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78 个结果
  • 简介:时代要求向人文医学观点转变,小儿外科有必要重新铨叙现时公认的4P医学。所谓4P医学,原是现代医学发展过程的遗迹。传统的医学是根据医生多年经验,推论预测诊断,选择和预测有效治疗方法,达到预测的疗效(即所谓预后)。这就是现时流行的临床医学。因为都是预测,可称为预测医学(PredictiveMedi—cine)。古代就有人提出“上医治未病”,也就是现在所谓的预防医学(PreventiveMedicine)。

  • 标签: 医学观点 小儿外科 预测诊断 医学发展 治疗方法 临床医学
  • 简介:目的探讨肾母细胞瘤患儿血液中p73基因的转录表达、启动子甲基化状态及二者之间关系。方法收集45例肾母细胞瘤患儿为病例组,以健康体检或因其他原因就诊的性别、年龄匹配的15例(排除肿瘤等恶性疾病)儿童为对照组。采集两组儿童外周血,运用实时荧光定量PCR(qRT—PCR)和甲基化特异性PCR(USP)法检测p73基因转录表达水平及其启动子甲基化状态,并分析病例组中p73基因的表达及甲基化与临床资料的关系,及p73基因的甲基化对其转录表达的影响。结果病例组中p73mRNA的相对表达量(3.2±0.9)高于对照组(1.6±1.1),差异有统计学意义(P〈0.01);病例组p73基因甲基化阳性率(20%)低于对照组(73%),差异有统计学意义(P〈0.01)。病例组中甲基化p73mRNA的相对表达量大于非甲基化p73mRNA的相对表达量(P〈0.01),且大于对照组中甲基化p73mRNA的相对表达量(P〈0.01);非甲基化p73mRNA的相对表达量在两组间差异无统计学意义(P=0.810)。结论。肾母细胞瘤外周血中p73基因启动子的异常甲基化是其基因表达调节方式之一,并与肾母细胞瘤的发生发展有关;发生甲基化的p73基因在肾母细胞瘤中有可能充当癌基因的角色,转录水平的过度表达与其甲基化状态有关

  • 标签: P73 肾母细胞瘤 外周血 启动子甲基化 转录表达 儿童
  • 简介:目的:探讨蝎黄解痉治哮颗粒对哮喘小鼠气道炎症和Th1/Th2类细胞因子变化的影响及其可能机制。方法将24只6~8周龄雄性小鼠随机分为正常对照组、哮喘模型组、小剂量中药组、大剂量中药组,每组6只。制备支气管哮喘模型,小剂量中药组、大剂量中药组分别给予蝎黄解痉治哮颗粒免煎制剂每日0.72、2.89g,按20mL/kg配制成水混匀溶液灌胃每日2次,连续10d;正常对照组和哮喘模型组小鼠给予等量生理盐水。分别采用酶联免疫吸附法和免疫印迹法检测支气管肺泡灌洗液(BALF)中白细胞介素4(IL‐4)、IL‐5、γ干扰素(IFN‐γ)含量以及肺组织中磷酸化p38丝裂原活化蛋白激酶(p38MAPK)的变化,并观察BALF中炎症细胞和肺组织病理学改变。结果哮喘模型组小鼠BALF中炎症细胞计数、IL‐4、IL‐5含量水平升高和IFN‐γ水平降低;肺组织中磷酸化p38MAPK表达水平升高,与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。小、大剂量中药组小鼠BALF中炎症细胞计数、IL‐4、IL‐5含量水平下降和IFN‐γ水平升高;肺组织中磷酸化p38MAPK表达水平降低,与哮喘模型组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。小、大剂量中药组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论p38MAPK可能参与了支气管哮喘的发病过程。蝎黄解痉治哮颗粒对哮喘小鼠具有保护作用,其机制可能与抑制p38MAPK磷酸化、调节Th1/Th2平衡失调、减轻炎症细胞浸润有关。

  • 标签: 哮喘 蝎黄解痉治哮颗粒 TH1/TH2细胞因子 小鼠 动物 实验
  • 简介:Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS)是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,以湿疹、血小板减少、联合免疫缺陷为特征,多数在婴幼儿期发病。1994年导致WAS的缺陷基因被克隆出来,其位于X染色体短臂着丝点周围Xp11.22-23,该基因翻译表达的蛋白质称为WASp[1]。本文报道1例特殊的基因突变。1病例资料患儿男,4个月。以间断腹泻3个月,发热、血小板减少2月余入院。

