊后肢、左侧颞叶梗死,左侧额叶、顶叶、右侧额叶点状梗死(图1B)。

简介：患儿,女性,11个月,于2013年11月9日门诊预约进行睡眠监测.家长主诉患儿出生时即患有“先天性中枢性低通气综合征”,于医院行CPAP治疗,1个半月后出院.自备呼吸机及吸氧装置,夜间需吸氧,吸氧情况下无紫绀现象.患儿夜间无睡眠打鼾,但夜间睡眠时有呼吸暂停现象.

简介：阿尔茨海默病、额颞痴呆、路易体痴呆和Creutzfeldt-Jakob病是变性痴呆中最常见的4种类型,多于老年前期发病.本文对它们的流行病学、遗传学和临床特征以及分类诊断进展作一综述,着重阐述它们共同的病理学改变-异常蛋白沉积在疾病发生中的作用.

简介：卒中急性期患者可出现继发性心脏损害的症状、体征，以及心电图和心肌酶的变化，这些改变可随卒中症状的改善而逐渐恢复正常或遗留轻度异常，临床上常常称之为脑心综合征，本文就近年来关于脑心综合征的发病机制，临床特征以及转归和治疗方面做些综合阐述。

简介：Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，VKHS）义称葡萄膜大脑炎，为一特异性侵犯含有黑色素组织的全身性疾病．该病由Vogt于1906年首次报告，临床较为少见。笔者对我院2003—2006年诊断治疗的3例Vogt-小柳原田综合征患者的临床资料进行回顾性分析，以提高对该病的认识并对相关问题进行探讨。

简介：目的探索研究ADHD的发病机理及各种治疗方法的效果.方法采用心理学的内省法观察记录ADHD者心灵的运行状态及各种疗法对心灵运行状态的影响.结果引发ADHD一系列临床表现的直接原因是由于意识活动困难(这是一种意识活动无法连续运行,意识活动频繁停顿的现象).结论意识活动困难是否得到根本改善是衡量一种治疗方法是否有效的最重要尺度,应该重新认识和评价各种治疗方法和药物.把注意力分散、多动、冲动的改善与否作为治疗是否有效的最重要尺度的观点是错误的.

简介：目的探讨不同类型复杂脊髓拴系综合征的手术时机、方式和疗效。方法回顾性分析兰州大学第二医院自2011年1月~2017年4月收治的154例复杂脊髓拴系综合征患者的资料。按照患者性别、年龄、拴系发生部位及病理表现进行分类。所有患者均接受电生理神经功能监测辅助下的显微外科手术,术中拴系松解程度采用Kirollos和Van-Hille分级;术后依据Hoffman神经功能分级评判疗效。结果手术无死亡病例,术中完全松解率97%。对其中126例患者随访3个月~3.8年。依据Hoffman神经功能分级,术前分级0~3级的患者术后症状改善率显著高于4~5级患者;有1例术后症状加重,其余患者症状或体征均有不同程度改善。结论复杂脊髓拴系综合征的诊断和治疗非常复杂和困难,手术难度较大,传统手术后神经功能障碍的发生率高。对于该病患者,确诊后应尽早行手术治疗。在术中应用手术显微镜及电生理神经功能监测,可以有效降低脊髓及神经损害,提高手术的效果和安全性。

简介：目的研究显微手术治疗儿童脊髓拴系综合征的疗效。方法回顾性分析35例儿童脊髓拴系综合征，平均年龄2.2岁。均伴有脊柱裂，合并单纯脊髓脊膜膨出20例，脊髓脊膜膨出合并椎管内脂肪瘤13例，畸胎瘤1例，皮样囊肿1例。行显微手术松解黏连的脊髓和神经，切断牵拉的终丝。结果会阴部感觉异常总有效率为80．0％，排尿功能障碍总有效率为77．1％．结合矫形手术可明显改善运动障碍。结论显微外科手术松解脊髓圆锥和马尾神经及切断牵张的终丝．是治疗儿童脊髓拴系综合征的关键．结合矫形手术可提高病儿的生存质量。