  • 标签: WISKOTT-ALDRICH综合征 遗传性疾病 基因突变 儿童
  • 简介:目的探讨2周龄BALB/c小鼠在EV71感染后,不同分期肺和脑组织中血清淀粉样P物质(SAP)表达水平。方法2周龄BALB/c小鼠按笼号分组,实验组35只,对照组29只。实验组予1×10^7TCID50·mL^(-1)的EV71病毒液0.1mL腹腔注射,对照组腹腔注射等容量PBS液。观察小鼠的活动状态、皮疹、反应性、毛色、肢体活动及瘫痪情况等,依据实验组感染症状分为5期:精神反应期(建模后第2天)、部分瘫痪期(第3天)、全身瘫痪期(第3天)、死亡(第3-4天)和恢复期(第10天仍存活)。分别于5个分期称重实验组和对照组小鼠后处死,采集肺和脑组织以ELISA法测定SAP水平,分析不同分期SAP水平变化趋势。结果1实验组建模后第2天均出现精神萎靡、活动减少,第3天部分小鼠出现肢体运动不协调、部分肢体瘫痪,甚至全身瘫痪至死亡,提示EV71感染小鼠模型建立成功。2建模后实验组精神反应期和对照组的体重差值差异无统计学意义,在部分瘫痪期、全身瘫痪期、死亡期和恢复期,两组体重差值的差异均有统计学意义。3实验组肺和脑组织中SAP水平在5个分期表达量均与对照组差异有统计学意义(P〈0.05),实验组脑组织SAP水平是对照组的2~9倍,肺组织SAP水平是对照组的1.5-8倍。实验组部分瘫痪期、全身瘫痪期和死亡期脑组织SAP水平均显著高于精神反应期(P〈0.05),肺组织SAP水平与精神反应期差异无统计学意义;脑和肺组织恢复期SAP水平均较精神反应期显著下降,但高于对照组水平。结论SAP在EV71感染后小鼠的脑和肺组织中高表达,可能作为EV71感染后病情严重程度及预后判断的指标。

  • 标签: 肠道病毒71型 血清淀粉样P物质 脑组织 肺组织
  • 简介:目的总结2例肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变的新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的临床特点和基因诊断,提高对该病的认识。方法总结分析本文2例NRDS患儿的临床资料和基因检测结果,并进行文献复习。结果2例患儿分别为38(+3)周足月儿和35(+2)周早产儿,均于生后即发生呼吸窘迫,X线胸片示NRDS,病原学检查均为阴性。均否认肺部疾病家族史。表面活性物质替代治疗和正压辅助通气支持有效。基因检测显示:1例为SFTPC基因c.68G〉G/A,p.R23Q杂合错义突变,为首次报道;1例为SFTPC基因c.115G〉G/T,p.V39L杂合错义突变,为已报道致病突变。共检索到临床资料完整的SFTPC突变NRDS6篇文献7例,结合本文2例,9例均生后呼吸窘迫,影像学以弥漫性侵润和间质性改变为主,多予机械通气、PS对症支持治疗,2例死亡,1例间质性肺病,1例支气管肺发育不良,4例随访健康,1例失访。结论中国NRDS病例中存在SFTPC基因突变,相关基因突变的识别,可为早期干预、预后判断以及遗传咨询提供依据。

  • 标签: 足月 呼吸窘迫综合征 新生儿 表面活性蛋白C 基因 突变
  • 简介:目的探讨小儿Amyand’s疝(Amyand’shernia,AH)的临床特点及治疗方法,提高诊治水平。方法回顾性分析2004年1月至2010年12月作者收治的18例AH患儿的临床资料。结果18例患儿中,男性17例,女性1例,中位年龄1.2岁(23d至5岁3个月)。临床特点:腹股沟区肿块18例,呕吐11例,发热10例;9例白细胞增高;5例腹部X线检查显示肠梗阻;3例彩超可见阑尾“双边”影,2例见条索状低回声。治疗方法:10例因合并阑尾炎,行疝囊高位结扎术时一并切除阑尾;8例仅行疝囊高位结扎术。18例均痊愈出院。术后病理检查提示单纯性阑尾炎5例,化脓性阑尾炎3例,坏疽性阑尾炎2例。结论小儿AH临床少见,I型AH处理上跟一般嵌顿疝相同,将阑尾直接还纳入腹腔;Ⅱ、Ⅲ型AH则需行阑尾切除。根据术中情况正确处理不同类型的AH,一般均可取得较好的疗效。

  • 标签: 腹股沟 阑尾切除术 儿童
  • 简介:目的探讨小儿腹部Burkitt's淋巴瘤的多排螺旋CT影像特点及鉴别诊断.方法收集21例经手术及病理活检证实的小儿腹部淋巴瘤21例,其中,Burkitt's淋巴瘤12例,非Burkitt's淋巴瘤9例,分别比较两组淋巴瘤的临床症状、发病部位、肿块大小、肿块内坏死灶情况、受累肠壁厚度及扩张度、腹腔淋巴结及肝脾情况等CT影像学表现,采用统计学软件SPSS计算结果.结果Burkitt's淋巴瘤常常形成较大肿块,直径>40mm,占91.7%,最常见发生于肠管,占66.7%,受累肠管肠壁呈肿瘤样增厚,占66.7%,受累肠管常常扩张而非狭窄,占50%,肝脾肿大较少见.与非Burkitt's淋巴瘤比较,均有显著性差异(P值均<0.05).结论小儿腹部Burkitt's淋巴瘤在螺旋CT上有多个特征性影像学表现,结合病史及临床表现能够做出较明确的诊断.

  • 标签: 腹部 淋巴瘤 体层摄影术 螺旋计算机 儿童
  • 简介:目的探讨血浆或脑脊液中的C-X3-C趋化因子配体1(CX3CL1)是否可作为判断中枢神经系统感染的指标。方法以2015年12月至2016年5月复旦大学附属儿科医院新生儿病房中疑诊中枢神经系统感染行腰椎穿刺检查的新生儿为感染组,根据临床表现,脑脊液常规、生化和培养结果分为中枢感染亚组、败血症亚组和非败血症亚组。以同一时期复旦大学附属妇产科医院产科病房健康新生儿为对照组,根据出生体重分为〈2000、~2500、~3000、~3500和〉3500g亚组,根据孕周分为〈33、~35、~37、~39和〉39周亚组。对照组取新生儿在出生后的脐带血;感染组于急性期或稳定期行腰椎穿刺检查,24h后取静脉血标本。采用Luminex技术检测血或脑脊液标本中的CX3CL1水平,比较各组及其亚组间的差异。结果对照组69例,感染组24例。中枢感染(化脓性脑膜炎)亚组8例,败血症亚组10例,非败血症亚组6例(脑积水2例,泌尿系统感染1例,新生儿惊厥2例、高胆红素血症伴食管气管瘘1例)。对照组脐血CX3CL1水平为(97.8±13.3)pg·mL^-1,脐血CX3CL1水平在不同体重亚组以及不同孕周亚组间差异无统计学意义,P均〉0.05。CX3CL1水平在感染组血浆(95.1±8.2)pg·mL^-1和对照组脐血比较差异无统计学意义(P=0.299)。CX3CL1水平感染组脑脊液中(210.0±11.9)pg·mL^-1高于血浆,差异有统计学意义(P〈0.001)。感染组中的中枢感染亚组、败血症亚组和非败血症亚组脑脊液CX3CL1水平分别为(243.1±13.3)、(208.2±20.1)和(168.7±20.6)pg·mL^-1,3组间差异有统计学意义(P=0.046);中枢感染亚组与非败血症亚组比较,差异有统计学意义(P=0.016);败血症亚组与非败血症亚组比较(P=0.180)、中枢感染亚组与败血症亚组比较(P=0.169),差异均无统计学意义。结论健康新生儿脐带血和感染新生儿外周血CX3CL1表达水平相对稳定

  • 标签: C-X3-C趋化因子配体1 炎症 胶质细胞 中枢神经系统感染
  • 简介:目的对新生大鼠缺氧缺血性脑病(HIE)第二信使蛋白激酶C(PKC)和1,4,5-三磷酸肌醇(IP3)及c-fos基因蛋白表达的关系进行研究.方法生后7d龄Wistar大鼠采用结扎右侧颈总动脉后放入含5%氧气和95%氮气的密闭容器20min的方法制作HIE模型,分别于造模后0,4,12,24,48,72h及7,14,21d留取标本.对照组只做假手术,时间点与HIE组一致.PKC蛋白定量采用Lowry法,活性测定采用γ-32P催化活性测定法.IP3测定采用放射受体竞争结合法,c-fos基因蛋白表达采用免疫组织化学染色法.结果与对照组比,HIE新生鼠脑皮质、海马神经细胞膜PKC活性降低(P<0.05或0.01),脑皮质神经细胞胞浆PKC活性升高(P<0.01),海马神经细胞胞浆PKC活性变化不大;动态观察PKC活性显示上述改变在造模后72h内明显,并持续到14d,造模后21d基本恢复正常.与此同时,脑皮质、海马神经细胞IP3含量降低,丘脑IP3含量升高,以上改变在14d基本恢复正常.新生鼠HIE造模后即刻脑组织各部即有不同程度的c-fos表达,且于缺氧缺血后4h达高峰,以后强度逐渐降低,并持续至72h.脑皮质c-fos表达以Ⅱ-Ⅴ层明显,海马以CA1和DG区明显,CA3区也有表达,丘脑c-fos表达稍有增加.结论HIE诱导第二信使PKC及IP3发生变化,缺氧缺血激活的PKC可调节c-fos基因表达,持续的PKC活性降低及c-fos基因蛋白表达参与神经细胞损伤过程.

  • 标签: 新生鼠 缺氧缺血性脑病 蛋白激酶C C-FOS 1 4 5-三磷酸肌醇 基因表达
  • 简介:尼曼匹克病C型(NPC)是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病,主要累及内脏器官和神经系统,自婴幼儿至成人均可发病,儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现,因发病年龄不同,首发的神经系统症状不一致,临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍,在细胞内大量沉积是疾病的始发因素,细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物,早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

  • 标签: 尼曼匹克病C型 脾脏肿大 垂直性核上性眼肌麻痹 泡沫细胞 美格鲁特
  • 简介:开发目标培养宝宝的思考能力、判断能力。互动游戏准备4种宝宝爱吃的食物,4条彩色丝带,每条约40厘米长,还有透明胶带和高脚婴儿椅。

  • 标签: 游戏 判断能力 透明胶带
  • 简介:开发目标训练宝宝的数字计算能力和数字辨认能力。互动游戏准备好两只手套,两只鞋子,两双筷子。妈妈取出两只鞋子和两只手套,向宝宝提问:“这是什么?它们有几个?”并引导宝宝说出是两个。妈妈再伸出两只手,说:“这是两只手,是两个。”妈妈和宝宝说话时尽量使用“2”,如:“看那两棵树。”

  • 标签: 游戏 辨认能力 计算能力 目标训练 手套 鞋子
  • 简介:融化的玩偶开发目标培养宝宝对因果关系的理解。互动游戏准备一个制冰盒,以及可以放进制冰盒里的几个小玩具。把小玩具放进制冰盒,在盒中加水,还可以在里面加入各种颜色的食用色素,放到冰箱里冷冻。

  • 标签: 游戏 因果关系 食用色素 玩具
  • 简介:巧取食物开发目标培养宝宝的思考能力。互动游戏妈妈先准备一根细绳,一个有把的杯子,里面放上宝宝爱吃的食物。

  • 标签: 儿童游戏 开发目标 婴儿 互动游戏
  • 简介:胸段椎管内皮样囊肿伴脊髓脊膜膨出较少见,作者近期收治2例,现报告如下。病例一,男,4岁,因背部肿块4年入院。肿块渐增大,无特殊不适。体查:精神可,生命体征平稳,脊柱弯曲正常,背部正中见约5cm×8cm大小肿块,质软,囊性,瘤体表面皮肤正常,肿块侧面皮肤凹陷,内见少量毛发。MRI:T4~T5椎管骨质缺损,脊髓形态异常,脊髓呈“Ω”突出于椎管外,与背侧肿块相连,

  • 标签: 椎管内皮样囊肿 脊髓脊膜膨出 瘤体表面皮肤 部肿块 生命体征 脊柱弯曲
  • 简介:3岁末,脑的重量为1000克,整个幼儿期脑容量只增长100克。但脑内的神经纤维迅速发展,在脑的各部分之间形成了复杂联系。神经纤维的髓鞘化继续进行,尤其运动神经锥体束纤维的髓鞘化过程进行更显著。为幼儿动作发展和心理发展提供了生理前提。

  • 标签: 神经纤维 脑容量 运动神经 心理发展 幼儿期 髓鞘化
  • 简介:目的介绍C型臂引导下磨除瘤巢治疗骨样骨瘤的微创方法,评价其治疗效果.方法2006年9月至2010年3月收治儿童骨样骨瘤10例,其中股骨干骺端5例,股骨中段2例,肱骨干骺端2例,C6椎板1例;年龄5~14岁(平均年龄9.2岁),男性4例,女性6例.采用C型臂引导下瘤巢磨除术,先在欲进针的体表放置克氏针作为标志物,并在皮肤上划出标志线,经C型臂透视确定体表标志与瘤巢问位置后,将克氏针直接插入瘤巢中心.然后经克氏针一侧作2cm皮肤切口,将直径4mm环锯式骨活检针套进定位的克氏针,进行顺时针旋转环切瘤巢.再用外径6mm的空心钻徐缓削瘤巢.结果所有病例的标本经病理学检企证实为骨样骨瘤.平均手术时间为30min,平均出血量约50mL,住院时间为6.7d.患儿治疗后24h内原有疼痛症状消失.随访6~36个月(平均8个月),临床症状消失,X线片及cT扫描提示瘤巢消失,硬化骨范围缩小,无应力性骨折发生.结论C型臂定位下瘤巢磨除术治疗骨样骨瘤是一种安全、有效、创伤小、费用较低的微创手术,适用于多数部位骨样骨瘤的治疗.

  • 标签: 臀/外科学 骨瘤 骨样 治疗